Аневризма межпредсердной перегородки в детском возрасте

Аневризма межпредсердной перегородки

Нарушение анатомического строения сердца (пороки сердца) всегда негативно сказывается на жизни человека. К таким нарушениям относится и аневризма межпредсердной перегородки (АМПП). Она встречается как у взрослых, так и у маленьких детей и представляет собой деформацию перегородки между предсердиями. В совокупности с другими патологиями сердца, может привести к летальному исходу. Рассказываем, как АМПП лечат, и как избежать осложнений.

Особенности заболевания

Аневризма – выпячивание или расширение стенки артерии, в некоторых случаях вены. Это происходит из-за истончения гладкой мускулатуры в стенках сосудов. В результате происходит увеличение площади поверхности сосуда, что ведет к нарушению кровообращения. Это явление может быть как врожденным, так и приобретенным.

Аневризмы могут быть истинными или ложными. Стенками истинной аневризмы всегда является стенка сосуда, пусть и измененная. Ложные аневризмы образуются чаще всего в результате повреждения артериального сосуда, когда стенками аневризмы становятся прилежащие мягкие ткани. Как и все аневризмы сердца, АМПП относится к истинным.

Межпредсердная перегородка – это внутренняя стенка сердца, разделяющая левое и правое предсердия, камеры, в которых начинаются малый и большой круг кровообращения.

Аневризма межпредсердной перегородки – это первичная аномалия развития межпредсердной перегородки (МПП). Патология представляет собой выпячивание части МПП в левое или правое предсердие из-за повышенной эластичности тканей. Растяжение вызывает давление крови во время сердечных сокращений.

Это заболевание относится к малым порокам сердца и редко несет серьезную опасность для жизни и здоровья. Но оно способно усилить негативное воздействие других сердечных патологий.

При выпячивании аневризмы более чем на 10 мм. в любое из предсердий, существует риск нарушения динамики крови. В этом случае к АМПП относятся как к более серьезной патологии.

О распространенности АМПП говорить сложно. Исследования, по данному вопросу, имели различные выборки пациентов и разные методы диагностики. Поэтому предполагаемый диапазон частоты встречаемости заболевания широк. По разным данным АМПП наблюдается у 1-5% населения, а иногда исследователи говорят о более чем 10%.

Формы АМПП

У АМПП широкая классификация, которая строится как на анатомических особенностях заболевания, так и на причинах и особенностях его возникновения.

Первоначальная анатомическая классификации выделяла три типа АМПП:

  • P – Аневризма выпячивается в правое предсердие;
  • L – Аневризма выпячивается в левое предсердие;
  • S – образная. В этом случае разные участки перегородки выпячиваются в разные предсердия, образуя S – образный изгиб.

Современная классификация выделяет 5 форм, которые позволяют более точно анализировать особенности гемодинамики:

  • Тип 1R. АМПП выгибается в правое предсердие от центра перегородки в процессе сердечных сокращений.
  • Тип 2L. АМПП выгибается в левое предсердие от центра перегородки.
  • Тип 3RL. Максимальное выпячивание аневризмы в правое предсердие с последующим частичным выгибанием в левое, в процессе сердечных сокращений.
  • Тип 4LR. Максимальное выпячивание аневризмы в левое предсердие с последующим частичным выгибанием в правое.
  • Тип 5. Аневризма равномерно выгибается в правое и левое предсердие.

Классификация АМПП по характеру возникновения:

  • Врожденные. Обнаруживаются уже в детском возрасте и основными их причинами становятся нарушения эмбрионального развития.
  • Приобретенные. Характерны для взрослых людей и возникают в течении жизни.

Классификация АМПП по степени вовлеченности межпредсердной перегородки:

  • Частичный. Наиболее распространенный тип, при котором аневризма формируется из ограниченного участка перегородки.
  • Генерализованный. Вся МПП подвержена аневризматическому растяжению.

Помимо первичной аневризмы, возникшей из-за анатомических нарушений в тканях, выделяют вторичную АМПП. Она может возникнуть даже на здоровой перегородке в результате слишком сильного кровяного давления в сердце, вызванного другими патологиями. В этом случае лечение направлено на борьбу с заболеванием, ставшим причиной аневризмы.

Причины АМПП

Риск возникновения АМПП берет свое начало во время эмбриогенеза человека. Дело в том, что подавляющее большинство АМПП развивается на месте овального открытого окна (ОО). ОО – отверстие соединяющее левое и правое предсердие, когда ребенок находится в утробе матери.

Как выглядит аневризма межпредсердной перегородки. Источник: Blausen.com staff (2014). «Medical gallery of Blausen Medical 2014»

У ребенка в утробе нет возможности дышать легкими. Поэтому часть крови следует из правого предсердия к легким, чтобы обеспечить их питание и развитие. А остальная часть крови сбрасывается через ОО в левое предсердие и направляется на большой круг кровообращения, для питания всего организма.

После рождения, когда ребенок делает свой первый вдох, и начинает функционировать малый круг кровообращения, необходимость в ОО отпадает. При нормальных условиях оно зарастает в течении нескольких дней. Заросший участок является слабой точкой в перегородке и подвержен максимальным деформациям.

Важно! Закрытие отверстия в течении нескольких месяцев не считается патологией.

Здоровая МПП способна выдерживать давление крови без изменения формы. Однако существует ряд факторов, нарушающих нормальное анатомическое строение перегородки и провоцирующих выпячивание.

Для детей характерна только врожденная АМПП. Главной ее причиной, в большинстве случаев, является образ жизни матери во время беременности и состояние ее здоровья. К факторам, которые вызывают АМПП у младенцев относят:

  • Наследственную предрасположенность;
  • Инфекционные заболевания во время беременности;
  • Курение и употребление алкоголя во время беременности;
  • Применение лекарств оказывающих неблагоприятное, тератогенное действие;
  • Неблагоприятные условия окружающей среды;
  • Авитаминоз.

У взрослых АМПП возникает из-за сердечных патологий, которые ослабляют ткани перегородки.

  • Инфаркт миокарда;
  • Миокардит;
  • Кардиомиопатия.
Читайте также:
Мама заболела: можно ли Лазолван при грудном вскармливании?

Приобретенная АМПП классифицируется по скорости развития заболевания:

  • Острая аневризма – возникает в течении двух недель после перенесенного инфаркта. Сопровождается повышенной температурой, аритмией и и аномально большим количеством лейкоцитов в крови.
  • Подострая аневризма – развивается от трех до шести недель. Аневризма возникает из-за нарушенного формирования соединительной ткани на месте погибших кардиомиоцитов. Сопровождается сердечной недостаточностью и отеком в ногах.
  • Хроническая аневризма – развивается более шести недель. Симптоматика соответствует застойной сердечной недостаточности.

Эта классификация необходима для составления плана лечения и прогнозирования заболевания.

Симптомы АМПП

При небольшх выпячиваниях МПП заболевание может проходить бессимптомно, и о наличии патологии может сказать только инструментальная диагностика. Однако у детей подросткового возраста и беременных женщин могут наблюдаться некоторые неспецифические симптомы:

  • Небольшое посинение носа и носогубного треугольника;
  • Бледная кожа;
  • Малый рост и вес;
  • Слабый иммунитет;
  • Быстрая утомляемость;
  • Головные боли и головокружения;
  • Потеря сознания;
  • Дискомфорт в груди и аритмия;
  • Бессонница;
  • Запоздалое половое созревание у подростков.

Важно! Высокие физические нагрузки также могут провоцировать проявление симптомов. Они характерны для широкого спектра заболеваний, а характер проявления индивидуален для каждого человека. Поэтому их анализ редко помогает в диагностике конкретного заболевания.

При сочетании АМПП с другими пороками сердца на первый план выходит предрасположенность к легочным инфекциям и хроническому бронхиту.

Существует риск разрыва аневризмы из-за сильного кровяного давления. Симптомы развиваются крайне быстро и представлены:

  • Посинением лица и ладоней;
  • Повышенным потоотделением;
  • Одышкой;
  • Потерей сознания.

АМПП при беременности

При наличии у беременной женщины небольшой АМПП не существует каких либо серьезных рисков и противопоказаний. Опасность несут только аневризмы с выпячиванием более 10 мм. В таком случае весь процесс беременности должен проходить под наблюдением специалиста, так как кардинальные изменения в гемодинамике могут стать поводом к отказу от естественных родов и применению кесарева сечения.

Беременность может быть категорически противопоказана, когда аневризма осложнена другими пороками сердца. До 70% АМПП имеют одно или несколько небольших отверстий, которые могут не соответствовать эмбриональному развитию ОО. В таком случае АМПП рассматривают в сочетании с малым дефектом МПП (отверстие в МПП).

При небольших размерах дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) беременность и роды не противопоказаны, но при этом требуется постоянное наблюдение врача.

Однако если размер дефекта МПП достигает определенного значения, могут наблюдаться следующие явления:

  • Высокая легочная гипертензия;
  • Кардиомегалия;
  • Высокая сердечная недостаточность.

В таком случае, на ранних сроках беременности (до 12 недель) производится искусственный аборт, в более поздние сроки – кесарево сечение.

Диагностика заболевания

Широкий спектр неспецифических симптомов и частая бессимптомная картина заболевания требуют точной диагностики. К ним относятся:

  • Электрокардиография;
  • Допплерография;
  • Компьютерная томография;
  • Эхокардиографическое исследование.

Они позволяют выяснить местоположение и размер аневризмы, а также наличие сопутствующих заболеваний.

При изучении работы сердца, в первую очередь применяется электрокардиография. Метод основан на регистрации электрических импульсов, которые с пределенной частотой иннервирую мускулатуру сердца, заставляея все его камеры сокращаться в определенном порядке. Это простой безболезненный метод дающий общие представления о работе сердца человека.

При изучении динамики крови применяются методы допплерографии или компьютерной томографии. Благодаря им удается исследовать все особенности, нарушения и аномалии кровообращения, их локализацию и размеры.

Но наиболее эффективным и информативным методом, при диагностике АМПП, является чреспищеводное эхокардиографическое исследование (ЧП-ЭхоКГ). Метод основан на обычном ультразвуковом исследовании, во время которого пациенту через пищевод вводят ультразвуковой датчик. Это позволяет получать наиболее точные данные о работе сердца так как отсутствуют помехи в виде ребер, подкожного жира и слоев мягких тканей.

Для предотвращения рвотного рефлекса применяется местная анестезия глотки и языка. При введении датчика на глубину около 10 см, пациенту необходимо его проглотить. Процедура проводится на голодный желудок и длится 5-15 минут.

Для ЧП-ЭхоКГ существует протокол, по которому необходимо изучать следующие параметры:

  • Тип аневризмы согласно современной классификации;
  • Длина основания аневризмы и степень вовлеченности перегородки (локальная или генерализованная);
  • Длина выпячивания аневризмы;
  • Наличие или отсутствие тока крови между предсердиями. При наличии отмечается:
  • Размер ДМПП;
  • Количество сбрасываемой крови;
  • Направление сбрасывания крови.

Противопоказания для ЧП-ЭхоКГ:

Заболевания пищевода (варикозное расширение вен, воспалительные процессы, кровотечения);

  • Онкология ЖКТ;
  • Гастрит.

Лечение

При размерах аневризмы менее 10 мм в лечении нет необходимости. Пациенту рекомендуют профилактические мероприятия, правильная диета и регулярные осмотры у кардиолога.

При аневризмах больших размеров или при наличии в МПП отверстия, для пациента разрабатывается курс комплексных мероприятий, которые включают в себя как консервативное, так и хирургическое лечение.

Консервативное лечение

Применяется при аневризме, размер которой может повлиять на гемодинамику крови, но хирургическое вмешательство несет больше рисков, чем потенциальной пользы.

В первую очередь оно направлено на:

  • Лечение сердечной недостаточности, которое было вызвано аневризмой или заболеванием, которое послужило причиной ее образования;
  • Контроль симптомов и снижение нагрузки на сердце с помощью медикаментов;
  • Лечение аритмии;
  • Поддержание оптимального кровяного давления;

Все лекарственные препараты назначаются исключительно лечащим врачом. В их число входят:

  • Сердечные гликозиды;
  • Препараты с высоким содержанием витамина B;
  • Увеличивающие кровяное давление;
  • Лекарства с высоким содержанием калия и магния, способствующие лучшему сокращению сердца;
  • Средства, препятствующие образованию тромбов.
Читайте также:
Биглюконат Хлоргексидина и инструкция по применению раствора

К консервативному лечению относят и составление правильной диеты.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство показано в следующих случаях:

  • При подозрении на разрыв аневризмы;
  • При симптомах сердечной недостаточности у пациентов с хронической аневризмой;
  • При высокой степени тромбообразования из-за аневризмы.

Операция на сердце. Источник: NCBI

Операция проходит в 3 этапа:

  • Получение доступа к сердцу путем вскрытия грудины и последующей операции на открытом сердце. Для поддержания достаточного количества кислорода в организме применяется метод искусственного (экстракопорального) кровообращения, что позволяет освободить на время сердце от крови;
  • Удаление аневризматической части перегородки;
  • Замещение удаленного участка перикардиальной заплатой.

Послеоперационный период пациент проводит в отделении интенсивной терапии с проведением искусственной вентиляцией легких до тех пор, пока пациент не вернется в стабильное состояние. Время в стационаре зависит от скорости восстановления пациента и может достигать нескольких месяцев.

Возможные осложнения

При наличии аневризмы возможны следующие осложнения:

  • Разрыв аневризмы и резкое изменение гемодинамики;
  • Острое нарушение мозгового кровообращения;
  • Аритмия;
  • Сердечная недостаточность;
  • Хроническое низкое артериальное давление.

Прогноз и профилактика

Не существует какого либо целенаправленного метода профилактики АМПП. Есть только общие рекомендации, снижающие риски ее возникновения:

  • Сбалансированные физические нагрузки, укрепляющие сосудистую систему, но не вызывающие ее перенапряжения;
  • Отказ от вредных привычек. Курение и употребление алкоголя способствуют частым сменам гемодинамики, что ведет к усилению выпячивания;
  • Избегание стрессовых ситуаций, отдых при серьезных умственных нагрузках;
  • Тщательное планирование беременности;
  • Регулярные осмотры у лечащего врача.

Заключение

Аневризма межпредсердной перегородки может быть опасным заболеванием, нуждающимся в серьезном лечении. Однако в большинстве случаев эта патология требует только здоровой диеты и умеренной физической активности и регулярного наблюдения у своего лечащего врача.

Аневризма межпредсердной перегородки

Что такое Аневризма межпредсердной перегородки –

Аневризма межпредсердной перегородки – это аномальное выпячивание перегородки в зоне овальной ямки в сторону. Эта аномалия часто развивается на фоне системных дисплазий соединительной ткани, редко – общей популяции. Данная малая аномалия сочетается с пролапсом митрального клапана.

Что провоцирует / Причины Аневризмы межпредсердной перегородки:

Аневризма межпредсердной перегородки развивается из-за наследственного фактора, а также при нарушениях формирования соединительной ткани в сердце ещё, когда ребенок находится в утробе матери. Данное расстройство вызывается чаще всего внутриутробными инфекциями.

У детей дошкольного возраста аневризматическое выпячивание перегородки появляется после спонтанного позднего закрытия дефекта межпредсердной перегородки. Часто аномалия имеет благоприятный исход и у детей не наблюдаются гемодинамические расстройства и клинические манифестации, поэтому принадлежит к вторичным находкам при эхокардиографическом исследовании больного.

Патогенез (что происходит?) во время Аневризмы межпредсердной перегородки:

Отметим, что аневризма в большинстве случаев не влияет на функционирование сердца и кровообращение. Аневризмы имеют три формы:

  • Выпячивание из левого в правое предсердие
  • Инвагинация справа налево
  • Имеет S-образный изгиб, то есть нижняя часть аневризмы выпячивается в одном направлении, а верхняя – в другом

Аневризмы межпредсердной перегородки склонны к вторичным инфекционным эндокардитам.

Симптомы Аневризмы межпредсердной перегородки:

Начало болезни не проявляется какими-либо выраженными симптомами, но для каждого возраста характерны изменения в организме, на которые стоит обратить внимание родителям, и отвести ребенка на обследование.

У детей 1-3 лет с данным заболеванием проявляется торможение как психического, так и физического развития, дети могут не набирать необходимый вес. Дети склонны к сезонным вирусным заболеваниям. Есть первые признаки перенагрузки правого предсердия, увеличение объема правого желудочка, перезагрузка легочного круга кровообращения.

В старшем возрасте у детей наблюдается отставание в росте, непереносимость физической активности, проблемы в развитии половой системы, иногда наблюдаются аритмия, утомляемость, слабость, боли в зоне сердца и грудной клетки.

У детей отмечается бледность кожных покровов, изменения в грудной клетке в виде выпячивания в зоне сердца, что вызвано атрофией мышц и увеличением правого желудочка. Легочный ствол и правое предсердие увеличены. Пульс и артериальное давление могут быть немного ниже нормы.

Во время прослушивания у детей I тон усилен, II тон усилен преимущественно у детей от 7 лет.

Систолический шум – не грубый, ниже средней громкости и протекаимости. Во время физической нагрузки шум при аневризме усиливается.

Детям, которым уже диагностировали аневризму межпредсердной перегородки необходимо на регулярной основе проходить УЗИ и ЭКГ, чтобы следить за изменениями паталогиии, а также быть под наблюдением кардиолога. Опасным является осложнение заболевания – разрыв аневризмы. Оно проявляется у детей старшего возраста из-за сильного стресса, сердечных травм и сильной физической активности. При разрыве в месте аневризмы появляется отверстие, вызывающее гемодинамические нарушения, а именно отток крови слева направо.

Опасность аневризмы – это её разрыв. Все случаи индивидуальны и требуют строгого наблюдения врачей. В некоторых случаях при разрыве происходит формирование дефекта, при котором люди могут жить десятки лет, не имея при этом каких-либо последствий. В других же случаях появляется риск нарушения кровообращения мозга и инсульта. Существует потенциальный риск образования тромбов, которые оторвавшись, могут привести к инсульту.

Обычно дети достигают зрелого возраста, но часто уже после 40 лет из-за своей болезни получают инвалидность.

Читайте также:
Можно ли кормить ребенка грудью при отравлении у кормящей мамы, как лечиться, какие препараты

Диагностика Аневризмы межпредсердной перегородки:

Диагностирование данного заболевания происходит преимущественно сразу после рождения. Основанием для такого диагностирования является первая электрокардиограмма и ультразвуковое исследование сердца. На УЗИ аневризму очень легко обнаружить.

В случае необходимости больному назначается уточняющее обследование: чрезпищеводное УЗИ, катетеризация сердца или компьютерная томография, которая позволяет получить информацию о размере и расположении аневризмы. Дообследование назначают, когда есть подозрения не только на аневризму, но и сопутствующие сердечные аномалии.

Лечение Аневризмы межпредсердной перегородки:

В случае если нет осложнений аневризмы межпредсердной перегородки, тогда больной не нуждается в медикаментозном и хирургическом лечении. В случаях роста аневризмы или её разрыва обязательна госпитализация больного, наблюдение за его состоянием и даже хирургическое вмешательство.

В большинстве случаев аневризма не нуждается в проведении операции из-за риска появления осложнений. Операция показана только, когда есть большой сброс крови, который вызывает развитие необратимой легочной гипертензии. Операция подразумевает вшивание дефекта или пластическу замену части межпредсердной перегородки гипоаллергенной заплаткой из медицинского синтетического вещества.

Профилактика Аневризмы межпредсердной перегородки:

Специальная профилактика для больных с аневризмой межпредсердной перегородки не разработана, но детям противопоказано любое физическое напряжение.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Аневризма межпредсердной перегородки:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Аневризмы межпредсердной перегородки, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки – врожденная аномалия сердца, характеризующаяся наличием открытого сообщения между правым и левым предсердиями. Дефект межпредсердной перегородки проявляется одышкой, повышенной утомляемостью, отставанием в физическом развитии, сердцебиением, бледностью кожи, шумами в сердце, наличием «сердечного горба», частыми респираторными заболеваниями. Дефект межпредсердной перегородки диагностируется с учетом данных ЭКГ, ФКГ, ЭхоКС, катетеризации полостей сердца, атриографии, ангиопульмонографии. При дефекте межпредсердной перегородки производится его ушивание, пластика или рентгенэндоваскулярная окклюзия.

  • Причины дефекта межпредсердной перегородки
  • Особенности гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки
  • Классификация дефектов межпредсердной перегородки
  • Симптомы дефекта межпредсердной перегородки
  • Диагностика дефекта межпредсердной перегородки
  • Лечение дефекта межпредсердной перегородки
  • Прогноз дефекта межпредсердной перегородки
  • Цены на лечение

Общие сведения

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – одно или несколько отверстий в перегородке, разделяющей левую и правую предсердные полости, наличие которых обуславливает патологический сброс крови, нарушение внутрисердечной и системной гемодинамики. В кардиологии дефект межпредсердной перегородки встречается у 5-15% лиц с врожденными пороками сердца, при этом в 2 раза чаще диагностируется у женщин.

Наряду с дефектами межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, дефект межпредсердной перегородки входит в число наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца. Дефект межпредсердной перегородки может являться изолированным врожденным пороком сердца или сочетаться с другими внутрисердечными аномалиями: дефектом межжелудочковой перегородки, аномальным дренажем легочных вен, митральной или трикуспидальной недостаточностью.

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.

Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис и др.), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.).

Особенности гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки

В силу разницы давления в левом и правом предсердиях, при дефекте межпредсердной перегородки происходит артериовенозное шунтирование крови слева направо. Величина сброса крови зависит от размеров межпредсердного сообщения, соотношения сопротивления атриовентрикулярных отверстий, пластического сопротивления и объема заполнения желудочков сердца.

Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии.

Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Это наблюдается только тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 и более раза. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки обычно развивается у детей старше 15 лет, при поздних склеротических изменениях легочных сосудов. Тяжелая легочная гипертензия вызывает правожелудочковую недостаточность и смену шунта, что проявляется вначале транзиторным веноартериальным сбросом (при физической нагрузке, натуживании, кашле и др.), а затем и стойким, сопровождающимся постоянным цианозом в покое (синдром Эйзенменгера).

Классификация дефектов межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.

С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).

К первичным ДМПП относят случаи недоразвития первичной межпредсердной перегородки с сохранением первичного межпредсердного сообщения. В большинстве случаев они сочетаются с расщеплением створок двух- и трехстворчатого клапанов, открытым атриовентрикулярным каналом. Первичный дефект межпредсердной перегородки, как правило, характеризуется большим размером (3-5 см) и локализуется в нижней части перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами и не имеет нижнего края.

Читайте также:
Аквалор спрей для горла и капли для носа — инструкция по применению

Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.

Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками – аномалией Эбштейна, гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов.

Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно, обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать с длительной гемодинамической компенсацией, а их клиника отличается значительным разнообразием. Выраженность симптоматики определяется величиной и локализацией дефекта, длительностью существования ВПС и развитием вторичных осложнений. На первом месяце жизни единственным проявлением дефекта межпредсердной перегородки обычно служит транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве, что обычно связывается с перинатальной энцефалопатией.

При дефектах межпредсердной перегородки средних и больших размеров симптоматика проявляется уже в первые 3-4 мес. или к концу первого года жизни и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией, умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела. Для детей с дефектами межпредсердной перегородки типично частое возникновение респираторных заболеваний – рецидивирующих бронхитов, пневмоний, протекающих с длительным влажным кашлем, стойкой одышкой, обильными влажными хрипами и др., обусловленными гиперволемией малого круга кровообращения. У детей первого десятилетия жизни отмечаются частые головокружения, склонность к обморокам, быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке.

Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии, редко – кровохарканье.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

При объективном обследовании пациента с дефектом межпредсердной перегородки выявляется бледность кожных покровов, «сердечный горб», умеренное отставание в росте и весе. Перкуторно определяется увеличение границ сердца влево и вправо; при аускультации слева от грудины во II-III межреберьях выслушивается умеренно интенсивный систолический шум, который в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии, никогда не бывает грубым. Над легочной артерией выявляется расщепление II тона и акцентирование его легочного компонента. Аускультативные данные подтверждаются при проведении фонокардиографии.

При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ-изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса, АВ-блокады, синдром слабости синусового узла. Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка. При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки – усиленная пульсация корней легких.

ЭхоКГ-исследование с цветным допплеровским картированием выявляет лево-правый сброс крови, наличие дефекта межпредсердной перегородки, позволяет определить его величину и локализацию. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышение давления и насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии. В случае диагностических трудностей обследование дополняется атриографией, вентрикулографией, флебографией яремных вен, ангиопульмонографией, МРТ сердца.

Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови. Оптимальный возраст для коррекции порока у детей – от 1 до 12 лет. Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.

При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию, пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.

Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

Прогноз дефекта межпредсердной перегородки

Малые дефекты межпредсердной перегородки совместимы с жизнью и могут обнаруживаться даже в пожилом возрасте. У некоторых больных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки возможно спонтанное закрытие отверстия в течение первых 5-ти лет жизни. Продолжительность жизни лиц с большими дефектами межпредсердной перегородки при естественном течении порока составляет в среднем 35-40 лет. Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца (пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии и др.), реже — от легочной гипертензии высокой степени.

Читайте также:
Кариотип: что это такое, 2 метода исследования, основные виды отклонений

Пациенты с дефектами межпредсердной перегородки (оперированные и неоперированные) должны находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга.

Аневризма межпредсердной перегородки в детском возрасте

Что такое дефект межпредсердной перегородки?

В нормальном сердце правые и левые отделы разделены между собой тонкой стенкой, так называемой перегородкой. Дефект межпредсердной перегородки это отверстие между камерами сердца – левым и правым предсердиями (Рис 1). Давление в левых отделах сердца в норме выше, чем правых. Кровь из левого предсердия попадает в правое передсердие, затем в правый желудочек и легочную артерию, вызывая растяжение и перегрузку этих отделов сердца. Это в свою очередь приводит к ряду неприятных проблем.

Естественное течение порока. Или к чему приведет дефект межпредсердной перегородки?

Перегруженные кровью правый желудочек и правое предсердие увеличиваются в размерах, что приводит к нарушению работы сердца, развитию сердечной недостаточности и различных аритмий. Порок проявляется отдышкой, постоянным чувством усталости, а в запущенных случаях – отеками и ощущением перебоев в работе сердца. Перегрузка кровью легочной артерии приводит к развитию частых бронхо-легочных заболеваний, а в запущенных случаях – к необратимым изменениям со стороны сосудов легких, их склерозу. В таких случаях закрытие дефекта межпредсердной перегородки противопоказано.

Что такое открытое овальное окно?

У некоторых здоровых людей есть небольшая щель между предсердиями, которая называется открытым овальным окном. Такая щель есть у плода в утробе матери и, как правило, закрывается она самостоятельно в первые несколько месяцев жизни. Открытое овальное окно не является пороком развития и не приводит к развитию тех симптомов, которые проявляются при дефекте межпредсердной перегородки. Довольно редко у взрослых людей открытое овальное окно может привести к развитию внезапной тромбоэмболии сосудов головного мозга (инсульту у лиц молодого возраста). Только в этом случае открытое овальное окно требует эндоваскулярного закрытия.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки.

Показанием для выполнения операции является перегрузка и увеличение правых отделов сердца. Оптимальный возраст для операции при неосложненном течении – дошкольный. В случае большого дефекта межпредсердной перегородки, значительного сброса крови, при появлении и нарастании симптомов сердечной недостаточности операция должна быть выполнена вне зависимости от возраста пациента. На сегодняшний день существует два способа закрытия дефектов: эндоваскулярный способ и операция в условиях искусственного кровообращения (ушивание ДМПП или закрытие его заплатой).

Эндоваскулярное закрытие ДМПП

В последние два десятилетие появились устройства, позволяющие выполнить закрытие дефекта межпредсердной перегородки не прибегая к открытому вмешательству, требующему разреза, проведения искусственного кровообращения и длительной реабилитации. Для выполнения этой манипуляции было предложено большое количество специальных устройств – окклюдеров (Рис 2 – 4).

Рис 2 – Внешний вид окклюдера

Рис 3 – Окклюдер на системе доставки

Рис 4 – Окклюдер может растягиваться и деформироваться, но в сердце он примет нужную нам форму

Устройство представляет собой два диска из нитинола (сплав элементов титана и никеля, обладает эффектом памяти формы), заполненные тонкими нитями из дакрона (синтетический полимер). В сложенном состоянии окклюдер располагается в тоненькой трубочке – катетере (Рис 5 – 7).

Рис 5 – Окклюдер частично сложен в систему доставки (вид сзади)

Рис 6 – Окклюдер частично сложен в систему доставки (вид спереди)

Рис 7 – Окклюдер полностью сложен в систему доставки диаметром всего в 4 мм

Материалы, из которых сделан окклюдер полностью биосовместимые и гипоалергенные, не имеют магнитных свойств. Эндоваскулярное вмешательство выполняется в условиях рентгеноперационной. Перед проведением операции эндоваскулярного закрытия дефекта межпредсердной перегородки всем пациентам проводится транспищеводное ультразвуковое исследование сердца (УЗИ). Поскольку наше сердце располагается непосредсдвенно за пищеводом, транспищеводное УЗИ дает полную информацию об анатомии такого порока сердца.

Рис 8 – Транспищеводная ЭхоКГ

Рис 9 – Измерение размера дефекта по данным ЭхоКГ

Рис 10 – Измерение размера дефекта с помощью измерительного баллона, который заведен и раздут в отверстии между предсердиями. Размер перетяжки на баллоне соответствует размеру дефекта.

Рис 11 – Система доставки заведена в бедренную вену

Рис 12 – Дефект закрыт окклюдером (транспищеводная ЭхоКГ)

Только этот метод диагностики позволит точно определить показания и противопоказания к эндоваскулярному лечению (Рис 8). Транспищеводный датчик у большинства пациентов вызывает дискомфорт, поэтому операция закрытия дефекта межпредсердной перегородки окклюдером проводится под наркозом. Ни разреза грудной клетки, ни использования аппарата искусственного кровообращения при этом не требуется.

Размер дефекта измеряют по ЭхоКГ (Рис 9) или определяют с помощь измерительного баллона (Рис 10). Затем через прокол вены на бедре (Рис 11) окклюдер в «упакованном» виде, по ходу естественных сосудов вводится в полости сердца, под контролем рентгеноскопии и эхокардиографии устанавливается таким образом, что один из его дисков располагается в левом предсердии, другой – в правом предсердии. Дефект оказывается полностью закрыт заплаткой, которая исключает сброс крови из левого предсердия в правое(Рис 12).

Читайте также:
Гентамицин-акос: инструкция по применению, отзывы, аналоги

2). Если окклюдер установлен правильно, катетер отсоединяется и извлекается наружу, если произошло смещение, окклюдер может быть снова втянут в доставляющий катетер и процесс установки повторится. Продолжительность вышеописанной процедуры, включая подготовку пациента – около часа. Через сутки после операции проводится контрольное обследование и пациента выписывают. После выписки пациент находится под наблюдением кардиохирурга, с периодичностью сначала в один, затем в три месяца выполняется эхокардиография для контроля положения окклюдера и герметичности межпредсердной перегородки. На сегодняшний день более чем у 90% пациентов дефект межпредсердной перегородки может быть устранен при помощи эндоваскулярной операции. В то же время имеются противопоказания. Это огромные дефекты без краев, что делает невозможным надежную фиксацию окклюдера, наличие у пациента других внутрисердечных аномалий (часто это бывает аномальный дренаж одной или нескольких легочных вен), требующих хирургической коррекции. Отсутствие аортального края или аневризма перегородки не являются противопоказаниями к эндоваскулярному лечению порока. Хочется отметить, что возможность закрытия дефекта окклюдером могут точно определить лишь опытный УЗИ-специалист или эндоваскулярный хирург после проведения транспищеводной ЭхоКГ. На данные обычной трансторакальной ЭхоКГ ориентироваться можно лишь условно.

Реабилитация после процедуры

Как правило, пациентов выписывают на следующий день после процедуры. На месте введения катетера в сосуд еще некоторое время должна оставаться стерильная повязка. Некоторое время после процедуры вы будете чувствовать дискомфорт в горле, обусловленный введением транспищеводного датчика. В течение 6 месяцев после операции вы будете принимать аспирин для профилактики тромбообразования и в случае простудных заболеваний проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита. В течение одного месяца после процедуры необходимо будет ограничить физические нагрузки. Уже через 6 месяцев после операции окклюдер полностью покрывается собственными клеточками сердца – эндотелизируется. До этого времени пациентам стоит воздержаться от плановой вакцинации и планирования беременности. Спустя 6 месяцев наш пациент может вести привычный для него образ жизни – теперь он абсолютно здоров! У нас наибольший в Украине опыт по эндоваскулярному закрытию вторичного дефекта межпредсердной перегородки – более 350 операций. Мы имеем доступ к оборудованию для закрытия дефектов любых размеров. Для того чтобы попасть к нам на консультацию или госпитализироваться позвоните по одному из телефонов или запишитесь на прием онлайн.

Видео 1 – В этой красочной анимации Вы сможете увидеть, как закрывают дефект межпередсердной перегородки окклюдером.

Видео 2 – Дефект закрыт окклюдером (рентгеновское видео).

Аневризма межпредсердной перегородки в детском возрасте

АМПП — аневризма межпредсердной перегородки

ДИ — доверительный интервал

ЛП — левое предсердие

МПП — межпредсердная перегородка

ООО — открытое овальное окно

ПП — правое предсердие

ТТ ЭхоКГ — трансторакальная эхокардиография

ЧП ЭхоКГ — чреспищеводная эхокардиография

Аневризма межпредсердной перегородки (АМПП) — первичная аномалия развития межпредсердной перегородки (МПП) с вовлечением в аневризматическое выпячивание части или всей МПП вследствие избытка ткани. Наиболее часто АМПП формируется в «слабых» местах МПП — в области овального окна или в проекции спонтанного закрытия дефекта МПП [1, 2]. В качестве фактора, провоцирующего формирование АМПП, рассматривается разница в межпредсердном давлении. Вторичная АММП этиологически обусловлена заболеваниями, вызывающими повышение давления в правом предсердии (ПП) или левом предсердии (ЛП).

В антенатальном периоде МПП формируется по мере развития плода из 3 разных структур: 1) первичной перегородки (septum primum), локализующейся в нижней части предсердия и формирующей клапан для отверстия в области овальной ямки; 2) вторичной перегородки (septum secundum), располагающейся в верхней части предсердия; 3) остатков правого рога венозного синуса (зона от верхней до нижней полой вены). Гистологическое строение МПП неоднородно: в верхней части она представлена преимущественно миокардом, который ближе к краю овального окна сменяется фиброзной тканью [3]. Нижний край и клапан овального окна представлены тонкой тканью с отдельными волокнами кардиомиоцитов, слоями коллагена и эластических волокон. В отсутствие патологии соединительной ткани такое строение позволяет МПП сохранять контрактильность и способность сопротивляться растяжению [4, 5].

Сведения о распространенности АМПП значительно варьируют в зависимости от группы выборки и метода обследования. В общей популяции при аутопсии АМПП встречается в 1% случаев, возрастая при скрининговой трансторакальной (ТТ ЭхоКГ) и чреспищеводной (ЧП ЭхоКГ) эхокардиографии до 4,9% и даже 10% [6—8].

Один из дискутабельных вопросов, влияющих на мнение о распространенности и клиническом значении АМПП, — в каком качестве рассматривать варианты АМПП с одним или несколькими небольшими дефектами, которые не соответствуют принципам эмбрионального развития овального окна и сопровождаются шунтированием крови [9]. Частота выявления таких вариантов достигает 70% всех случаев АМПП. С анатомических позиций определение АМПП и дефекта МПП диаметрально противоположные. АМПП ассоциирована с избытком ткани, а дефект — с недостатком. Наиболее адаптированным представляется мнение, согласно которому к истинной АМПП следует относить только те случаи, которые не сопровождаются фенестрацией. Остальные варианты рассматривают как сочетание АМПП с малыми дефектами МПП, так как в этой ситуации клиническое значение АМПП, как и при изолированном дефекте МПП, функционирующем овальном окне, определяется не только ее размерами, но и объемом сброса через фенестрации, а также гемодинамическими нарушениями, которые вызывают этот сброс.

Читайте также:
Венорутон: инструкция по применению геля, отзывы, аналоги (мази, таблетки)

Существенный вклад в разброс данных о распространенности АМПП внесла эволюция взглядов на количественные критерии межпредсердной аневризмы, представления о которых формировались на протяжении десятилетий. Отсутствие единого подхода привело к широкой вариабельности мнений с уменьшением специфичности диагностики АМПП при использовании более «мягких» количественных критериев, характеризующих экскурсию аневризмы и величину ее основания.

До последнего времени наиболее часто применялись предложенные M. Silver и J. Dorsey (1978 г.) [1] критерии, которые долгое время считались «золотым стандартом» диагностики АМПП — максимальная экскурсия аневризматического выпячивания в ПП или ЛП, или суммарная экскурсия — более 10 мм, длина основания — более 15 мм [10—13]. На рисунке представлена схема измерения количественных характеристик АМПП при ЭхоКГ.

Схематичное изображение АМПП и ее основных количественных параметров. а — величина экскурсии аневризмы в одну сторону; б— величина экскурсии в ПП и ЛП суммарно; в — длина основания аневризмы.

В последующих работах основные параметры АМПП варьировали как в сторону увеличения, так и уменьшения [13—16]. В одном из последних проспективных исследований [17], в котором использовались приведенные выше критерии, экскурсия АМПП варьировала от 10 до 40 мм (среднее значение 14 мм), основания — от 15 до 30 мм (среднее 20 мм). АМПП диагностирована у 370 (2,42%) из 15 232 обследованных.

В рекомендациях 2015 г. по эхокардиографической диагностике дефекта МПП и открытого овального окна (ООО) [18] диаметр основания аневризмы не упоминается в качестве критерия. Диагностировать АМПП предложено при максимальной экскурсии части или всей МПП в сторону ЛП или ПП более 10 мм или суммарно (общий размер экскурсии в ПП и ЛП) более 15 мм. В случаях с меньшей экскурсии применяют термин «мобильная МПП» [19].

Направление и глубина движения аневризмы в периоды кардиоцикла легли в основу классификации АМПП. Первые классификации включали 3 типа межпредсердных аневризм [20]. В 1989 г. R. Roudant и соавт. [21] определили первый тип аневризмы при локализации аневризматического выпячивания только в области овальной ямки, второй — в области овальной ямки с вовлечением задней части МПП, третий — с вовлечением всей МПП. Первый и второй типы ассоциированы с выбуханием аневризмы только в ПП, третий — только в ЛП. В 1991 г. А. Pearson и соавт. [10] описали дополнительный тип — 1С. В четырех случаях ТТ ЭхоКГ наблюдали преимущественное движение АМПП в ПП, но с экскурсией в ЛП в период ранней систолы или при выполнении пробы Вальсальвы. В классификации, которую широко используют в настоящее время, выделено 5 типов АМПП (табл. 1) [22].

Таблица 1. Классификация аневризм межпредсердной перегородки [22]

В зависимости от частичного или полного вовлечения в аневризматическое выпячивание МПП предлагают также выделять локальный и генерализованный типы АМПП соответственно [17].

Визуализация АМПП хорошо обеспечивается при выполнении стандартной ЭхоКГ. Эхокардиографические сечения для визуализации АМПП при ТТ ЭхоКГ аналогичны тем, которые используют для оценки МПП: левая парастернальная позиция по короткой оси, апикальная и субкостальная четырехкамерные позиции. ЧП ЭхоКГ обладает большей чувствительностью в распознавании АМПП, а также позволяет выявить состояния, которые часто сочетаются с АМПП и не всегда хорошо визуализируются при ТТ ЭхоКГ (ООО, вторичный дефект МПП). Вместе с тем при ЧП ЭхоКГ увеличивается риск получения ложноположительных результатов диагностики АМПП, как при ТТ ЭхоКГ — ложноотрицательных.

В стандартный протокол эхокардиографического исследования целесообразно включать параметры, указанные в табл. 2.

Таблица 2. Основные параметры эхокардиографического исследования при выявлении аневризмы МПП Примечание. Qp — объемный легочный кровоток; Qs —объемный системный кровоток. По соотношению Qp/Qs определяется величина шунта (в норме Qp/Qs — около 1) [9].

АМПП может выступать в качестве изолированной внутрипредсердной аномалии и в сочетании с другими структурными аномалиями сердца. Наиболее часто АМПП встречается с внутри- и межпредсердными морфологическими аномалиями — ООО, сеть Киари, удлиненный евстахиев клапан [23—25]. При использовании только ТТ-ЭхоКГ частота выявления сочетания АМПП и ООО снижается ввиду гиподиагностики ООО при ТТ ЭхоКГ без выполнения ЧП ЭхоКГ [26].

В литературе имеются многочисленные данные о взаимосвязи АМПП и ПМК [27—31]. Однако во Фрамингемском исследовании при использовании современных критериев ПМК эта взаимосвязь не подтверждена [32]. Тем не менее для определенных подгрупп, в частности молодых пациентов, перенесших инсульт при нормальных коронарных артериях, указанная зависимость оказалась значимой [16]. В исследовании РЕПЛИКА, в котором группу обследования также составили лица молодого возраста, получены аналогичные результаты для сочетания аневризматичной или мобильной МПП с ПМК, базальными и/или множественными ложными хордами [26].

Значение фенестрации АМПП обсуждено выше. Следует еще раз подчеркнуть, что при малых шунтирующих сбросах только ЧП ЭхоКГ с контрастированием и пробой Вальсальвы является достаточно информативной.

В большинстве случаев клинически АМПП протекает благоприятно, без гемодинамических изменений и клинической манифестации. При аускультации АМПП может быть предположена по наличию щелчков вдоль левого края грудины, аналогичных таковым при пролапсе митрального клапана. Имеются данные о связи АМПП с предсердными нарушениями ритма, изменениями зубца Р на ЭКГ [15]. Блокада правой ножки пучка Гиса встречается в 21,9% случаев [33]. У детей с АМПП имеется предрасположенность к развитию наджелудочковых аритмий, синдрома слабости синусного узла [2].

Читайте также:
Микротоковая рефлексотерапия: улучшение состояния при ДЦП и ЗПР. Микротоковая рефлексотерапия: особенности метода для лечения детей

Активно исследуется роль АМПП в развитии криптогенного инсульта [12, 34]. Связь АМПП с первичными криптогенными инсультами продемонстрировал метаанализ исследований J. Overell и соавт. [35]. Доказано существенное повышение риска развития инсультов при наличии АМПП и ООО. Причем соотношение рисков в подгрупповом анализе для лиц моложе 55 лет даже больше при изолированной АМПП — 6,14 (при 95% доверительном интервале — ДИ от 2,47 до 15,22), чем при изолированном ООО — 3,1 (при 95% ДИ от 2,29 до 4,21), увеличиваясь при сочетании АМПП и ООО до 15,59 (при 95% ДИ от 2,83 до 85,87).

По данным исследования European/PFO-ASA, включившем 581 пациента, перенесшего криптогенный инсульт, вероятность повторного инсульта при ООО составила 2,3%, при сочетании АМПП и ООО — 15,2%, несмотря на прием 300 мг аспирина [36]. В целом АМПП наряду с мобильной МПП и размерами ООО явились, по данным многофакторного анализа J. Lee и соавт. [37], независимыми предикторами повторного инсульта при ООО.

Взаимосвязь АМПП с ООО и риском развития инсульта может быть обусловлена несколькими факторами. Прежде всего при значительных размерах аневризмы и избыточных ее амплитудных характеристиках создаются предпосылки для тромбоэмболических осложнений [16]. Наличие патологически подвижной МПП также является существенным фактором риска развития ООО и парадоксальной эмболии [33]. В частности, подвижная аневризма МПП может способствовать более широкому открытию ООО и тем самым парадоксальной эмболии. Кроме того, мобильная АМПП может вести к ухудшению систолической функции ЛП и к обусловленному этим замедлению кровотока спонтанным контрастированием, что повышает риск тромбообразования в ЛП [38]. Однако чаще мобильная МПП не имеет самостоятельного значения и описывается как ассоциированное состояние при прогрессивном повышении давления в полости ЛП или ПП, при наличии сброса через нее, предсердных аритмиях.

В целом АМПП, как и ООО, может быть отнесена к факторам низкого, а при определенных условиях, к средней степени риска развития мозгового инсульта/кардиоэмболии головного мозга [39].

Связь АМПП с мигренью рассматривается только в контексте ее ассоциированности с функционирующим ООО в силу патогенетических особенностей возникновения мигрени с аурой при праволевом шунтировании (потенциальной возможностью попадания вазоактивных субстанций через межпредсердную коммуникацию в мозговой кровоток) [40].

Медикаментозная (атиагрегантная) терапия пациентам с изолированной АМПП без наличия ООО не показана. При транскатетерном закрытии ООО, сочетающегося с АМПП, отмечено значительное снижение амплитуды ее колебаний и снижение вероятности повторных эмболических эпизодов [41]. Вместе с тем АМПП ассоциирована с большей частотой резидуальных шунтов после чрескожного закрытия ООО, даже при использовании окклюдеров максимального диаметра [42].

Заключение

Аневризма МПП является первичной аномалией развития МПП, а при наличии фенестраций может рассматриваться как вариант межпредсердных коммуникаций наряду с ООО и ДМПП.

Инструментальная диагностика АМПП должна включать стандартную ТТ ЭхоКГ, дополненную при необходимости ЧП-ЭхоКГ. В диагностике и при определении типа аневризмы следует придерживаться современных рекомендаций, что позволит унифицировать результаты научных исследований в этой области.

Выявление АМПП подразумевает обязательный поиск прочих внутрипредсердных структурных аномалий с учетом данных о существенном повышении риска развития инсульта при сочетание АМПП с ООО. У пациентов, перенесших криптогенный инсульт, требуется целенаправленный поиск АМПП, особенно при развитии инсульта в молодом возрасте.

Последующие научные изыскания должны быть направлены на дальнейшее уточнение стратификации риска при АМПП и при ее сочетании с прочими вариантами внутрисердечных структурных аномалий, целесообразности первичной и вторичной профилактики кардиоэмболического инсульта.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Публикации в СМИ

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — ВПС с наличием сообщения между предсердиями. Статистические данные: 7,8% всех ВПС, выявляемых в грудном возрасте, и 30% — у взрослых; ДМЖП типа ostium secundum — 70%, ostium primum — 15%, sinus venosus — 15%; синдром Лютембаше составляет 0,4% всех случаев ДМПП, сочетание ДМПП с пролапсом митрального клапана — 10–20%; преобладающий пол — женский (2:1–3:1).

Этиология: факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло).

Патогенез • Величина и направление сброса зависят от размера дефекта и относительной податливости желудочков • У взрослых правый желудочек более податлив, чем левый, вследствие этого сброс происходит из левого предсердия в правое • Небольшой сброс ведёт к умеренной объёмной перегрузке правых отделов сердца, и давление в лёгочной артерии остаётся нормальным • Выраженность лёгочной гипертензии может быть незначительной даже при большом сбросе • Только в редких случаях развивается тяжёлая лёгочная гипертензия, приводящая к правожелудочковой недостаточности и сбросу справа налево • В отличие от ДМЖП, при ДМПП сброс меньше и влияет только на правые отделы сердца.

Варианты ДМПП • Ostium secundum (вторичные дефекты) локализуются в области овальной ямки, часто бывают множественными, сопутствуют многим синдромам: синдрому Холт–Орама (ДМПП типа ostium secundum в сочетании с гипоплазией пальцев), синдрому Лютембаше (сочетание ДМПП со стенозом митрального клапана), сочетанию ДМПП с пролапсом митрального клапана и др. • Ostium primum (первичные дефекты) обычно больших размеров, локализуются в нижней части перегородки, в месте прикрепления митрального и трёхстворчатого клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Бывают составной частью открытого АВ-канала и нередко сочетаются с аномальным дренажём лёгочных вен, расщеплением передней створки митрального клапана, митральной недостаточностью и синдромом Дауна • Дефекты типа sinus venosus локализуются около устья верхней полой вены и синусового узла, нередко сочетается с синдромом слабости синусового узла, АВ-узловым ритмом и аномальным дренажём лёгочных вен.

Читайте также:
Вульвовагинальный Кандидоз - признаки появления и лечение

Клиническая картина

Жалобы: одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии, частые инфекции, парадоксальные эмболии.

Объективно • Бледность кожных покровов • Борозды Харрисона — смещение участков грудной клетки в результате хронической одышки • Расщепление I тона с выраженным компонентом трёхстворчатого клапана • Выраженное фиксированное расщепление II тона (выраженное — из-за удлинения времени выброса крови из правого желудочка; фиксированное — из-за того, что зависимость венозного возврата от фаз дыхания нивелируется сбросом из левого предсердия) • Щелчок изгнания и мягкий систолический шум относительного стеноза лёгочной артерии во втором межрёберном промежутке слева от грудины • Из-за увеличения кровотока через трёхстворчатый клапан иногда возникает низкочастотный диастолический шум над мечевидным отростком грудины.

Инструментальная диагностика

• ЭКГ. Признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых. При ostium primum — резкое отклонение ЭОС влево вследствие смещения гипоплазированной ветви левой ножки пучка Хиса вперёд. Различные варианты синдрома слабости синусового узла, АВ-блокады. При дефекте типа sinus venosus — нижнепредсердный ритм или ритм АВ-соединения.

• Яремная флебография: одинаковая амплитуда волн A и V.

• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Усиление лёгочного рисунка. Расширение и неструктурность корней лёгких, выбухание дуги правого предсердия и смещение вверх правого кардиовазального угла. При рентгеноскопии — усиленная пульсация корней лёгких (довольно специфичный признак). Симптом «турецкой сабли» при сопутствующем аномальном дренаже правых лёгочных вен в верхнюю полую вену.

• ЭхоКГ. Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых. Визуализация ДМПП в допплеровском и В-режиме. Дифференцировка от открытого овального окна (анатомическое закрытие последнего происходит не позднее 2 лет жизни) — непостоянство визуализации сброса в режиме цветового допплеровского картирования и наличие створки в полости левого предсердия. Диагностика сопутствующих аномалий (аномального дренажа лёгочных вен, клапанных пороков и др.). Определяют степень сброса и отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs). Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ. При внутривенном контрастировании правых отделов сердца — эффект отрицательного контрастирования (вытеснение контрастного вещества струёй крови из левого предсердия).

• Радионуклидная ангиокардиография (по методу первого прохождения или равновесная): регистрация патологического сброса и его количественная оценка, диагностика сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен и нарушений функций желудочков.

• Зондирование полостей сердца •• Показано при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных •• Если катетер удаётся провести из правого предсердия в левое, то само по себе это не может служить признаком дефекта межпредсердной перегородки: иногда катетер удаётся провести и через открытое овальное окно •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии •• Вычисляют отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs) — эталонный показатель величины сброса.

• Правая атриография, ангиопульмонография: поступление контраста из правого предсердия в левое; выявление сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен.

Медикаментозная терапия. При неосложнённых ДМПП типа ostium secundum профилактику инфекционного эндокардита обычно не проводят. При ДМПП типа ostium primum, больших дефектах типа sinus venosus и сочетании ДМПП с пороками митрального клапана назначают антибиотики до и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики.

Хирургическое лечение

Показания: отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более, дефекты типа ostium primum, крупные дефекты типа ostium secundum, сопутствующие гемодинамически значимые аномалии (аномальный дренаж лёгочных вен, митральный стеноз и пр.).

Противопоказания: тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного; терминальная стадия недостаточности кровообращения, необратимая лёгочная гипертензия, отношение общего лёгочного сосудистого сопротивления к ОПСС составляет 0,9 и более.

Методы оперативного лечения. Эндоваскулярная коррекция пуговичным или двухзаплатным устройством Сидериса либо устройством Амплатц выполнимо при центральных дефектах размером не более 2 см. При отсутствии опыта эндоваскулярного лечения небольшие дефекты ушивают в условиях искусственного кровообращения. В остальных случаях рекомендуют пластику ДМПП синтетической или аутоперикардиальной заплатой в условиях искусственного кровообращения.

Специфические послеоперационные осложнения • Синдром слабости синусового узла (после коррекции дефектов типа sinus venosus) • АВ-блокада (после коррекции дефектов типа ostium primum) • При митральной недостаточности, существовавшей до операции, возможно усугубление симптомов после коррекции ДМПП • Фибрилляция предсердий, возникшая до операции, как правило, сохраняется и после неё.

Прогноз. В раннем детском возрасте течение доброкачественное. В редких случаях тяжёлые нарушения кровообращения могут приводить к смерти в первые месяцы жизни. Возможно спонтанное закрытие дефекта до 5-летнего возраста. Средняя продолжительность жизни без лечения — 40 лет. 5–15% больных умирают до 30 лет. 10-летняя выживаемость — 90%, 20-летняя — 88%, 30-летняя — 67%; 40-летняя — 44%, 50-летняя — 25%, 60-летняя — 13%, 70-летняя — 7%. Более 75% пациентов с большими дефектами умирают от других причин. При неосложнённых дефектах типа ostium secundum периоперационная летальность — менее 1%, несколько выше она при дефектах типа ostium primum, при последних необходимо также протезирование или пластика митрального клапана.

Читайте также:
Мама заболела: можно ли Лазолван при грудном вскармливании?

Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному.

МКБ-10 • Q21.1 Дефект предсердной перегородки

Аневризма сердца: операция по удалению, прогноз, возможно ли жить без операции по избавлению от аневризмы левого желудочка

Ввиду безуспешности консервативной терапии больных с аневризмой сердца показано хирургическое лечение. Операция при аневризме сердца может быть выполнена у больных с сердечной недостаточностью I и II стадии. При сердечной недостаточности III стадии, когда имеются необратимые дистрофические изменения паренхиматозных органов, хирургическое вмешательство противопоказано. Нужно отметить, что операции особенно необходима при мешковидных и грибовидных аневризмах, так как при них чаще наблюдаются осложнения (эмболия, повторным инфаркт миокарда, разрыв аневризмы). При небольших диффузных аневризмах сердца показания к операции относительны. Эти больные нуждаются в динамическом наблюдении н тщательном обследовании.

Для лечении аневризм сердца предложены различные хирургические способы; некоторые из них имеют лишь историческое значение. В настоящее время при хирургическом лечении хронических аневризм сердца используют в основном три метода: 1) резекцию аневризматического мешка закрытым пли открытым методом с применением аппарата искусственного кровообращения и укреплением (или без укрепления) линии шва различными тканями; 2) укрепление истонченной стенки аневризмы различными тканями млн материалами из пластмассы; 3) ушивание аневризмы путем погружения ее стенок швами, мышцей или другими тканями.

При диффузной аневризме не наблюдается мешковидного выпячивания стенки сердца и редко бывают пристеночные тромбы, поэтому операция производится без вскрытия полости сердца. В этих случаях мы выполняем пластику аневризмы и всей рубцовой зоны лоскутом диафрагмы на ножке по разработанному нами методу. Установлено, что подшитый к сердцу диафрагмальный лоскут на сосудистой ножке сохраняет жизнеспособность. Таким образом, он укрепляет стенку сердца и область шва сердца после резекции аневризмы и препятствует рецидиву. Сосуды диафрагмального лоскута принимают участие в кровоснабжении миокарда.

Операция при диффузной аневризме сердца состоит в следующем. Из доступа в шестом межреберье слева с пересечением хрящей V и VI ребер послойно вскрывают плевральную полость, а затем перикард. После этого приступают к выкраиванию лоскута па ножке из мышечной части диафрагмы с таким расчетом, чтобы в центре его проходил крупный сосуд. Лоскут должен быть обращен основанием к позвоночнику; длина его 11—12 см. ширина 6—7 см. Образовавшееся отверстие в диафрагме зашивают крепкими шелковыми швами. Для улучшения сращения лоскута с сердцем плевральную поверхность днафрагмального лоскута н эпикард в зоне аневризмы скарифицируют острой ложечкой и припудривают порошком пенициллина.

После этого лоскут по краям подшивают к стенке сердца атравматическими иглами. Перикард обычно не зашивают. Операция заканчивается послойным закрытием раны грудной стенки.

Операция при больших мешковидных и грибовидных аневризмах сердца может быть выполнена закрытым или открытым методом (с применением аппарата искусственного кровообращения). При операции, осуществляемой по закрытому методу, оперативный доступ тот же, что и при диффузных аневризмах. Вокруг основания аневризмы пакладывают шелковые швы-держалки. Подтягивая за эти держалки, под них к области основания аневризмы проводят бранши специального игольчатого зажима. Затем надсекают поверхностные слои верхушки аневризмы и прошивают ее края шелковыми швами. Поднимая за эти нити, разрез постепенно углубляют до обнажения купола аневрнзматической чаши. Лопаточкой осторожно отслаивают ее от внутренней поверхности аневризмы.

При появлении кровотечения вводят по струе крови 2—3 пальца правой руки в левый желудочек, быстро отслаивают всю аневризматическую чашу и вместе с мощным потоком крови, устремляющимся в отверстие, удаляют ее из полости сердца. После этого левой рукой сдавливают бранши игольчатого зажима и тем самым закрывают отверстие в стенке сердца. Для возмещения кровопотери производят быстрое переливание 500—700 мл консервированной крови. Под зажимом стенку сердца прошивают сквозными шелковыми матрацными швами. Аневризматический мешок отсекают и удаляют, зажим снимают, после чего накладывают второй непрерывный обвивной шелковый шов. Производят пластику области шва диафрагмальным лоскутом на ножке по описанной выше методике.

Резекция аневризмы с полным удалением аневрнзматнческой чаши и неорганизованных тромбов является наиболее радикальной операцией. Некоторые хирурги рекомендуют производить ее в условиях искусственного кровообращения, что имеет свои преимущества: уменьшается опасность артериальной эмболии, создаются условия для точного иссечения мешка с сохранением функционально годного миокарда, сосочков их мышц и сухожильных струн митрального клапана.

Из других способов операции при аневризмах сердца заслуживает внимания метод «погружения». Однако он может быть использован только при небольшом аневризматическом мешке. Перспективным является сочетание описанных операций по поводу постинфирктных аневризм сердца с операциями прямого аортокоронарного шунтирования.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: