Болезнь Шегрена: аутоиммунное заболевание поддающееся лечению

Болезнь Шегрена: причины, симптомы, лечение

Оглавление

Аутоиммунное заболевание, при котором патологические процессы распространяются на слюнные, сальные, слезные, пищеварительные или потовые железы, — это болезнь Шегрена. Она затрагивает соединительные ткани, вызывая изменение коллагеновых волокон. По мере прогрессирования заболевания, в процесс вовлекаются структуры опорно-двигательного аппарата, сосуды, кожа и другие органы.

Обычно сухой синдром Шегрена диагностируется у женщин в возрасте от 20 до 60 лет. Впервые его описал швейцарский офтальмолог в конце XIX века, в честь которого заболевание получило свое название.

Причины

Причины заболевания не исследованы до конца. Известно, что болезнь и синдром провоцируют факторы окружающей среды, оказывающие негативное воздействие на организм. Важную роль играет предрасположенность организма, проблемы с регулированием В-лимфоцитов в крови.

При патологии экзокринных желез развиваются дегенеративные процессы, некроз, атрофируются ацинарные железы, ухудшается работа слезных и слюнных желез. Из-за поражения нервных волокон пересыхает слизистая оболочка. Аутоиммунные процессы распространяются из-за того, что организм не может компенсировать свои основные потребности.

Женщины чаще подвержены развитию синдрома, на мужчин приходится не более 10% всех обращений к врачу. Это объяснимо частым изменением гормонального фона в женском организме — в период беременности или лактации, менопаузы.

Располагающие факторы
  • Сильное переохлаждение или перегрев организма.
  • Передозировка лекарственными препаратами.
  • Стрессовые ситуации, перепады настроения, депрессия.
  • Развитие аутоиммунных болезней.
  • Гиперчувствительность иммунитета при контакте с новыми веществами.
  • Генетическая предрасположенность.

Симптомы

Симптомы болезни Шегрена достаточно разнообразны. Чаще всего затрагиваются слюнные железы, в результате чего развивается сиаладенит или паротит, субмаксиллит. На всех этапах заболевания пациента сопровождает кератоконъюнктивит или конъюнктивит, сухость слизистой оболочки глаз. По этой причине врачи рекомендуют специальные увлажняющие капли, помогающие уменьшить симптом. Характерным признаком является рецидивирующий стоматит, атрофический или субатрофический ринофаринголарингит. Красная кайма губ пересыхает, на ней появляются язвы.

У 70% больных присутствует артралгия — боль в суставах. В некоторых случаях наблюдается рецидивирующий неэрозивный артрит, который затрагивает маленькие суставы в кистях рук.

Во время синдрома развиваются проблемы с почками. Может появиться нефротический синдром, интерстициальный нефрит или гломерулонефрит. Постепенно поражаются ткани эпителия почечного канальцевого аппарата, желчевыводящих путей.

Затрагивается периферическая нервная система, в результате чего у пациента появляется туннельная невропатия, полиневропатия, мононеврит и другие патологии.

Классификация

Болезнь Шегрена бывает хронической и подострой. Первая сопровождается ЛОР-заболеваниями, неправильной работой слюнных, сальных, слезных, пищеварительных или потовых желез. При подострой форме у пациента наблюдаются поражения кожи, ревматологические патологии, проблемы с почками, нервной системой. Исходя из выраженности симптоматики есть поздняя, выраженная и ранняя стадии.

Диагностика

Во время консультации врач проводит осмотр пациента, собирает анамнез, внимательно изучает жалобы. После этого определяются диагностические процедуры, которые могут включать:

  • Клинический анализ крови. Отражает сниженный уровень гемоглобина и лейкоцитов, увеличивает скорость оседания эритроцитов.
  • Биохимический анализ крови. Показывает изменения показателей серогликоидов, гамма-глобулина, общего фибрина.
  • Иммунологические реакции. Определяет повышение иммуноглобулинов lgM и lgG, снижение количества Т-клеток.
  • Осмотр щелевой лампой. Помогает выявить сухость слизистой оболочки глаза.
  • Проба Ширмера. Рассчитывает объем слезной жидкости, вырабатываемой железами.
  • ANA-профиль. Определяет наличие аутоиммунных патологий, которые встречаются не только при синдроме Шегрена, но и при других болезнях.
  • Сиалометрия. Рассчитывает объем жидкости, вырабатываемой слюнными железами.
  • Сиалография. Оценивает состояние протока околоушной слюнной железы при помощи контрастного вещества, рентгенографии.
  • Биопсия губы. Выявляет изменение количества лимфоцитов в слюнных железах.
  • УЗИ желез. Отображает наличие камней в железистых протоках и гипоэхогенных участков.

Дифференциальная диагностика позволяет точно выявить причину плохого самочувствия пациента.

Лечение

Стандартного лечения болезни Шегрена нет, поэтому врачи подбирают поддерживающие и симптоматические методы терапии. Например, для устранения сухости слизистой оболочки подбираются лекарственные препараты, оберегающие и увлажняющие роговицу. К ним относится Гилан, в состав которого входит высокоочищенный натрия гиалуронат. Он создает на поверхности глаз защитную пленку, которая оберегает слизистую от пересыхания, воспаления или раздражения. В некоторых случаях врачи подбирают мягкие контактные линзы.

Чтобы уменьшить воспаление слезных желез, врач назначает препараты с циклоспорином. Избавиться от сухости во рту можно при помощи медикаментов, стимулирующих отток слюны. Для нормализации выработки слюны подбираются лекарства с кальцием, во время еды нужно пить воду. Так как при синдроме ускоряется развитие кариеса, необходимо проводить тщательную гигиену ротовой полости, регулярно обращаться к стоматологу.

В некоторых случаях наблюдается недостаточность поджелудочной железы, для лечения которой подбираются лекарства с ферментами. Если присутствует секреторная недостаточность желудка, используется заместительная терапия.

Читайте также:
Боярышник при беременности: можно ли применять? Как готовить?

Если у пациента проявляются мышечно-скелетные симптомы, его лечат нестероидными противовоспалительными препаратами. Чтобы купировать воспалительный процесс в околоушных железах, врачи подбирают противогрибковые препараты, составляют курс антибиотиков.

На поздних стадиях присутствуют серьезные осложнения, которые требуют приема иммуноглобулинов, иммунодепрессантов, кортикостероидов. При появлении гломерулонефрита, язвенно-некротического ангиита и других патологий клинические рекомендации включают плазмаферез, гемосорбцию.

Профилактика

Специфических профилактических методов нет, так как не изучены до конца причины, вызывающие развитие синдрома. Есть общие рекомендации, которые позволяют уменьшить вероятность его появление. Они включают:

  1. Регулярные профилактические осмотры у врачей.
  2. Своевременное лечение инфекций, особенно ЛОР-направленности.
  3. Строгое соблюдение схем лечения, подобранных врачом.
  4. Исключение частых стрессов, эмоциональной перегрузки.
  5. Уменьшение нагрузки на органы зрения, пищеварения и речи.
  6. Отказ от солнечных ванн и посещения солярия.
  7. Прохождение вакцинации только по назначению врача.

Синдром Шегрена встречается у многих пациентов и сопровождается рядом неприятных признаков. Его лечение включает прием препаратов, ухудшающих работу иммунитета. Сохранить стабильное состояние можно только при комплексной терапии, подобранной стоматологом, гастроэнтерологом, окулистом и ревматологом. Лечение и профилактика определяются только врачами.

Прогноз

Болезнь не угрожает жизни пациента, однако способна существенно ухудшить ее качество. Выраженная симптоматика создает значительный дискомфорт, не позволяет вести привычный образ жизни.

В целом, прогноз положительный. Своевременная диагностика и лечение позволяют сохранить трудоспособность человека, остановить развитие патологических процессов.

Осложнения

Без лечения синдром Шегрена провоцирует развитие опасных осложнений, которые делают пациента инвалидом.

В частых случаях к причине заболевания добавляется вторичное инфицирование. При нем развиваются рецидивирующие трахеиты, бронхопневмония, синуситы. Если присутствуют системные поражения, у пациента появляется почечная недостаточность, нарушается кровообращение спинного или головного мозга.

Заключение

На консультации врач определяет симптомы и лечение синдрома Шегрена, при необходимости назначает диету. Он подробно расскажет что это такое, чем и как лечить заболевание.

Как правило, подбирается комплексная терапия, при которой устраняется первопричина заболевания и уменьшается симптоматика. Например, многие пациенты сталкиваются с сухостью слизистой оболочки глаз. Для облегчения состояния врач может предложить раствор Гилан, состав которого идентичен составу натуральной слезной железы. В нем отсутствуют консерванты, поэтому он не вызывает привыкания.

Синдром Шегрена

Аутоиммунное заболевание – это нарушение иммунной системы, которое разрушает ее собственные клетки и ткани. При синдроме Шегрена лимфоциты атакуют слюнные железы, железы вокруг глаз и слизистые оболочки, что приводит к нарушению выработки слез и слюны и, как следствие, к воспалению. Он также может повредить суставы, кожу, нервы, легкие, печень и щитовидную железу.

Точные причины синдрома сухости неизвестны – факторы, способствующие развитию синдрома Шегрена, включают генетические условия, носитель определенных антигенов гистосовместимости и инфекцию от некоторых вирусов (например, ВИЧ, гепатит С или вирус Эпштейна-Барра). Причины синдрома Шегрена также видны при ревматических заболеваниях, поскольку эти заболевания часто возникают одновременно. Поскольку заболевание чаще всего поражает женщин в климактерическом периоде, врачи подозревают, что оно также может иметь гормональный фон.

Существует два типа синдрома Шегрена: первичный (независимый) синдром и вторичный синдром, сопровождающий другие аутоиммунные заболевания.

Синдром Шегрена – симптомы

Симптомы синдрома Шегрена можно разделить на две группы.

1. Симптомы поражения слезных желез:

  • ощущение «песка» под веками — сухость роговицы и конъюнктивы
  • жжение и покраснение глаз
  • повышенная чувствительность глаз к свету

2. Симптомы поражения слюнных желез:

  • ксеростомия – сухость во рту, из-за которой трудно говорить, жевать и глотать пищу
  • нарушение вкуса и запаха
  • опухоль подчелюстных и околоушных желез

Другие симптомы болезни Шегрена включают:

  • сухая кожа
  • кожные крапивницы и геморрагические высыпания
  • боль в суставах
  • сухость влагалища у женщин
  • хронический кашель
  • частые инфекции верхних дыхательных путей
  • воспалительные инфильтраты из лимфоцитов при гистопатологическом исследовании

Осложнения после синдрома Шегрена включают кариес, грибковую инфекцию полости рта и нарушение зрения. Иногда болезнь проявляется неврологическими симптомами, такими как сенсорные расстройства, усталость, или психиатрическими симптомами, такими как тревога и депрессия.

Лечение синдрома Шегрена

В связи с неизученными причинами заболевания лечение синдрома Шегрена носит только симптоматический характер. Если болезнь легкая, используйте глазные капли и пейте много воды, чтобы избежать обезвоживания. Медикаментозное лечение требуется, когда синдром находится в острой фазе заболевания. Используются препараты, повышающие выработку слюны, предотвращающие воспаления и грибковые инфекции, а также препараты системного действия. Также продолжаются работы по биологическому лечению синдрома Шегрена – препараты этого типа проходят испытания.

Читайте также:
Инструкция по применению таблеток Папазол — при каком давлении и как принимать?

Чтобы уменьшить сухость глаз, при синдроме Шегрена проводят хирургическое вмешательство по закрытию слезных протоков, отводящих слезы из глаз. Эта небольшая процедура включает вставку силиконовых или коллагеновых пробок в канальцы или закрытие канальцев лазером.
Вылечить больных можно с помощью различных глазных капель, увлажняющих гелей и мазей, искусственной слюны и компрессов для глаз. При синдроме Шегрена не стоит забывать носить солнцезащитные очки и защищать кожу от солнца.

Пациенты пытаются лечить синдром Шегрена естественными средствами или нетрадиционными методами лечения. Есть мнение, что детоксикация организма может помочь в лечении этого состояния. Естественное лечение синдрома также включает употребление трав и иглоукалывание.

Диета при болезни Шегрена

Диета не играет роли в лечении этого состояния, но может помочь облегчить симптомы синдрома сухости. Каждый случай индивидуален, поэтому также нужно проконсультироваться по этому поводу со своим врачом и диетологом. Однако есть некоторые общие правила, которым должны следовать люди с синдромом Шегрена. В первую очередь следует пить много воды. Необходимо исключить фаст-фуд, газированные напитки, соленые и острые продукты и большое количество сладостей, особенно тех, которые растворяются во рту, например, конфеты или шоколад. Стоит есть большое количество овощей и фруктов, а также продуктов с высоким содержанием железа и калия, а также пить разные виды соков.

Прогноз

В настоящее время синдром Шегрена не поддается лечению. Его осложнения и общий прогноз зависят от тяжести симптомов. Необходимы постоянное наблюдение за телом и частые консультации врача для проверки слюнных желез, лимфатических узлов и внутренних органов, а также регулярные лабораторные исследования.

СИНДРОМ ШЕГРЕНА Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Славаков Д.С., Скворцов В.В., Пролейская Н.А., Калинченко Е.И.

Представлены основные симптомы болезни Шегрена, описаны этапы немедикаментозного и медикаментозного лечения. Обозначены диагностические критерии болезни.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Славаков Д.С., Скворцов В.В., Пролейская Н.А., Калинченко Е.И.

SJOGREN SYNDROME

The paper presents the main symptoms of Sjogren’s disease and describes the stages of non-drug and drug treatments. It denotes diagnostic criteria for the disease.

Текст научной работы на тему «СИНДРОМ ШЕГРЕНА»

© Коллектив авторов, 2017

Д.С. Славаков, В.В.Скворцов, докт. мед. наук, доцент, Н.А. Пролейская, Е.И. Калинченко, канд. мед. наук, доцент

Волгоградский государственный медицинский университет E-mail: vskvortsov1@ya.ru

Представлены основные симптомы болезни Шегрена, описаны этапы немедикаментозного и медикаментозного лечения. Обозначены диагностические критерии болезни.

Ключевые слова: синдром Шегрена, этиология, клиника, терапия, уход.

Первичный синдром Шегрена (сухой синдром, ксеростомия, болезнь Шегрена) – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся поражением экзокринных желез (прежде всего – слезных и слюнных).

Вторичный синдром Шегрена – аналогичное болезни Шегрена поражение экзокринных желез (преимущественно слюнных и слезных), развивающееся у больных (в 4-27% случаев) с системными заболеваниями соединительной ткани, чаще всего – при ревматоидном артрите, у больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени (в 50-70% случаев), реже – при других аутоиммунных заболеваниях.

Болезнь Шегрена рассматривают как следствие иммунопатологических реакций на вирусные антигены. Выделение вирусных частиц из пораженной ткани слюнных желез, наличие антивирусных ан-

тител в крови при болезни Шегрена, выявление феномена молекулярной мимикрии между вирусами и аутоантигенами позволяют предполагать возможное участие вирусов в развитии данного заболевания. Обсуждают этиологическую роль вирусов, оказывающих сиалотропное (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус герпеса 6-го типа) и лимфотропное (ВИЧ, Т-лимфотропный вирус человека 1-го типа) действие. Однако прямых доказательств вирусной этиологии заболевания не существует.

Для болезни Шегрена характерен аутоиммунный генез. Основные аутоиммунные феномены – очаговая лимфоплазмоцитарная инфильтрация эпителиальных желез и поликлональная В-клеточная активация с образованием органоспе-цифических/неспецифических аутоантител, поли-клональных и моноклональных иммуноглобулинов, преимущественно ^М.

У половины больных заболевание дебютирует односторонним или двусторонним паротитом, лихорадкой, выраженным поражением суставов, крови (увеличение СОЭ, гипергаммаглобули-немия, лейкопения, высокие титры ревматоидного фактора – РФ). Подобное начало характерно для подострого варианта заболевания. У остальных больных развитие заболевания происходит без клинических признаков (хронический вариант течения). Для данного варианта характерны постепенное развитие сухости во рту, прогрессирующий пришеечный кариес, постепенное увеличение околоушных слюнных желез, симптомы конъюнктивита или кератоконъюнкти-вита. Преобладают симптомы функциональной недостаточности секретирующих эпителиальных желез; развитие системных проявлений заболевания отмечают редко, а гематологические нарушения выражены умеренно. Однако при биопсии околоушных слюнных желез у таких больных нередко выявляют экстранодальные лимфомы МАЬТ-типа, исходящие из лимфоидной ткани слизистых оболочек. Подострый вариант течения чаще наблюдают в молодом возрасте, хронический выявляют преимущественно после 50 лет.

Читайте также:
Абсцесс века: гнойник на верхней или нижней складке кожи

Среди клинических проявлений болезни Шегрена можно выделить 2 группы симптомов:

• связанных с поражением секретирующих эпителиальных структур;

• внежелезистые системные проявления.

У 5 (15%) больных развиваются лимфомы, чаще всего имеющие экстранодальную локализацию, с поражением слюнных, слезных желез, легких. На

поздних стадиях болезни Шегрена превалируют экстранодальные и нодальные, преимущественно В-клеточные, неходжкинские лимфомы.

Нередки жалобы на ретенционный характер болей в околоушных железах. Постепенно развивается ксеростомия с формированием множественного пришеечного кариеса.

Прогрессирующий кариес приводит к частичному или полному отсутствию зубов (адентии) у больных с выраженной и поздней стадиями заболевания. У половины больных с длительным увеличением околоушных слюнных желез при морфологическом и иммуногистохимическом исследовании их биоптатов можно обнаружить формирование МАЬТ-ткани или МАЬТ-лимфомы. Исключительно редко МАЬТ-лимфому слюнных желез можно диагностировать по данным биопсии малых слюнных желез нижней губы.

Длительно существующие экстранодальные МАЬТ-лимфомы слюнных желез могут трансформироваться в высокоагрессивные крупноклеточные экстранодальные и нодальные лимфомы с экстранодальным поражением, способные стать непосредственной причиной смерти.

Сухость носоглотки, образование сухих корок в носу, в просвете евстахиевых труб может вызвать развитие отита и временной глухоты. Сухость глотки, голосовых связок вызывает затруднение глотания и осиплость голоса. Происходит развитие субатрофического или атрофического ринофарин-голарингита. Лимфоидная инфильтрация подсли-зистых желез трахеи и бронхов с развитием сухости дыхательных путей способствует развитию рецидивирующего трахеобронхита и пневмоний. Поражение апокринных желез наружных половых органов вызывает у ряда больных жгучие боли и зуд: выраженные дистрофические процессы могут повлечь за собой значительное сужение свода влагалища даже у молодых женщин. Рецидивирующая инфекция (герпетические высыпания в области половых губ, воспаление бартоли-ниевых желез) нередко осложняет течение сухого вагинита.

Сухость кожи наблюдают у 1/3 больных; она возрастает у женщин с ранним прекращением менструального цикла и сопутствующим поражением щитовидной железы (гипотиреоз на фоне аутоиммунного тереоидита). Хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, дис-фагия, связанная с ксеростомией и гипокинезией пищевода, желудочная диспепсия, хронический холецистит, холангит, панкреатит – частые проявления поражения желудочно-кишечного тракта при болезни Шегрена. Прослеживают прямую связь между тяжестью ксеростомии и желудочно-кишечных нарушений.

1КТУАЛ ЬНАЯ ТЕМ

Аденокарцинома и перстневидно-клеточный рак желудка, билиарные поражения печени – нередкие причины смерти при болезни Шегрена.

Кроме сухости кожи, связанной со значительным уменьшением потоотделения, при болезни Шегрена у 1/3 больных выявляют рецидивирующие геморрагические высыпания (гипергам-маглобулинемическая, криоглобулинемическая, тромбоцитопеническая пурпура), уртикарные высыпания и разные варианты эритематозных поражений (кольцевидная, узловатая, полиморфная экссудативная эритемы, эритема Дарье, фотодерматоз, токсико-дермические и неспецифические эритематозные высыпания).

Кожные проявления васкулита при болезни Шегрена обусловлены преимущественно поражением сосудов мелкого и среднего калибра. У больных с разными вариантами высыпаний при исследовании биоптатов кожи обнаруживают продуктивный (лимфоцитарный) или деструктивный (нейтрофильный, лейко-цитокластический, некро-тизирующий) васкулит. Для деструктивного васку-лита при морфологическом исследовании характерны фибриноидный некроз стенок сосудов, появление полиморфно-ядерных лейкоцитов в перива-скулярных инфильтратах, клинически проявляющееся пурпурой, а при иммунологическом исследовании часто ассоциированное с крио-глобулинемией, снижением СЗ-/С4-фракций комплемента и наличием антиядерных Яо-антител. Отличительная морфологическая черта лимфоци-тарного васкулита – мукоидное набухание стенок сосудов, лимфоцитарная и плазмоцитарная пери-васкулярная инфильтрация, характерное клиническое проявление – пурпура, а иммунологическое нарушение – гипергаммаглобулинемия, высокие титры ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора и наличие антиядерных Ьа-антител. Васкулит при болезни Шегрена проявляется неврологическими нарушениями: полиневропатией и поражением центральной нервной системы (ЦНС). Частота развития васкулита возрастает по мере увеличения длительности заболевания. Язвенно-некротические формы васкулита наблюдают у 2-5% больных; чаще они связаны со смешанной моноклональной криоглобулинемией. Больные со смешанной моноклональной криогло-булинемией имеют наиболее тяжелое течение вас-кулита:

• язвенно-некротический васкулит кожи, ишемия верхних и нижних конечностей, нередко – с присоединением вторичной инфекции;

• геморрагические высыпания в слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта с высоким риском развития перитонита

вследствие некроза кишечной стенки и перфорации кишечника;

• криоглобулинемический диффузный гломе-рулонефрит с развитием острой почечной недостаточности и нефротического синдрома;

• синдром диссеминированного внутрисосу-дистого свертывания.

У 1/3 больных наблюдают синдром Рейно, чаще – его легкую форму; тяжелые проявления отмечают только у больных с криоглобулинемией. Синдром Рейно – частое поражение сосудов при болезни Шегрена, однако частота его обнаружения сильно колеблется. Нередко синдром Рейно выявляют в дебюте болезни Шегрена, он протекает относительно доброкачественно у большинства больных. Только в случае криоглобулинемического васкулита, на фоне рецидивирующих геморрагий, наблюдают тяжелые проявления генерализованного синдрома Рейно с развитием гангрены пальцев верхних и нижних конечностей.

Читайте также:
Бальнеотерапия: показания и противопоказания для бальнеолечения

Артралгии, значительно реже – неэрозивный артрит, артропатия Жакку, утреннюю скованность, болевые сгибательные контрактуры, диффузный отек кистей наблюдают у 2/3 больных, миалгии -у 1/3 больных, однако классические проявления миозита развиваются редко.

У 2/3 больных отмечают регионарную лимфаде-нопатию (увеличение поднижнечелюстных, шейных лимфатических узлов); у 1/4 больных можно наблюдать генерализованную лимфадено-патию. При наличии генерализованной лимфаде-нопатии и васкулита у 5-10% больных выявляют синдром увеличения селезенки и печени (гепа-тоспленомегалию).

У 5-15% больных после 10-20-летнего течения болезни Шегрена происходит формирование лимфом с преимущественно модальным и экстра-нодальным, реже – экстранодальным и нодальным поражением. Риск развития лимфопролифера-тивных заболеваний значительно возрастает при наличии генерализованной лимфаденопатии, ге-патоспленомегалии, длительного массивного увеличения слюнных желез, криоглобулинемической пурпуры, язвенно-некротического поражения кожи, моноклональных иммуноглобулинов в крови и их легких цепей в моче, при проведении рентгенотерапии околоушных желез в анамнезе. При недолгом течении болезни Шегрена чаще выявляют экстранодальные лимфомы слюнных желез МАЬТ-типа, однако у больных с длительным течением заболевания обнаруживают весь спектр неход-жкинских лимфом с превалированием высокоагрессивных диффузных крупноклеточных.

Поражение легких в виде интерстициального пневмонита, альвеолярного легочного фиброза,

лимфоидной инфильтрации легких с формированием фокусов инфильтрации – самые характерные изменения при болезни Шегрена. Экссудативные плевриты и перикардиты развиваются реже, чем при системной красной волчанке. Бактериальные, вирусные и грибковые пневмонии нередко осложняют течение интерстициального поражения легких. При развитии неходжкинских лимфом метастатические поражения легких встречаются часто, реже наблюдают формирование МАЬТ-ткани с развитием первичной МАЬТ-лимфомы легких.

Изолированное вовлечение в патологический процесс периферической нервной системы наблюдают у 1/3 больных с длительным течением заболевания; значительно реже диагностируют поражение ЦНС и краниальную невропатию, преимущественно – за счет поражения преддверно-улит-кового нерва с развитием нейросенсорной тугоухости. Комбинированное поражение периферической нервной системы, ЦНС и черепных нервов встречается у 10% больных, особенно – при клинических проявлениях васкулита. Нарушение мозгового кровообращения ишемического/гемор-рагического характера и развитие цереброваску-лита нередко отмечается у больных с деструктивной формой васкулита. Нейрофизиологическое обследование, включающее в себя электронейро-графию, метод вызванных потенциалов, электроэнцефалографию, аудиографию, магнитно-резонансную томографию головного/спинного мозга и в некоторых случаях – исследование цереброспинальной жидкости, позволяют уточнить характер и локализацию неврологических нарушений. Возможно развитие разных вариантов психических расстройств, поэтому психиатры наряду с неврологами должны принимать участие в диагностике неврологических расстройств у больных данной категории.

Существует четкая корреляция между длительностью сосудистых нарушений и частотой развития неврологических нарушений. Поражение ЦНС, имитирующее симптоматику рассеянного склероза, острое нарушение мозгового кровообращения в сочетании с сенсорно-моторной полиневропатией, демиелинизирующая энцефаломиелора-дикулоневропатия с развитием поперечного блока, развитие своеобразной формы болезни Паркинсона могут быть у 2-4% больных. Комбинированные поражения нервной системы с развитием острого и подострого поперечного миелита, поражение ЦНС с развитием паралича Белла, синдрома Броун-Секара и центрального отдела головного мозга или миелинолизаварилиева моста, тяжелый церебро-васкулит, острое нарушение мозгового кровообращения могут привести к развитию угрожающих жизни состояний при болезни Шегрена.

Поражение почек наблюдают у 1/3 больных; чаще развивается генерализованная аминоацидурия и фосфатурия с нефрогенным диабетом, реже – ин-терстициальный криоглобулинемический нефрит. Мочекаменная болезнь, нефрокальциноз, рецидивирующие гипокалиемические параличи – нередкие осложнения данного заболевания.

У 1/3 больных выявляют поражение щитовидной железы (диффузный, узловой зоб, хронический ти-реоидит); 2/3 больных с вовлечением в патологический процесс щитовидной железы имеют картину хронического лимфоцитарного тиреоидита (аутоиммунный тиреоидит Хашимото). Часто обнаруживают гипотиреоз разной степени тяжести, сравнительно редко развивается тиреотоксикоз.

У 1/3 больных наблюдают аллергические реакции, чаще – на антибиотики, сульфаниламиды, новокаин, препараты йода, витамины группы В, на химические средства и пищевые продукты.

Критерии диагноза болезни и синдрома

Шегрена (Институт ревматологии РАН):

I. Сухой конъюнктинит/кератоконъюнктивит:

• уменьшение слезоотделения – стимулированный тест Ширмера 1 мм при сиало-графии;

• очагово-диффузная лимфогистиоцитарная инфильтрация в биоптатах малых слюнных желез: >2 фокусов в 4 мм при просмотре 2 полей зрения в 4 оцениваемых малых железах.

III. Лабораторные признаки аутоиммунного заболевания:

• положительный ревматоидный фактор (титр – >1:80), или

• положительный антинуклеарный фактор (титр – >1:160), или

• обнаружение Ro/La-антиядерных антител.

Диагноз болезни Шегрена может быть поставлен при наличии первых 2 критериев (I, II) и не менее 1 признака из критерия III при исключении системной красной волчанки, ССД, ревматоидного артрита и аутоиммунных заболеваний печени. Чувствительность – 94%, специфичность -100%. Диагноз вероятной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии критерия III и следующих признаков:

Читайте также:
Есть ли в смазке – предсеменной жидкости – сперматозоиды и можно ли забеременеть из-за нее, если мужчина прервал акт?

• по данным рентгена слюнных желез (сиало-графии): неравномерность заполнения паренхимы в виде облачков и отсутствие контрастирования протоков IV и V порядка:

• по данным теста Ширмера: уменьшение слезоотделения от 20 до 10 мм/5 мин;

• окрашивание эпителия конъюнктивы/роговицы бенгальским розовым или флюорес-цеином, 1+;

• незначительное увеличение слюнных желез или рецидивирующий паротит.

Болезнь и синдром Шегрена следует заподозрить у лиц со стойким увеличением СОЭ, гипергаммагло-булинемией и при обнаружении ревматоидного и антинуклеарного факторов. В таких случаях необходимо провести специальное стоматологическое и офтальмологическое обследование. 20-30% больных с болезнью Шегрена в дебюте заболевания и даже после нескольких лет течения болезни могут не предъявлять стоматологических и офтальмологических жалоб, несмотря на значительные лабораторные нарушения (криоглобулинемия, гинергам-маглобулинемия, ревматоидный и антинуклеарный факторы, Яо/Ьа-антиядерные антитела). Особенно это необходимо учитывать в педиатрической практике, поскольку только после нескольких лет течения заболевания дети с болезнью Шегрена начинают предъявлять стоматологические и офтальмологические жалобы, даже при наличии классических признаков паренхиматозного сиалоаденита на сиа-лограмме и сухого кератоконъюктивита при офтальмологическом обследовании.

Болезнью Шегрена страдают преимущественно женщины, склонные к развитию разных форм психопатологических расстройств (тревожно-фобиче-ские, ипохондрические, неврастенические); поэтому следует ограничивать психоэмоциональную нагрузку.

Необходимо исключать инсоляцию вследствие плохой переносимости и частого развития фотодерматозов. В помещениях целесообразно использовать увлажнители воздуха.

При значительной функциональной недостаточности слюнных и слезных желез необходимо исключить большие голосовые и зрительные нагрузки, работу в пыльных помещениях и с химическими веществами.

Больные должны постоянно применять фтор-содержащие и противовоспалительные зубные

пасты, проводить санацию очагов инфекции, профилактику грибковой инфекции полости рта и влагалища.

У пациентов со значительным увеличением околоушных/поднижнечелюстных слюнных и слезных желез, с рецидивирующим характером паренхиматозного сиалоаденита нельзя проводить рентгенотерапию в области околоушных/подниж-нечелюстных слюнных и слезных желез.

Для профилактики остеопороза лицам, длительно получающим малые дозы преднизолона и, особенно, интенсивную терапию (пульс-терапия глюкокортикоидами и цитостатиками, сочетание экстракорпоральных методов лечения с пульс-терапией), рекомендуют пищу с высоким содержанием кальция.

Лечение синдрома Шегрена проводится в зависимости от стадии заболевания и наличия системных проявлений. Самые важные группы лекарственных препаратов – глюкокортикоиды, имму-носупрессивные средства с антилимфопролифера-тивным действием (хлорамбуцил, циклофосфамид). Нестероидные противовоспалительные препараты в стандартных терапевтических дозах можно применять короткими курсами при обострении хронического сиалоаденита и суставных проявлений.

Глюкокортикоиды (5 мг в день или 5 мг через день) назначают больным с рецидивирующими сиалоаденитами и минимальными системными проявлениями – суставным синдромом и почечным канальцевым ацидозом. Малые дозы глю-кокортикоидов уменьшают частоту рецидивов сиа-лоаденита, сглаживают системные проявления и улучшают качество жизни, но не увеличивают слюноотделение.

Насонова Е.Л., Насонов В.А. Ревматология. Национальное руководство. 2008; 484-501.

Реуцкий И.А., Маринин В.Ф., Глотов А.В. Диагностика ревматических заболеваний. 2011.

D.S. Slavakov; Associate Prof. V.V. Skvortsov, MD; N.A. Proleiskaya; Associate Prof. E.I. Kalinchenko, Cand. Med. Sci.

Volgograd State Medical University

The paper presents the main symptoms of Sjogren’s disease and describes the stages of non-drug and drug treatments. It denotes diagnostic criteria for the disease.

Key words: Sjogren’s disease, etiology, clinical presentations, therapy.

Болезнь или синдром Шёгрена

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция – для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб, Яндекс.Дзене и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы.

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Болезнь или синдром Шёгрена – системное аутоиммунное заболевание, известное также как «сухой синдром». Болезнь Шёгрена получила свое название в честь шведского офтальмолога Генриха Съогрена. В 1929 году он обследовал и лечил пациента, которого сильно тревожили сухость в глазах, во рту и боль в суставах.

У женщин болезнь Шёгрена встречается намного чаще, чем у мужчин (в 9 из 10 случаев), причем, как правило, это касается женщин после менопаузы. Однако в целом заболевание поражает людей любого пола и возраста. Общемировой статистики нет, но в развитых странах, включая Россию, заболеваемость оценивается в миллионах, болезнь Шёгрена – одно из самых распространённых ревматических заболеваний.

Читайте также:
Как убрать залысины на голове: маски, приготовленные дома

При болезни Шёгрена иммунитет человека воспринимает клетки собственного организма как чужие и начинает их медленно и планомерно уничтожать. Клетки иммунной системы попадают в ткани желез внешней секреции (слезные, слюнные, бартолиниевы железы влагалища), поражают их, и те начинают выделять меньше соответствующего секрета (слюны, слез и т.д.).

Кроме того, болезнь нередко затрагивает и иные органы, провоцируя артралгии, боли в суставах, мышцах (полимиозит), одышку и т.д.

Есть также синдром Шёгрена (вторичное воспаление слюнных и слезных желез), который сопутствует ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желчевыводящей системы и другим аутоиммунным заболеваниям.

Диагностика болезни Шёгрена

Важно обратиться к врачу при первых симптомах, так как «запущенная» болезнь Шёгрена может принять неблагоприятный характер и затронуть жизненно важные органы, что нередко приводит к осложнениям, в редких случаях – к летальному исходу.

Причины развития

Одним из главных факторов, «запускающих» болезнь, является аутоиммунный сбой. При данном нарушении иммунная система начинает уничтожать клетки желез внешней секреции человека. Почему это происходит? Этот механизм при болезни Шёгрена еще нуждается в уточнении.

Другим фактором появления заболевания является генетическая предрасположенность. Иногда, если эта болезнь есть у матери, то она может быть выявлена и у дочери. Изменения в гормональном фоне женщины тоже могут спровоцировать болезнь.

Синдром Шёгрена обычно развивается на фоне других системных заболеваний (напр., при ревматоидном артрите и системной красной волчанке).

Клиническая картина болезни Шёгрена

Все симптомы болезни Шёгрена можно условно разделить на железистые и внежелезистые.

Железистые симптомы болезни Шёгрена

Железистые симптомы болезни проявляются в снижении выработки секретов желез.

Одним из основных признаков болезни Шёгрена является воспаление глаз, связанное с уменьшением секреции глазной жидкости. Больных беспокоит чувство дискомфорта: жжение, царапанье, «песок» в глазах. Вместе с этим люди часто ощущают отек век, покраснение, скопление в углах глаз белой вязкой жидкости. На следующем этапе заболевания пациенты начинают жаловаться на светобоязнь, ухудшение остроты зрения.

Второй постоянный признак болезни Шёгрена – воспаление слюнных желез, которое переходит в хроническую форму. Больной жалуется на сухость во рту и увеличение слюнных желез. В начале болезни отмечается небольшая или непостоянная сухость во рту, которая появляется только в результате волнения или физической нагрузки. Затем сухость во рту становится постоянной, слизистая оболочка и язык чрезмерно сохнут, приобретают ярко розовый цвет и часто воспаляются, быстро прогрессирует зубной кариес.

Иногда до появления этих признаков у больного может появиться «беспричинное» увеличение лимфатических узлов.

Поздняя стадия болезни характеризуется сильной сухостью во рту, человеку становится очень сложно разговаривать, проглатывать твердую пищу, не запивая ее водой. На губах появляются трещины. Может появиться хронический атрофический гастрит с недостаточностью секреции, которая сопровождается отрыжкой, тошнотой, снижением аппетита. У каждого третьего больного на поздней стадии отмечается увеличение околоушных желез.

Наблюдается поражение желчных путей (холецистит), печени (гепатит), поджелудочной железы (панкреатит).

На поздней стадии заболевания становится очень сухой носоглотка, в носу образуются сухие корочки, может развиться отит и снижение слуха. Из-за сухости в гортани появляется осиплость голоса.

Появляются вторичные инфекции: часто рецидивирующие синуситы, трахеобронхиты, пневмонии. У каждой третьей больной наблюдается воспаление половых органов. Слизистая оболочка красная, воспаленная.

Рентген органов грудной клетки

Внежелезистые симтомы

Внежелезистые симптомы болезни Шёгрена достаточно разнообразны, имеют системный характер. Это боли в суставах, скованность по утрам, боли в мышцах, мышечная слабость.

Большая часть пациентов отмечает увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов.

У половины пациентов наблюдается воспаление дыхательных путей: сухость в горле, першение, царапание, сухой кашель и одышка.

Болезнь Шёгрена может проявляться кожным васкулитом, высыпаниями на коже голени, затем на коже живота, бедер, ягодиц. Это сопровождается раздражением кожи, чувством жжения и повышенной температурой.

У каждого третьего больного возникают аллергические реакции на некоторые антибиотики, витамины группы В, на стиральный порошок, пищевые продукты.

При болезни Шёгрена возможно развитие лимфом. Ситуация усугубляется тем, что болезнь Шёгрена нередко развивается на фоне других (в первую очередь, ревматических) заболеваний.

Диагностика болезни Шёгрена

При диагностике болезни Шёгрена нужно учитывать не каждый симптом по отдельности, а совокупность симптомов. Если имеются хотя бы 4 фактора, то можно с высокой вероятностью говорить о том, что у пациента имеется болезнь Шёгрена.

  • увеличенные околоушные слюнные железы;
  • синдром Рейно (нарушение кровообращения в кистях рук или ног);
  • сухость в полости рта;
  • увеличение СОЭ,
  • появление проблем с суставами;
  • частые вспышки хронического конъюнктивита.
Читайте также:
Виреад: инструкция по применению, отзывы, аналоги

Для подтверждения болезни Шёгрена применяются методы лабораторной диагностики.

В общем анализе крови часто выявляется анемия, умеренная лейкопения, повышение СОЭ, биохимический анализ показывает повышенный уровень γ-глобулинов, общего белка, фибрина и др.

Иммунологические реакции включают повышенный уровень иммуноглобулинов IgG и IgM, патологических аутоантител.

При проведении теста Ширмера выявляется низкая выработка слезной продукции в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом. Окраска склеры специальными красителями позволяет обнаружить эрозии эпителия.

Диагностика также включает контрастную рентгенографию, биопсию слюнных желез, УЗИ слюнных желез, МРТ слезных/слюнных желез.

Нередко требуется рентгенография легких, гастроскопия, ЭХО-КГ (это позволяет выявить осложнения, затронувшие другие органы и системы организма).

Лечение болезни Шёгрена

Лечение болезни Шёгрена

Основной специалист, проводящий диагностику и лечение болезни Шёгрена – это ревматолог. Однако в процессе лечения нередко требуется помощь других узких специалистов, таких как стоматолог, офтальмолог, гинеколог, нефролог, пульмонолог и др.

В лечении болезни Шёгрена основное место занимает терапия гормональными и цитостатическими препаратами иммуносупрессивного действия.

При язвенно-некротическом васкулите, гломерулонефрите, полиневрите и других системных поражениях при лечении болезни Шёгрена эффективен плазмаферез.

Рекомендуется проводить профилактику вторичных инфекций. Для устранения сухости глаз применяются искусственная слеза, промывание глаз растворами с антисептиками.

Также назначаются местные лекарственные аппликации для снятия воспаления околоушных желез и др.

Для уменьшения сухости рта можно применять искусственную слюну. Также хорошо помогают аппликации с облепиховым и шиповниковым маслами, которые способствуют регенерации слизистых полости рта. Для профилактики кариеса нужно наблюдение у стоматолога.

Также пациентам с болезнью Шёгрена может потребоваться консультация врача-гастроэнтеролога. Пациентам с секреторной недостаточностью желудка назначают длительную заместительную терапию соляной кислотой, натуральным желудочным соком, пациентам с недостаточностью поджелудочной железы показана ферментная терапия.

При отсутствии лечения Болезнь Шёгрена существенно снижает качество жизни. Оставленные без внимания патологические процессы могут вызвать осложнения, которые нередко приводят к инвалидности.

При болезни Шёгрена требуется сложная дифференциальная диагностика и комплексное симптоматическое лечение с участием специалистов разного профиля. Именно поэтому при симптомах болезни Шёгрена лучше обращаться в такие многопрофильные медицинские клиники, как «МедикСити», где вам смогут оказать медицинскую помощь в необходимом объеме.

Заболевания и состояния

(044) 339-59-89
или оставьте заявку

Болезнь Шегрена

  • Симптомы болезни Шегрена
  • Когда необходима консультация ревматолога
  • Причины развития
  • Факторы риска
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение болезни Шегрена
  • Помощь в домашних условиях
  • Профилактика
  • Записаться к ревматологу

Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена, сухой синдром) — аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением желез внешней секреции (слюнных, слезных, вагинальных желез). При этом в процесс могут вовлекаться внутренние органы (легкие, почки, щитовидная железа, тракт, нервная система, кровеносные сосуды, суставы).

Болезнью Шегрена чаще болеют женщины в возрасте от 40 до 60 лет, также может встречаться у детей.

Если у пациентов на фоне системных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит и др.) развивается поражение желез внешней секреции, то данное поражение расценивается как синдром Шегрена.

Симптомы болезни Шегрена

Двумя основными симптомами болезни Шегрена являются:

  1. Сухость глаз — ксерофтальмия. Проявляется чувством жжения, зудом, ощущением «песка» в глазах, отсутствием слез.
  2. Сухость во рту — ксеростомия. Проявляется ощущением нехватки слюны, кариесом зубов, затруднением при глотании сухой и твердой пищи, необходимостью запивать сухую пищу водой, трещинами языка, в уголках рта, явлениями стоматита.

Другими проявлениями болезни Шегрена могут быть:

  • Поражение кожи: сухость кожи, высыпания на коже, появления трещин кожи, особенно в холодное время года.
  • Поражение суставов: рецидивирующие припухания и болезненность мелких и крупных суставов, как при ревматоидном артрите, без патологических изменений на рентгенограммах.
  • Воспаления околоушных слюнных желез (паротит): проявляется высокой температурой 38–40 °С, болезненной припухлостью околоушных желез.
  • Поражение слизистой оболочки влагалища: проявляется сухостью, жжением и зудом во влагалище.
  • Поражение органов дыхания: охриплость голоса, стойкий сухой кашель.

Когда необходима консультация ревматолога

Если вы отметили сухость во рту без видимой причины, трудность при глотании сухой или твердой пищи, которую требуется запивать водой, отсутствие слез при чистке лука необходима консультация ревматолога.

Причины развития

На сегодняшний день причина развития болезни Шегрена неизвестна. Болезнь Шегрена является аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система ошибочно атакует собственные клетки и ткани организма.

Читайте также:
Методы восстановительной терапии и ограничения после операции на позвоночнике с металлоконструкцией

Происходит выработка иммунных комплексов, которые вызывают воспалительный процесс в слюнных, слезных и других железах, что нарушает их функции и приводит к атрофии железистой ткани (замещение железистой ткани на жировую или соединительную), проявляется сухостью глаз, рта, влагалища и поражением внутренних органов и желез.

Факторы риска

  1. Пол, возраст. Женщины болеют чаще в возрасте 40 лет и старше.
  2. Инфекции. Наличие хронической вирусной инфекции (вирус , цитомегаловируса, ретровирусов, вирус гепатита В и С и др.)
  3. Хронические заболевания. Наличие системного заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия и др.). Сахарный диабет, обменные нарушения тракта.
  4. Препараты. Прием нестероидных противовоспалительных препаратов, цитостатиков, антибиотиков, антидепрессантов и др.
  5. Частые стрессовые ситуации. Курение.
  6. Генетическая предрасположенность.

Осложнения

  • Кариес зубов. Происходит недостатка слюны, которая обладает бактерицидными свойствами.
  • Грибковая инфекция. Проявляется молочницей (кандидозом), грибковым стоматитом.
  • Снижение зрения. Сухость глаз может приводить к светочувствительности, нечеткости зрения.
  • Поражение органов грудной клетки. Проявляется «сухим» бронхитом в виде сухого кашля с густым слизистым отделяемым. Частые пневмонии и плевриты, которые могут приводить к дыхательной недостаточности.
  • Поражение почек. Воспалительный процесс в почках в виде гломерулонефрита с возможным исходом в почечную недостаточность.
  • Поражение нервной системы. Полинейропатия (множественное поражение нервов) с появлением боли, покалывания, жжения в местах прохождения нервных волокон. Онеме­ние или двигательные нарушения верхних или нижних конечностей.
  • Поражение лимфатических узлов. Развитие онкологического процесса — лимфомы.

Диагностика

Объективный осмотр: определит наличие сухости кожи, трещин; сухость языка, язвочек при осмотре ротовой полости, наличие кариеса. Выявление припухания околоушных слюнных желез — паротит. Слизистая глаз тусклая, воспаленная, снижение слезоотделения — определяемое тестом Ширмера.

Пальпация суставов может выявить болезненные и отечные суставы.

Выслушивание легких: для определения патологических изменений в легких (наличие хрипов).

Консультация окулиста: проведение пробы Ширмера для определения выработки слезной жидкости.

Консультация стоматолога: для уточнения характера поражения слюнных желез, в том числе исключения лимфомы, выявление кариеса и его лечения.

Лабораторные методы исследования:

  • Общий анализ крови: характерные признаки воспаления.
  • Биохимический анализ крови: повышение уровня СРБ, определение маркеров функции почек, печени. Обследование на гепатиты В и С.
  • Иммунологическое исследование крови: определение специфических антител.
  • Биопсия слюнной железы. Может подтвердить диагноз или исключить.

Инструментальные методы исследования:

Рентгенография органов грудной клетки. Может быть не информативной.

Компьютерная томография легких (КТ). Информативна на ранних этапах заболевания при вовлечении в процесс легких.

УЗИ слюнных желез. Определит объем слюнных желез и наличие воспаления в них, структуру железы, обнаружение кист и камней.

УЗИ органов брюшной полости. Определит изменения во внутренних органах брюшной полости, как причины сухости в полости рта.

томография (МРТ) слюнных желез — наиболее информативный метод.

Синдром Шегрена – что это такое? Причины, симптомы и лечение у опытных врачей медицинской Клиники МЕДСИ

Оглавление

  • Патоморфология
  • Причины развития
  • Симптомы синдрома Шегрена
  • Диагностика
  • Осложнения
  • Лечение заболевания
  • Прогноз
  • Преимущества лечения синдрома Шегрена в МЕДСИ

Синдром Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Патология отличается тем, что в нее вовлечены железы внешней секреции (преимущественно слезные и слюнные). Вследствие развития заболевания появляется выраженная сухость кожи, носоглотки, глаз, рта, трахеи и влагалища. Также сокращается выработка пищеварительных ферментов. Патология может развиваться как самостоятельная или сопровождать склеродермию, дерматомиозит и другие заболевания. Лечение симптома Шегрена следует начинать после обнаружения первых же признаков.

Патоморфология

На раннем этапе в процесс вовлекаются мелкие протоки желез. При развитии заболевания железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. Это приводит к нарушению функций пораженного органа. Нередко даже при отсутствии других выраженных симптомов синдрома Шегрена у пациентов отмечаются признаки воспаления слюнных желез.

Причины развития

Причины возникновения патологии в настоящий момент до конца не установлены.

Наиболее вероятной считают теорию о патологической реакции иммунной системы, которая развивается в ответ на повреждение клеток ретровирусом (герпесом, ВИЧ и др.). Как вирусы, так и клетки эпителия, измененные под их воздействием, воспринимаются иммунной системой человека как чужеродные. Иммунная система защищает организм и вырабатывает антитела. Это и приводит к разрушению тканей железы. Нередко синдром Шегрена передается по наследству, встречается у родителей и детей, у близнецов.

Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы (нередко их комбинации):

  • Стрессовые ситуации
  • Вирусы
  • Гормональные изменения
Читайте также:
Вред и польза спорта при бронхиальной астме. Можно ли заниматься при астме: 9 важных вопросов

Симптомы синдрома Шегрена

Симптомы синдрома Шегрена во много зависят от причин заболевания, но всегда требуют устранения (лечения), так как существенно снижают уровень качества жизни пациента.

К основным железистым признакам относят:

  • При патологии слезных желез: жжение, ощущение «песка» в глазах, покраснение, зуд, отеки, боли, точечные кровоизлияния, повышенная чувствительность к свету. Пациенты могут страдать от снижения зрения
  • При повреждении слюнных желез: увеличение в размерах околоушных желез, сухость слизистой оболочки рта и изменение ее цвета (на ярко-розовый), затрудненное глотание
  • При поражении слизистой носа: сухость в носу, появление корочек, воспалительный процесс
  • При кожных нарушениях: сухость эпидермиса
  • При повреждениях дыхательных путей: воспаление трахеи, бронхов и легких

К внежелезистым проявлениям патологии относят:

  • Кашель и одышку
  • Увеличение лимфатических узлов
  • Боли в мышцах и суставах
  • Повышение общей температуры тела
  • Поражения щитовидной железы
  • Неприятные ощущения (жжение, покалывание) в теле
  • Воспаление сосудов
  • Сыпь на теле с жжением и зудом

Нередко пациенты жалуются на повышенную чувствительность к ряду медикаментозных препаратов (нестероидным противовоспалительным средствам, антибиотикам и др.).

Если у вас появилась сыпь на теле, повысилась температура, пересыхают слизистые или обнаруживаются другие симптомы, и вы не знаете, что это, но хотите начать лечение, следует обратиться к специалисту: только он может провести диагностику и выявить синдром Шегрена или другую патологию.

Диагностика

Такие симптомы, как жжение и сухость глаз, например, не всегда свидетельствуют о синдроме Шегрена, но становятся причиной обращения к врачу с целью профилактики и лечения. Профессионалу очень важно точно распознать заболевание.

Диагностировать синдром Шегрена можно при наличии воспалительного процесса. Но в некоторых случаях воспаление провоцируется другими патологиями (например, сахарным диабетом). Для этого заболевания также характерно снижение секреции слюны. По этой причине диагностика должна быть максимально точной.

Наиболее информативным методом является биопсия слюнных и слезных желез с последующей гистологией полученного материала. Она проводится быстро и не доставляет пациентам выраженного дискомфорта. Фрагменты слизистых оболочек исследуются под микроскопом. Благодаря этому специалистам удается зафиксировать поражение желез.

Осложнения

К основным осложнениям синдрома Шегрена относят:

  • Васкулит – воспалительные процессы в сосудах
  • Онкологические заболевания (в том числе лимфомы)
  • Угнетение процессов кроветворения
  • Вторичные инфекции

Патология прогрессирует как без лечения, так и в том случае, если терапия проводится неправильно. Именно поэтому следует обращаться только к высококвалифицированным врачам, располагающим опытом работы с пациентами с синдромом Шегрена.

Лечение заболевания

Основными задачами в терапии синдрома Шегрена являются снятие воспаления пораженных органов и устранение симптомов слизистых оболочек.

Для устранения воспалительного процесса назначаются:

  • Цитостатики
  • Гормональные препараты
  • Мононуклеальные антитела

В ходе подготовки к лечению пациентам проводят плазмаферез, позволяющий очистить кровь.

Для профилактики сухости конъюнктивы назначают препараты искусственной слезы и мази. Уход за полостью рта заключается в тщательном полоскании после каждого приема пищи.

Важно! Лечение синдрома Шегрена всегда проводится только под контролем врача-ревматолога.

Прогноз

Синдром Шегрена опасен тем, что может приводить к повреждению жизненно важных органов, постепенно прогрессировать. Бывают и случаи длительных ремиссий, когда патология никак не проявляет себя и больному кажется, что он полностью излечился, но болезнь внезапно возвращается. Одним пациентам помогает только симптоматическое лечение, другие долгое время борются с постоянным дискомфортом. Качество жизни многих больных существенно снижается. Пациенты страдают от суставных болей, сухости слизистых, упадка сил.

Важно! Пациенты с синдромом Шегрена подвержены высокому риску неходжкинской лимфомы. У некоторых больных развиваются другие онкологические заболевания, которые могут стать причиной не только снижения качества жизни, но и смерти.

При правильном и комплексном лечении пациенты могут рассчитывать на длительную и стойкую ремиссию. Но терапия должна быть комплексной и начаться как можно раньше – после обнаружения первых же признаков патологии.

Преимущества лечения синдрома Шегрена в МЕДСИ

  • Возможность быстрой постановки диагноза. В наших клиниках проводится инструментальная и лабораторная диагностика. Многие анализы можно сдать в режиме CITO (срочно)
  • Терапия в соответствии с международными протоколами и мировыми стандартами
  • Высокая квалификация ревматологов. Наши врачи постоянно проходят обучение и стажировки в лучших мировых клиниках
  • Использование инновационных методик. Методики терапии аутоиммунных ревматических заболеваний с использованием методов экстракорпоральной терапии и генно-инженерных биологических препаратов позволяют обеспечить не только максимальную выживаемость, но и высокий уровень качества жизни, возможность минимизировать прием гормональных препаратов или даже их полную отмену
  • Комплексная терапия с использованием плазмафереза и иммуносорбции с целью фильтрации крови от аутоантител, помогающая достичь заметных результатов даже у пациентов с тяжелой формой синдрома Шегрена
  • Возможность терапии запущенных случаев. Интенсивное лечение тяжелых форм синдрома Шегрена проводится с применением пульс-терапии
  • Индивидуальный подбор схем лечения. Благодаря этому обеспечивается снижение патологического процесса и наступление стойкой ремиссии, повышающей качество жизни пациентов
  • Комфортные условия прохождения обследования и лечения
Читайте также:
Боярышник при беременности: можно ли применять? Как готовить?

Если вы хотите записаться на прием к ревматологу, позвоните

Болезнь Шегрена: аутоиммунное заболевание поддающееся лечению

Это хроническое прогрессирующее системное аутоиммунное заболевание с поражением желез внешней секреции, обязательно слюнных и слезных. Название дано в честь шведского офтальмолога Хенриха Шёгрена, который впервые описал данный синдром.

В большинстве случаев, данным заболеванием страдают женщины (в 8-10 раз чаще, чем мужчины). Чаще заболевают в возрасте 35-50 лет, однако болезнь может также возникать как у детей, так и лиц пожилого-старческого возраста. Течение заболевания в основном хроническое, в начале может быть бессимптомным, со временем развиваются сухость во рту и глазах. Синдром Шёгрена – это та же патология, развивающаяся на фоне других ревматических заболеваний.

При отсутствии лечения или неадекватной терапии, у пациентов, страдающих болезнью Шёгрена, могут развиться тяжелые осложения: васкулит с поражением внутренних органов (почек, легких, периферической и центральной нервной системы, и других), а также лимфомы. У 25% больных в первые 10 лет от начала болезни развиваются MALT-лимфомы слюнных желез, через 17 лет у 4-10% нелеченных пациентов диагностируют высокоагрессивные В-клеточные лимфомы.

Прогноз при правильно подобранной терапии благоприятный.

Симптомы
  • Стойко повышенная СОЭ;
  • Позитивность по антинуклеарному фактору (антиядерным антителам) и/или ревматоидному фактору;
  • Лейкопения (лейкоциты менее 4,0);
  • Паротит рецидивирующий (более 1 эпизода) у взрослых или детей (припухлость околоушных слюнных желез с лихорадкой);
  • Сухость во рту, необходимость запивать сухую пищу водой;
  • Пришеечный кариес с разрушением зубов;
  • Сухость в глазах, ощущение «песка» в глазах, покраснением глаз, светобоязнью;
  • Сухой кератоконъюнктивит с/без язвы роговицы;
  • Рецидивирующая геморрагическая сыпь на коже нижних конечностей с или без язвенных элементов;
  • Фотосенсибилизация с возникновением эритематозных высыпаний на открытых участках кожи области лица, рук, зоны «декольте»;
  • Стойкое увеличение околоушных слюнных желез;
  • Неспецифические проявления: припухлость суставов/ боли в суставах/ субфебрильная лихорадка/ одышка/ зябкость пальцев кистей.
Диагностика

Диагноз болезни Шегрена ставится ревматологом на основании комплексного обследования пациента:

  • стоматологом с проведением сиалометрии, сиалографии околоушных слюнных желез и биопсии малой слюнной железы;
  • офтальмологом (тесты Ширмера, проба Норна, окраска витальными красителями роговицы и конъюнктивы);
  • иммунологических анализов крови (позитивные АНФ, РФ, aRo, aLa антитела).

Институт ревматологии им. В.А. Насоновой является «пионером» по изучению болезни Шёгрена и ведущим учреждением в России в этой области.

Сотрудниками Института во главе с ведущим специалистами разработаны Российские критерии болезни Шёгрена, выделены группы риска развития лимфопролиферативных заболеваний, разработаны схемы лечения железистых или системных форм, MALT-лимфом слюнных и слезных желез.

У нас разработаны и внедрены уникальные и индивидуальные подходы к терапии болезни Шегрена без применения высоких доз кортикостероидов, с использованием цитостатиков и генно-инженерных биологических препаратов.

Сотрудниками нашей лаборатории накоплен большой опыт по диагностике различных заболеваний, протекающих с поражением орбит и слюнных желез:

  • IgG4-связанное заболевание;
  • Васкулиты системные (гранулематоз с полиангиитом);
  • Ревматические заболевания (болезнь Шегрена и редкие заболевания: рецидивирующий полихондрит, синдром Когана и другие);
  • Идиопатическое воспаление орбиты;
  • Гистиоцитозы;
  • Саркоидоз;
  • Первичные Неходжкинские лимфомы;
  • Опухоли доброкачественные/злокачественные (плейоморфные аденомы, рак);
  • Сиалозы при сахарном диабете/гипоменструальном синдроме/циррозе печени и др.

В Институте ревматологии им. В.А. Насоновой вследствие многолетней работы с данной группой больных создана уникальная лечебно-диагностическая группа специалистов различных медицинских направлений (ревматолога, стоматолога, офтальмолога, хирурга, патоморфолога, гематолога), проводящих диагностику и лечение болезни Шёгрена и ее осложнений согласно современным международным критериям и стандартам.

Запишитесь на приём к специалисту:

  • по телефонам: +7 495 109-29-10, +7 495 109-39-99
  • заполнив форму обратной связи
  • получить услугу заочно

Официальный сайт ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: