Миотонический синдром у ребёнка: симптомы, лечение и пр + фото и видео

Миотонический синдром у ребёнка: симптомы, лечение и пр + фото и видео

Миотония — замедленная релаксация мышцы после её сокращения. Выявляется клинически и при ЭМГ.

Дистрофическая миотония относительно распространённое заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу и вызвано «экспансией» повторов нуклеотидных триплетов. Это значит, что в поколениях может наблюдаться эффект антиципации, особенно при наследовании от матери. У новорождённых заболевание проявляется гипотонией, нарушениями питания и дыхания из-за мышечной слабости. В таком случае целесообразно исследовать мать на предмет миотонии. Первые симптомы проявляются при рукопожатии — больной медленно разжимает кисть, что облегчается сгибанием кисти в запястье.

Симптом бывает слабовыраженным и незаметным. Необходимы методы с высокой чувствительностью, поскольку диагноз у новорождённого может иметь последствия для всей семьи. У детей старшего возраста бывают лицо миопата (атрофия мимических мышц), задержка умственного развития и миотония. У взрослых развивается катаракта, у мужчин — лобная алопеция и тестикулярная атрофия. Смерть обычно бывает вызвана кардиомиопатией.

Метаболические миопатии у детей

Метаболические изменения могут влиять на мышцы накоплением вещества, либо путём его депонирования, либо из-за недостаточности ферментов его расщепления. Проявляются синдромом «вялого» ребёнка, у детей старшего возраста — в виде мышечной слабости или мышечных судорог при физической нагрузке. Основные причины:
• Болезни накопления гликогена.
• Нарушения липидного обмена. Жирные кислоты — важный источник энергии для мышц. Окисление жирных кислот происходит в митохондриях, и нарушение этого процесса приводит к слабости. Карнитин является обязательным переносчиком длинных цепочек жирных кислот в митохондрии для их расщепления и дефицит карнитина вызывает слабость.
• Митохондриальные цитопатии — редкие заболевания, закодированные в наследуемой от матери мДНК. Миопатия может быть основным проявлением, либо заболевание становится мультисис-темным, с лактат-ацидозом и энцефалопатией. Диагностически ценным является анализ мДНК.

Врожденные миопатии

Проявляются при рождении или в грудном возрасте в виде генерализованной мышечной гипотонии и слабости. Названия заключают в себе изменения, обнаруживаемые при мышечной биопсии или электронной микроскопии. Они включают:
• немалиновая (палочковидная) миопатия;
• болезнь центрального стержня;
• врождённая миопатия с диспропорцией типов волокон.

Активность КФК нормальная или слегка повышенная.

Синдром «вялого» ребёнка

Персистирующую гипотонию у грудных детей можно выявить при подъёме ребёнка, который стремится выскользнуть из рук или висит, как тряпичная кукла, при поддерживании ребёнка в положении лёжа. Отмечают выраженное запаздывание подъёма головы из положения лёжа с помощью рук. Клиническое обследование помогает определить уровень поражения — корковый или нейромышечный. Миотония центрального генеза связана с низким тонусом мышц туловища и сохранным тонусом в конечностях.

Признаки дисморфогенеза свидетельствуют о генетической причине. Поражения периферического двигательного нейрона можно заподозрить при наличии позы лягушки, слабых антигравитационных движениях и отсутствии рефлексов.

Причины синдрома «вялого» ребёнка:
• Корковые.
– ГИЭ.
– Корковые мальформации.

• Генетические.
– Синдром Дауна.
– Синдром Прадера-Вилли.

• Метаболические.
– Гипотиреоз.
– Гипокальциемия.

• Нейромышечные.
– Спинальная мышечная атрофия. – Миопатия.
– Миотония.
– Миастения gravis.

Нейромышечные заболевания у детей:
• Включают заболевания клеток переднего рога, периферических нервов, нейромышечной передачи и мышц.
• Проявляются мышечной слабостью, которая может манифестировать вялостью, замедленными движениями, неуверенной походкой или мышечной утомляемостью.
• При спинальной мышечной атрофии — дегенерация клеток переднего рога, приводящая к прогрессивной слабости и атрофии скелетных мышц; фасцикуляции мышц языка помогают при постановке диагноза.
• При НМСН — медленное прогрессирование, симметричные атрофии дистальных мышц.

• При острой поствоспалительной полинейропатии (синдроме Гийена—Барре) — восходящая симметричная слабость с отсутствием рефлексов и нарушениями в чувствительной и вегетативной сферах, бывают бульварный паралич и угнетение дыхания.
• При параличе лицевого нерва поражения периферического нейрона вызывают слабость нижней и верхней лицевой мускулатуры, тогда как поражения центрального нейрона не влияют на мышцы лба.
• Ювенильная миастения обычно проявляется после 10 лет в виде офтальмоплегии и птоза, обеднения мимики и затрудения при жевании.

• Миодистрофия Дюшенна наследуется по рецессивному Х-сцепленномутипу и проявляется утиной походкой и затруднением при подъёме по лестнице.
• Дерматомиозит обычно проявляется в 5-10 лет недомоганием и симметричной проксимальной мышечной слабостью, гелиотропной сыпью на веках.
• Дистрофическая миотония наследуется по аутосомно-доминантному типу, проявляется у новорождённых в виде гипотонии и нарушений питания и дыхания в связи с мышечной слабостью, у более старших детей — атрофией мимических мышц (миопатическое лицо), задержкой психического развития и миотонией (замедленной релаксацией после мышечного сокращения).

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Миотонический синдром причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Миотонический синдром — нервно-мышечное расстройство, которое сводится к тому, что после непроизвольного сокращения мышца не может в течение нескольких десятков секунд расслабиться. Встречается при наследственных заболеваниях, связанных с патологией ионных каналов: миотонии Томсена, врожденной парамиотонии Эйленбурга, миотонии Беккера. До настоящего времени миотонический синдром не имеет радикальной терапии, лечение основано на использовании препаратов кальция, мочегонных, лекарств, уменьшающих миотонические спазмы.

Читайте также:
Гипоплазия матки: причины детской матки, как забеременеть

Причины миотонического синдрома

Появление мышечно-тонического синдрома связано с передачей ребенку по наследству дефекта гена, кодирующего хлорные каналы скелетных мышц. Наследование происходит по двум путям: аутосомно-доминантным наследованием, когда достаточно одного родителя носителя для передачи патологии по наследству, и аутосомно-рецессивным наследованием — необходимо, чтобы дефектный ген был у обоих родителей. В последнем случае заболевание протекает сложнее, проявляется в более раннем возрасте.

Приобретенный миотонический синдром возникает после рахита, как следствие неправильного внутриутробного развития, родовых травм, тяжелых метаболических расстройств.

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 25 Ноября 2021 года

Содержание статьи

Симптомы миотонического синдрома

Симптомы нервно-мышечного расстройства до конца не исследованы. Впервые возникают в позднем детстве после физических перегрузок, длительного периода отдыха или как реакция на переохлаждение, резкий звук. Ранний и основной признак миотонического синдрома — замедленное расслабление мышц, их слабость. Человек не может быстро разжать кулак, ему потребуется время и дополнительные усилия. При повторных попытках скорость мышечного расслабления нормализуется. Тонические спазмы провоцируют попытки сомкнуть зубы, зажмурить глаза, резкие движения. Судорожное сокращение мышц отличается продолжительностью: от считанных секунд до нескольких часов; интенсивностью: характеризуется дискомфортом или выраженными двигательными расстройствами.

К другим проявлениям мышечно-тонического синдрома относят:

  • быструю мышечную утомляемость;
  • апатию;
  • расстройство стула;
  • нарушения пищеварения;
  • недержание мочи при кашле, чихании;
  • беспричинные головные боли;
  • неустойчивость при стоянии или ходьбе;
  • расстройство интеллекта;
  • снижение остроты зрения;
  • искривление позвоночника.

Типичные признаки миотонического синдрома у новорожденных — неспособность удерживать голову, спину, замедленное разжимание пальцев при захвате руки или предмета, слабые сосательные движения, постоянные колики. В более старшем возрасте ребенок безразличен к активным играм, устает даже при малейших усилиях.

Диагностика

С подозрениями на миотонический синдром необходимо обращаться к неврологу. Если болезнь проявляется в детском возрасте изначально потребуется консультация педиатра, который перенаправит к детскому неврологу. Для диагностики миотонического синдрома врач проводит внешний неврологический осмотр, изучает историю болезни, расспрашивает о возможной патологической наследственности. Специалист попросит сжать и разжать кулак. Замедленное разжимание, которое проходит после нескольких попыток, подтверждает диагноз миотонии.

С помощью лабораторных анализов выявляют антитела к кальциевым каналам. Подтверждением миотонического синдрома служат данные игольчатой электромиографии, биопсии мышц, биохимического анализа крови, генетического анализа. Необходимо исключить заболевания с подобными проявлениями: синдром ригидного человека, миопатию, функциональные нарушения щитовидной железы.

В сети клиник ЦМРТ диагностику причин миотонического синдрома проводят с помощью следующих исследований:

Миотонический синдром у детей: основные проявления и подходы к лечению

Миотонический синдром у детей: симптомы и лечение

Возникновение расстройства

Причины появления нарушений мышечного тонуса не всегда удается выявить. У некоторых детей миотонический синдром развивается на фоне генетической предрасположенности. В этих случаях в генах имеются мутации, влияющие на работу мышечных волокон. Врожденные формы патологии встречаются в семьях, где ранее были схожие двигательные расстройства у детей.

Помимо наследственной предрасположенности, большое значение имеют следующие факторы:

  • родовые травмы с поражением структур центральной нервной системы;
  • тяжелое течение рахита или отсутствие его своевременной терапии;
  • нарушения обмена веществ и болезни эндокринных органов;
  • наличие сопутствующих нервно-мышечных патологий;
  • тяжелая перинатальная энцефалопатия.

На фоне указанных состояний возникают очаги поражения головного мозга органического и функционального характера. Если факторы не устранить, то заболевание будет прогрессировать на фоне проводимого лечения.

Классификация

Врачи выделяют несколько видов миотонического синдрома. Каждый из типов нарушения имеет свои особенности возникновения и требует специфической терапии. В медицине говорят про следующие разновидности патологии:

  • дистрофическая миотония, характеризующаяся сопутствующим поражением эндокринной и вегетативной нервной системы, а также нарушениями зрения;
  • врожденная парамиотония — редкий вид заболевания, сопровождающийся парезами и параличами;
  • миотония Томсона, имеющая наследственный характер и проявляющаяся симптомами в возрасте от 6 до 12 лет;
  • миотония Беккера — встречается чаще всего. Признаки болезни развиваются после 4 лет;
  • синдром Шварца-Джампела сопровождается аномалиями скелета и тяжелой умственной отсталостью.

Конкретный вид синдрома у ребенка определяет лечащий врач на основании проведенного клинического обследования.

Клинические проявления

Миотонический синдром у детей проявляется спазмами различных групп скелетных мышц. Он возникает как в покое, так и на фоне физической нагрузки. Симптомы приводят к тому, что ребенок долгое время учится ходить и испытывает дискомфорт при любых движениях.

Читайте также:
Белосалик лосьон: инструкция (раствор), показания, аналоги

Основные клинические проявления следующие:

  • гипотрофия и атрофические изменения в мышцах лица и шеи;
  • спастические сокращения мимической и жевательной мускулатуры;
  • спазмы мышц возникают при физической активности;
  • в связи со спазмами мышц ребенок часто падает и ошибается при совершении любых действий;
  • у грудных детей спазмы возникают в процессе сосания;
  • нарушения мышечного тонуса и движений приводят к деформации суставных сочленений;
  • во время кашля развивается недержание мочи;
  • в период между мышечными спазмами отмечается общая гипотония и слабость;
  • нарушения глотания и дизартрия у ребенка;
  • потеря и плохой набор массы тела;
  • головные боли диффузного характера, возникающие без причины;
  • быстрая утомляемость при физической работе;
  • отставание от сверстников в физическом развитии.

Симптомы заболевания снижают качество жизни ребенка и нарушают его социальную адаптацию. В отсутствии терапии проявления прогрессируют, приводя к инвалидности.

Негативные последствия

Миотонический синдром возникает на фоне состояний, характеризующихся поражением различных внутренних органов и их систем. В связи с этим патология в отсутствии лечения приводит к осложнениям различной степени тяжести. К ним относятся:

  • близорукость, имеющая тенденцию к прогрессированию;
  • сколиоз и другие нарушения осанки;
  • дизартрия с первых лет жизни;
  • патология сердечно-сосудистой и дыхательной системы;
  • энурез;
  • задержка психомоторного развития

Профилактика развития осложнений — раннее обращение за медицинской помощью. Самолечение при патологии недопустимо.

Диагностические мероприятия

Разновидности миотонии выявляются с помощью электромиографии и других методов

Обследование ребенка проводят педиатр и врач-генетик. Для проведения дифференциальной диагностики между разновидностями синдрома и другими болезнями, приводящими к нарушению мышечного тонуса, необходимо комплексное использование лабораторных и инструментальных методов.

Для оценки состояния мышц и наличия их повреждений в крови определяется уровень молочной кислоты. Также в биохимическое исследование входит креатинин, печеночные ферменты и воспалительные белки (С-реактивный белок и фибриноген). Электромиография позволяет оценить функциональную способность мышц и их реакцию на возбуждающие стимулы.

Всех больных осматривает врач-невролог. Для оценки состояния головного мозга проводится электроэнцефалография, компьютерная или магнитно-резонансная томография. ЭЭГ позволяет оценить функциональную активность отдельных участков ЦНС, а КТ или МРТ — их структурную целостность.

В сложных диагностических случаях проводится биопсия мышц. Врач изучает морфологию и молекулярные изменения в мышечных волокнах, выставляя окончательный диагноз.

Подходы к терапии

Лечение основывается на комплексном подходе. Терапия подбирается только лечащим врачом после обследования ребенка. Самолечение и применение народных средств недопустимы, так как могут стать причиной прогрессирования симптоматики.

Лекарственные средства при миотоническом синдроме позволяет устранить клинические проявления болезни. Используются медикаменты со следующим действием на организм:

  • устраняющие спазм мускулатуры;
  • повышающие энергетический ресурс клеток;
  • антиоксиданты и ноотропы;
  • мембраностабилизирующие лекарства.

Помимо медикаментозной терапии обязательно проводится детский массаж. Для этого следует обратиться к квалифицированному специалисту. Неправильный массаж снижает эффективность комплексного лечения. В месяц проводится 10-12 массажных процедур.

Для нормализации мышечного тонуса и физического развития ребенка ему показана лечебная физкультура. ЛФК проводится в лечебном учреждении и дома. Используются простые упражнения: подъемы ног вверх лежа, разведение и махи руками, приседания и пр. Перечень заданий и их интенсивность зависит от возраста ребенка.

При наличии дизартрии проводятся занятия с логопедом и психологом. Специалисты облегчают социальную адаптацию ребенка и способствуют улучшению обучения в детском саду и школе.

Миотонический синдром — проявление ряда неврологических и обменных заболеваний. Выявление его причины является важной частью обследования. Прогноз при раннем обращении за медицинской помощью и комплексной терапии благоприятный. Мышечный тонус ребенка постепенно нормализуется и симптоматика болезни проходит бесследно. В тяжелых случаях и при отсутствии лечения ребенок становится инвалидом и нуждается в помощи близких людей. Инвалидность развивается на фоне прогрессирующих нарушений тонуса мышц и сопутствующих изменений в костной системе.

Миотонический синдром

  • Все
  • А
  • Б
  • В
  • Г
  • Д
  • И
  • К
  • Л
  • М
  • Н
  • О
  • П
  • Р
  • С
  • Т
  • Ф
  • Х
  • Ц
  • Э

Длительность миотонической атаки может быть продолжительностью от секунд до минут и по интенсивности колебаться от небольшого дискомфорта до выраженного нарушения двигательных возможностей. Как правило, миотоническая атака возникает после интенсивной физической нагрузки или после длительного периода отдыха, но иногда возникает как реакция на низкие температуры или даже резкий звук.

При миотонии идет вовлечение только скелетной мускулатуры, выполняющей произвольные движения. Таким образом, миотоническая атака может возникнуть только при выполнении осознанных движений, но не поражает мышцу сердца или мышечные структуры пищеварительного тракта. В зависимости от типа и серьезности миотония может возникнуть в ногах, лице, руках, в плечах, стопе, в мышцах век глаз и даже способности говорить четко.

Как правило, миотонические синдромы являются генетически детерминированными и могут быть у любого человека. Миотонические нарушения могут быть как у женщин, так и мужчин и в любом возрасте могут быть симптомы миотонических атак. В зависимости от выраженности миотонических симптомов первые признаки этих нарушений могут появиться в подростковом возрасте или у взрослых. Наследование миотонических синдромов происходит двумя путями аутосомально-доминантным генетическим паттерном или аутосомально-рецессивным генетическим паттерном.

Читайте также:
Ангиопатия сосудов нижних конечностей: лечение, симптомы и причины

Аутосомально доминантное наследование

Нарушения, связанные с аутосомально-доминантным наследованием обычно проявляется в каждом поколении без исключений. Аутосомальный означает то, что генетическая ошибка может располагаться на любой хромосоме, в каждой клетке организма, за исключением половых хромосом. Доминантный означает, что достаточно одного родителя носителя дефектного гена для передачи заболевания по наследству. И так как нарушения могут передаваться любым родителем, то любой ребенок от родителя с генетическим дефектом имеет 50% шанс наследовать это нарушение. Выраженность нарушения и возраст дебюта могут варьировать в зависимости от конкретного индивидуума.

Аутосомально-рецессивное наследование

При аутосомально-рецессивном наследовании заболевание появляется в одном поколении и обычно без наличия семейного анамнеза этого состояния. Оба родителя могут быть носителями этого гена. Носитель дефектного гена может не отмечать какой-либо симптоматики. Рецессивность означает то, что для проявления этого гена и заболевания необходимо, чтобы у обоих родителей был дефектный ген. Дети обоего пола могут наследовать дефектный ген по этому типу наследования. При каждой беременности у 25 % детей есть вероятность наследования дефектного гена от обоих родителей. Если ребенок наследует дефектный ген от одного родителя, то он будет носителем дефектного гена, но, скорее всего, проявляться это симптомами не будет. В 50% случаев ребенок будет носителем гена. В то же время вероятность того, что ребенок не наследует дефектный ген и не будет носителем и не будет иметь клиническую манифестацию, составляет 25%.

Виды миотоний

Миотония конгенита

Миотония конгенита наиболее часто встречающаяся непрогрессирующая форма миотонического синдрома и вызвана мутацией гена, отвечающего за натриевые ионные каналы мышц. Эта форма миотонии не оказывает влияние на продолжительность жизни и имеет незначительное влияние на структуру тела или рост опорно-двигательного аппарата. Существует две формы миотонии конгенита в зависимости от типа наследования.

Частой и довольно тяжелым типом миотонии конгенита является генерализованная миотония Бейкера, и наследование этого заболевания происходит по аутосомально-рецессивному типу. Дебют этой формы миотонии бывает в детстве или раннем подростковом возрасте, но иногда при тяжелом течение дебют может быть и в раннем детском возрасте. Симптоматика может нарастать прогрессивно, в течение нескольких лет после постановки диагноза или постепенно нарастать до достижения пациентом двадцатилетнего возраста.

Аутосомально – доминантная форма наследования называют болезнью Томсена. Заболевание названо в честь датского врача Асмуса Юлиуса Томсена у которого было это заболевание и который проследил наличие этого заболевания в своей семье. Симптомы миотонии Томсена, как правило, значительно мягче, чем при миотонии Бейкера и хотя дебют заболевания бывает раньше, и первые признаки становятся заметными в раннем детстве и иногда при рождении. В редких случаях симптомы могут быть незначительными, в течение многих лет после постановки диагноза.

Основным симптомом обеих заболеваний является генерализованная миотония, вызванная произвольными движениями. Как правило, такая симптоматика провоцируется значительной физической нагрузкой или наоборот длительным периодом отдыха и мышечной релаксации. Миотония более выражена в ногах, что вызывает затруднения при ходьбе и иногда даже падения. Также миотонией бывают охвачены мышцы плечевого пояса и головы, что может вызвать затруднения при хватании предметов, жевании или мигании. В редких случаях при миотонии Бейкера может быть обездвиживающая слабость, появляющаяся после миотонической атаки.

После миотонической атаки при обоих типах миотонии снять скованность можно с помощью повторных движений в скованных мышцах. Как правило, скованность увеличивается после нескольких первых сокращений заинтересованных мышц, а затем после пяти сокращений миотоническая скованность исчезает, что позволяет восстановить нормальную работу мышц на определенный промежуток времени. Это эффект называется эффектом разминки (разогрева) и позволяет людям с миотонией заниматься тяжелыми физическими нагрузками и силовыми видами спорта.

И хотя миотония конгенита не оказывает значительного влияния формирование опорно-двигательного аппарата, в то же время миотония влияет на размер определенных мышц. Обе миотонии Бейкера и Томсена могут вызывать необычное увеличение размеров скелетных мышц, особенно в области ног ягодиц, но также и в области рук плеч и мышц спины. Такое увеличение может считаться мышечной гипертрофией и иногда такие пациенты выглядят как настоящие атлеты. При миотонии Бейкера гипертрофия мышц более выражена, чем при миотонии Томсена.

Парамиотония конгенита

Эта миотония является редкой патологией, связанной нарушением натриевых каналов и передающаяся по аутосомно-доминантному типу. Этот тип миотонии не сокращает продолжительность жизни, и интенсивность миотонии сохраняется стабильной в течение жизни. Дебют заболевания возникает в период между рождением и ранним детским возрастом. Характерным симптомом парамиотонии конгенита является генерализованная миотоническая скованность, которая в большей степени поражает руки и лицо, а также области шеи и руки. Так же, как и при других непрогрессирующих миотониях, парамиотония конгенита провоцируется интенсивными произвольными нагрузками, а в некоторых случаях провоцируются низкой температурой. Во многих случаях, миотонические атаки индуцированные холодом и связанную с ними мышечную скованность можно снять теплом.

Читайте также:
Аллергия на полынь Симптомы и лечение аллергии на полынь

Атаки миотонической скованности часто сопровождаются обездвиживающей слабостью в заинтересованных зонах. Слабость может быть более длительной, чем эпизод миотонической скованности, ослабляя мышцы на период от нескольких минут до нескольких часов. Но слабость не характерна для парамиотонии конгенита. Кроме того, в отличие от других непрогрессирующих форм миотонии, для парамиотонии не характерно наличие эффекта разминки, при котором происходит снижение скованности после нескольких сокращений мышц. Наоборот, миотоническая скованность обычно увеличивается после продолжающейся активности мышц, что еще больше снижает двигательную активность. Этот феномен обычно называют парадоксальной миотонией.

Синдром Шварц Джемпела

Синдром Шварц – Джемпела является наиболее тяжелой формой непрогрессирующей миотонии. Это очень редкий тип миотонии передается по аутосомально-рецессивному типу. Дебют заболевания возникает или сразу после рождения или через небольшое время после рождения. Характер и интенсивность симптоматики могут иметь индивидуальные особенности. Одним из главных симптомов является миотоническая скованность, наиболее выраженная в лице и бедрах. При этой миотонии имеется тенденция к падениям нарушениям речи и лицевым изменениям. Как и при миотонии конгенита дополнительные сокращения мышц вызывают эффект разминки и снижают скованность. Но эффект разминки имеет незначительную степень, а некоторых случаях отсутствует. Для синдрома Шварца-Джемпела характерны различные скелетные деформации. Эти деформации к проблема роста организма и, как правило, это проявляется уменьшением роста, а также аномалиям лица, что придает лицу маскообразную форму. Другие симптомы включают гипертрофированные бедра, атрофированные плечевой пояс и длительные мышечные подергивания, а иногда и нарушения интеллектуальной сферы.

Причина синдрома Шварца-Джемпела не известна. Не исключается, что этот вид миотонии является разновидностью мышечных нарушений, а также возможно иметь связь с нарушениями в нервной системе или является сочетанием нарушениям в мышцах и нервах.

Диагностика

Даже на основании физикального обследования врач может провести определенные диагностические тесты, такие как миотоническая реакция на нагрузку, воздействие холодом или другие стимуляции. Но очень важно диффенцировать эти миотонии с прогрессирующими заболеваниями, такими как миотонические дистрофии. И для дифференциального диагноза необходимы специальные методы исследования. Эти исследования включают проведение ЭМГ, который позволяет определить электрическую активность мышечных ткани; лабораторные исследования (анализы крови и анализ ДНК) биопсию мышц, которая бывает иногда необходима для окончательного диагноза мышечного заболевания.

Лечение

В настоящее время не существует методов лечения, позволяющих избавиться полностью от какого либо миотонического синдрома. Лечение носит симптоматический характер. Если миотонические атаки становятся интенсивными, возникает необходимость применения медикаментов, позволяющих снизить симптоматику. Наиболее известным препаратом является мексилитен, а также такие препараты как гуанин, прокаинамид, тегретол, фенитоин. Но все эти препараты имеют массу побочных эффектов и поэтому их длительное употребление не желательно. Наиболее оптимально, когда пациент знает провоцирующие миотонические атаки факторы и старается по возможности избегать провоцирующих ситуаций, а после атак дает возможность мышцам восстановиться с помощью отдыха.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Миотонический синдром

Общие сведения

Миотоническим синдромом (миотонией) называется нарушение мышечного тонуса, выражающегося в виде затруднения (задержки) произвольного расслабления мышц после их активного сокращения, чаще всего в результате тонического спазма. Миотония относится к группе каналопатий, так как развивается в результате нарушения проницаемости ионных каналов (хлора, натрия, кальция и пр.).

Патогенез

Так как миотонии объединяют в себе целую гетерогенную группу нервно-мышечных болезней, то и патогенез у них разный. Так, например, при врожденных миотониях нарушения развиваются в результате каналопатий, а дистрофические миотонические сбои связаны с экспансией тринуклеотидных повторов. Кроме того, в основе патогенеза могут лежать такие механизмы как:

  • изменение проницаемости ионных каналов (поступления хлора в миоцит) в результате мутаций возникает накопление калия в клетках и нарушение скорости реполяризации и деполяризации мембран миоцитов, что повышает возбудимость сарколеммы, что клинически проявляется повышением мышечного тонуса;
  • расстройство адаптационно-тонической функции мускулатуры;
  • нестабильность мембран мышечного волокна и возникновение повторяющихся разрядов сокращений мышц после одиночного стимула или короткого периода сокращения (напряжения).

Классификация

Миотонии принято разделять на наследственные, которые могут быть стационарными медленно прогрессирующими, периодическими и рецидивирующие, а также выделяют миотонический синдром.

Читайте также:
Ацетонемический синдром у детей: симптомы и лечение, причины, диета и меню, питание при синдроме ацетонемической рвоты

Миотонии бывают доминантные наследованные (Томсена), рецессивные наследованные (Беккера), нейромиотонии Исаакса, псевдомиотонии и парамиотонии врожденные.

Для парамиотоний характерны пародоксальные миотонические действия и вариация тяжести состояния – от перманентных генерализованных приступов до полной регрессии симптоматики с возрастом.

Причины

В 19% случаев тип наследования болезни Томсена аутосомно доминантный, меньшие показатели аутосомно-рецессивного наследования болезни Беккера, а в остальном – это спорадические неклассифицированные генетические диспозиции. Установлено, что патологическим геном врожденных форм миотоний является хромосомный участок 7q23-35, отвечающих за кодировку мышечных каналов ионов хлора.

Симптомы

К основным симптомам миотонии относятся:

  • замедленное расслабление (релаксация) мышц после их сокращения;
  • мышечная скованность;
  • истинная мышечная гипертрофия;
  • феномены и повышенная механическая возбудимость мышц;
  • нарушения мышечного тонуса;
  • снижение силы мышц;
  • стягивающая боль различной интенсивности (от слабой до невыносимой), которая исчезает после отдыха, растираний, разминаний мышц – в особенности в начале развития заболевания, в дальнейшем – даже после манипуляций и отдыха остаются ощущения тяжести и “налитости” мышц;
  • снижение силы и выносливости мышц, преимущественно при статических усилиях, снижение биоэлектрической активности мышц при произвольных сокращениях и их повышение в покое.

Важно знать, что прием Сукцинилхолина, Верошпирона, калия, антигиперлипидемических средств и адреноблокаторов способствует усилению миотоническиого синдрома.

Несмотря на то, что механизмы и вероятность неврологических нарушений при миотонических синдромах мало изучен у больных часто наблюдается склонность к гиперсомнии, апатии, задержка психического развития и нарастание деменции.

Анализы и диагностика

Помимо явных признаков клинической картины учитываются данные таких исследований как глобальная электромиография (наличие миотонической реакции, вариации осцилляций 20-80 циклов/сек) и молекулярно-генетический анализ.

Благодаря световой микроскопии можно обнаружить различные патоморфологические нарушения:

  • при миотонии Томсена отдельные мышечные волокна гипертрофированы, а уменьшение размеров мышечных волокон происходят по II типу;
  • при дистрофической миотонии Россолимо-Штейнерта-Куршмана сочетаются воедино атрофированные и гипертрофированные пучки мышечных волокон, разрастается соединительная ткань, мышечная ткань замещается жировой и соединительной.

Лечение

Миотонический синдром и его формы не всегда требуют лечения, так как препараты могут оказываться недостаточно эффективными, тогда большое значение отдают физиотерапевтическому и курортно-оздоровительному лечению.

Доктора

Рак Лилия Петровна

Дубовик Наталья Викторовна

Сероухова Наталья Николаевна

Лекарства

При необходимом медикаментозном лечении используют следующие препараты:

  • Дифенин противосудорожное средство, обладающее противосудорожным действием, применяется для уменьшения скованности мышц. Оптимальный режим дозирования должен подбирать лечащий врач, но чаще всего по 0,1-0,2 г 3 раза в день курсами по 2-3 нед.
  • Диакарб – диуритическое средство, применяется в дозе по 0,125 г 2 раза в день в течение 2-3 нед.
  • Препараты кальция назначают внутривенно 10% раствор хлорида кальция по 10 мл или глюконат кальция внутримышечно.
  • Новокаинамид – антиаритмический препарат. Начальная доза обычно составляет по 200 мг 2 раза в день, но может быть увеличена до 400 мг 3 раза в течение дня.
  • Нифедипин – антогонист ионов кальция. Стандартная суточная доза – 30-60 мг.

Процедуры и операции

Если приступы миотонии редкие, то для улучшения состояния больным назначают только ЛФК и физиотерапию. Эффективными часто оказываются курсы массажа, точечной вибрации и растяжки.

Миотонический синдром у детей

У детей 8-15 лет может проявиться крайне редкая болезнь Лейдена-Томсена-Беккера, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу при миотонии Томпсона, при варианте Беккера реже — по аутосомно-рецессивному типу и встречается не более чем у 1 человека на 100 тыс. населения. Основным признаком патологии является наличие миотонических спазмов, которые вызывают затруднение расслабления мышц после активного их напряжения. При этом могут быть поражены различные группы мышц, но чаще кистей, ног, жевательных мышц и круговых мышц глаза. Неладное у ребенка можно заподозрить, если при сильном сжатии пальцев кисти, длительном статическом напряжении ног, зажмуривании глаз, смыкании челюстей, возникают тонические спазмы. Кроме того, фаза расслабления мышц может задерживаться надолго и проявляться неспособностью быстро разжать кисть, поменять положение ног, открыть глаза, рот. При повторных движениях миотонические спазмы уменьшаются вследствие феномена «врабатывания».

Отдельной особенностью заболевания является своеобразный внешний вид больного, напоминающий атлетический. Это связано с диффузной гипертрофией различных мышц, которые на ощупь твердые и плотные, но соответствующей мышечной силы в них нет. Сухожильные рефлексы обычно в норме, но в тяжелом состоянии бывают снижены. Для болезни характерна медленная прогрессия при длительном сохранении трудоспособности.

Атлетическая фигура при миотонии

В несколько более позднем возрасте (но может и в 6) у подростков может дебютировать дистрофическая миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана, которая сочетает в себе миотонические, миопатические, нейроэндокринные и сердечно-сосудистые нарушения. Миотонический феномен выражается в виде мышечных спазмов и повышенной механической возбудимости. Миопатический синдром вызывает атрофию мышц лица, шеи, нижних отделов конечностей, что влечет за собой повышенную мышечную утомляемость и слабость. При этом происходит развитие атрофии и вовлечение мимических и мышц конечностей. В организме начинается гипотрофирование височных и жевательных мышц, развитие частичного птоза, гипотрофии атрофии отдалённых частей конечностей, что проявляется в виде так называемых «выеденных» стоп и образования «обезьяньих» кистей. Кроме того, снижается мышечный тонус и происходит ранее угасание сухожильных рефлексов.

Читайте также:
Генерализованный атеросклероз: что это такое, особенности патологии неуточненного характера

На фоне патологии возможны различные нейроэндокринные расстройства и возникновение у особ мужского пола крипторхизма импотенции и снижения либидо, а, у женщин – различных нарушений менструального цикла. Это все проявляется в виде раннего облысения, истончения и сухости кожи, а также развития катаракты.

Заболевание вызвано мутацией в области гена, который отвечает за синтез протеинкиназы, участвующей вероятнее всего в фосфорилировании вещества — миотонина. Состояние организма становится крайне нестабильным и приводит к повышенному риску развития болезни в будущих поколениях, в особенности — при унаследовании от матери. При воспроизведении 80-90 экспансий тринуклеотидных повторов развиваются клинические проявления болезни.

Миотонический синдром у грудничка

У новорожденных деток чаще всего диагностируется врожденная аутосомно-доминантная форма миотонии. Для заболевания характерно мягкое и относительно стационарное течение.

Первыми признаками у грудничка становятся изменения голоса во время плача, часто при этом ребенок задыхается, а затем когда успокоится – мышцы лица очень медленно расслабляются. Мышцы у детей чаще всего выглядят как геркулесовы мускулы. В патогенез могут быть вовлечены даже жевательные мышцы и язык. Скованность мускулатуры может с годами нарастать при пребывании на холоде и проявляться перкуссионными миотоническими симптомами. Таким малышам сложно держать голову, они позже начинают ходить и разговаривать, им трудно контролировать свои движения.

Миотонический синдром у взрослых

Отличительной чертой больных, бросающейся в глаза, становится генерализованная мышечная гипертрофия или псевдоатлетизм. Достаточно редко первые симптомы появляется у взрослых, однако все же заподозрить у себя этот редкий недуг можно, если у вас развилась:

  • мышечная слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • апатия;
  • изменения осанки;
  • мышечная гипертрофия;
  • неуверенная походка.

Диета при миотоническом синдроме

Диета номер 12

  • Эффективность: лечебный эффект через 2-3 недели
  • Сроки: 21 день и более
  • Стоимость продуктов: 1590-1680 рублей в неделю

Соблюдение диеты и особых рекомендаций позволяет снизить интенсивность миотонии. Больным рекомендовано избегать нервных напряжений и всплесков, тяжелых физических нагрузок, переохлаждений и длительного положения в статичных позах. Питание должно быть сбалансированным и разнообразным, соответствующим весу, возрасту и полу пациента. В основе рациона обычно мясо, рыба, каши, фрукты, овощи и зелень.

При миотонии Россолимо-Штейнерта-Куршмана диетотерапия включает ограничение количества калия в пище.

Последствия и осложнения

К вероятно возможным осложнениям относят аспирационную пневмонию, связанную с проблемами глотания, слабость мышц живота, а также патологические изменения в суставах.

Прогноз

Прогноз при миотонических синдромах обычно благоприятный, однако с возрастом может постепенно снижаться трудоспособность или их вид деятельности будет более узко направленным. В самых тяжелых случаях возможна инвалидизация.

Список источников

  • Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Бурд Г.С. Неврология и нейрохирургия. -М.: Медицина, 2000. – с. 141.
  • Под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана Болезни нервной системы: Руководство для врачей. – М.: Медицина, 2001 – с. 644.

Образование: Окончила Николаевский национальный университет им. В. А. Сухомлинского, получила диплом специалиста с отличием по специальности «Эмбриолог, цитолог, гистолог». Также, окончила магистратуру по специальности «Физиология человека и животных, преподаватель биологии». С отличием пройден курс по дисциплине «Фармакология».

Опыт работы: Работала старшим лаборантом кафедры Физиологии и биохимии Николаевского национального университета им. В. А. Сухомлинского в 2010 — 2011 гг.

Миотонический синдром: как лечить патологию?

Миотонический синдром – это комплекс нервно-мышечных нарушений, при котором у человека нарушается способность мышцы расслабляться после сокращения. Для миотонического синдрома характерен преимущественно наследственный характер – это геномная патология аутосомно-рецессивного или аутосомно-доминантного типа наследования. Характерными симптомами миотонии являются: мышечная гипотония и слабость, впоследствии – спазмы, боли и напряженность.

Диагностика и лечение миотонического синдрома проводится в центре реабилитации Юсуповской больницы – ведущем медицинском центре Москвы, оснащенном новейшим медицинским оборудованием, позволяющим нашим высококвалифицированным специалистам точно и в короткие сроки обнаружить патологию и подобрать наиболее эффективную индивидуальную схему лечения.

Формы заболевания

При отсутствии лечения даже умеренный миотонический синдром может привести к нарушению осанки, нарушению работы суставов, нарушению деятельности желудочно-кишечного тракта, желчевыводящих путей, хроническим запорам (вследствие поражения мышц передней брюшной стенки).

Ослабление мышечного тонуса может сопровождаться недержанием мочи, развитием близорукости, искривлением позвоночника, остеохондрозом. У больных с миотоническим синдромом отмечается появление интенсивных головных болей, вследствие чего нарушается психика и снижается трудоспособность.

Читайте также:
Выпот в полости коленного сустава: лечение и виды синовитов

Миотония может быть врожденной – иметь генетический характер. В этом случае появление геномной патологии связано с поражением того или иного отдела головного мозга. Миотонический синдром может наблюдаться у людей любого возраста и пола. Продолжительность миотонической атаки составляет несколько секунд или минут. Различна и интенсивность атаки – у одних больных могут возникать дискомфортные ощущения, у других – болезненные дисфункциональные нарушения. Развитие миотонической атаки может быть обусловлено физическим перенапряжением, длительным отдыхом, холодовым воздействием, резкими и громкими звуками.

Существует и приобретенная форма миотонии. Она возникает при травмах, полученных в процессе родов, метаболических нарушениях, после перенесенного рахита. Грудные дети не могут разжать пальцы рук, пытаясь захватить предмет, у них отмечается слабая выраженность сосательного рефлекса. У детей постарше возникают трудности с подъемом тела после падений, подвижными играми.

Для выбора грамотного метода лечения миотонического синдрома специалисты Юсуповской больницы проводят предварительное комплексное обследование больных, позволяющее выявить причину, которая спровоцировала развитие данной патологии.

Как проявляется у женщин и мужчин?

Клиническая картина миотонии зависит от того, где локализован очаг поражения. У больных с нарушением активности мышц рук, ног, лица, плеч, шеи, отмечаются сложности с ходьбой, удержанием осанки, речевой функцией, управлением мимикой, приемом пищи.

К общим симптомам миотонического синдрома относят:

  • мышечную слабость;
  • апатию;
  • быструю утомляемость;
  • энурез;
  • нарушение функции желудочно-кишечного тракта: кишечные колики и хронические запоры;
  • цефалгию невыясненной этиологии;
  • сгорбленность, сутулость;
  • потеря устойчивости; нарушение равновесия;
  • миопию;
  • нарушения речи;
  • снижение интеллекта;
  • неуверенную походку при резком спуске и крутом подъеме.

Чаще всего болезнь впервые проявляется в детском возрасте. Больным малышам сложнее, чем здоровым детям, держать голову, они позже начинают ходить, разговаривать. Ребенок с миотоническим синдромом не в состоянии нормально контролировать свои движения.

У них отмечается нарушение стула, развитие хронических запоров, дисфункции желчевыводящих протоков и мочевого пузыря.

Миотонический синдром у взрослых может проявляться гипертрофией перенапряженных мышц, увеличением их объема. Больные с миотоническим синдромом часто выглядят как бодибилдеры.

При поражении мышц лица и шеи (шейный миотонический синдром) наблюдается изменение внешнего вида больного, изменение тембра голоса, нарушение глотательных и дыхательных процессов – развивается одышка и дисфагия.

Как обнаружить у взрослых?

Для того, чтобы выявить миотонический болевой синдром, специалисты Юсуповской больницы используют мультидисциплинарный подход с привлечением неврологов, ортопедов, терапевтов, офтальмологов.

В первую очередь врач собирает наследственный анамнез пациента: выясняет сведения о наличии миотонического синдрома у членов семьи больного. Затем с помощью перкуссионного молоточка простукивает мышцы для выявления дефекта.

Для того, чтобы выявить миотоническую реакцию на внешние раздражители (нагрузки, резкие звуки, холод) специалисты Юсуповской больницы проводят специфический тест.

Исследовать биоэлектрические потенциалы, возникающие в скелетных мышцах при возбуждении мышечных волокон, позволяет электромиография.

Для определения параклинических и биохимических показателей проводится анализ крови.

Дополнительно назначается проведение молекулярно-генетического исследования, биопсии и гистологического исследования мышечных волокон.

Как вылечить?

Метод лечения миотонического синдрома напрямую зависит от причины, спровоцировавшей его возникновение.

Больным с приобретенным миотоническим синдромом назначается проведение комплексной терапии, направленной на устранение этиопатогенетических факторов и последствий их воздействия.

Врожденный миотонический синдром считается неизлечимым заболеванием. Для облегчения состояния больных необходимо проведение общетерапевтических мероприятий.

Всем больным назначается симптоматическая терапия, позволяющая нормализовать мышечный тонус, стабилизировать метаболизм в организме, способствующая быстрому восстановлению мышц после сокращения и перенапряжения. Чаще всего рекомендуется прием сосудистых, ноотропных, метаболических и нейропротекторных средств:

  • актовегина – для активации обмена веществ в тканях, улучшения трофики и клеточного метаболизма, стимуляции процесса регенерации;
  • пантогама – ноотропного препарата для запуска метаболических процессов в клетках мозга и устранения последствий психомоторного возбуждения;
  • фенитоина – миорелаксанта, оказывающего противоконвульсивное действие;
  • элькара – для повышения активности головного мозга, нормализации обменных процессов;
  • кортексина – мощного антиоксиданта и антигипоксанта, используемого для улучшения функций головного мозга и повышения устойчивости организма к внешним раздражителям;
  • верошпирона, гипотиазида – диуретиков, снижающих уровень калия в крови;
  • церебролизина – для стимуляции мозговой деятельности благодаря функциональной нейромодуляции и нейротрофической активности.

Тяжелые случаи требуют применения иммуносупрессивной терапии – внутривенного введения иммуноглобулина, преднизолона, циклофосфамида.

Кроме медикаментозной терапии в клинике реабилитации Юсуповской больницы проводятся лечебные мероприятия, непосредственно воздействующие на мышцы и направленные на их тренировку и укрепление: массаж, лечебная физкультура, закаливание. Ежедневное выполнение гимнастики и сеансов массажа способствует восстановлению мышечной активности, нормализации тонуса мышц, устранению неприятных симптомов миотонического синдрома.

Для лечения миотонического синдрома в клинике реабилитации Юсуповской больницы пациентам назначается проведение физиотерапевтических процедур: озокеритовых аппликаций, электрофоретического воздействия, иглорефлексотерапии, электростимуляции.

Для улучшения самочувствия больных в Юсуповской больнице организовано диетическое питание с низким содержанием солей калия.

Читайте также:
Воспаление нижнего века глаза - как снять и чем лечить в домашних условиях, если воспалился, что делать

В целях профилактики возникновения миотонических атак пациентам рекомендуется по возможности стараться исключить провоцирующие факторы патологии: физическое перенапряжение, конфликтные ситуации, психоэмоциональные всплески, переохлаждение, долгое пребывание в одной и той же позе.

Записаться на прием к специалисту центра реабилитации Юсуповской больницы, получить подробную информацию о методах лечения миотонического синдрома и их стоимости можно по телефону или онлайн на сайте Юсуповской больницы.

Миома матки

Миома матки — заболевание, которым, по данным Минздрава РФ, страдает примерно треть женщин. При этой патологии в стенке органа образуются узлы из гладкомышечной ткани. В миомах нет злокачественных клеток, они не опасны для жизни, но могут вызывать некоторые симптомы, проблемы с беременностью.

«УЗИ показало, что у вас в матке миома», — часто эти слова заставляют женщин сильно переживать. На самом деле всё не так страшно.

Причины возникновения миомы матки

Раньше считалось, что миома матки — доброкачественная опухоль, которая растет из-за дисбаланса между женскими половыми гормонами — эстрогенами и прогестероном. Современной науке известно, что это не так. Ученые и врачи вынуждены признать: на данный момент нельзя назвать точные причины развития миом матки. Существуют две теории:

Эмбриональная теория утверждает, что нарушения возникают еще до того, как девочка появляется на свет. Дело в том, что гладкомышечные клетки в стенке матки плода созревают относительно поздно — к 38 неделе беременности. В кишечнике и мочевом пузыре эти процессы завершаются уже к 16 неделе. Из-за позднего созревания гладкомышечная ткань матки дольше остается в нестабильном состоянии, поэтому в ней выше риск нарушений, приводящих к миоме.

Травматическая теория гласит, что повреждение миометрия происходит уже в течение жизни. К нему могут привести многократные месячные, перенесенные выскабливания и аборты, воспалительные заболевания, неаккуратные действия акушеров во время родов.

Миома матки развивается не из-за гормонов, но они влияют на её рост. Миоматозные узлы практически никогда не возникают у девочек до первых месячных и уменьшаются после менопаузы.

Риск развития миомы матки повышают некоторые факторы:

  • Возраст. Заболеванием страдают 40–60% женщин в возрасте 35 лет и 70–80% к 50 годам.
  • Первые месячные в раннем возрасте.
  • Наследственность. Риски повышены, если миомы матки были диагностированы у близких родственниц.
  • Избыточный вес.

Миомы чаще возникают у женщин, которые никогда не рожали. Риски снижаются в зависимости от количества беременностей и родов.

Виды миомы матки

Стенка матки похожа на бутерброд, «начинкой» которого как раз и является мышечный слой. Внутри полость органа выстилает слизистая оболочка (эндометрий), снаружи его покрывает серозная оболочка (периметрий). Миоматозные узлы могут расти внутрь или наружу, в зависимости от этого их делят на три вида:

Субсерозные миомы растут на наружной поверхности органа, на широком основании (как холмик) или на ножке (как гриб). Они чаще всего не вызывают симптомов.

Субмукозные миомы выступают в полость органа. Они самые проблемные, так как из-за них чаще всего возникают кровотечения и проблемы с беременностью. Субмукозные миомы делят на три типа:

  1. Нулевой тип — полностью находятся в полости матки.
  2. Первый тип — выступают в полость органа наполовину.
  3. Второй тип — выступают менее чем на треть.

Интрамуральные миомы расположены внутри мышечного слоя, могут больше расти в сторону полости матки, наружу, или находиться посередине.

Отдельно выделяют миому шейки матки.

Симптомы миомы матки

Большинство женщин не испытывают симптомов и даже не догадываются о том, что у них есть миома матки. Нередко диагноз устанавливают случайно, во время УЗИ по другому поводу. Бывают ситуации, когда у женщины проводят анализ крови, обнаруживают анемию (сниженный уровень гемоглобина), и дальнейшее обследование показывает, что причина — обильные месячные из-за миомы матки.

Чаще всего встречаются три симптома:

  1. Обильные, продолжительные (больше недели), болезненные месячные.
  2. Если миома большая, она сдавливает мочевой пузырь и прямую кишку. Возникают проблемы со стулом и мочеиспусканием. Женщина может жаловаться, что у нее постоянные запоры, часто тянет помочиться.
  3. Увеличение живота также происходит при больших миомах матки. Женщины часто не придают особого значения этому симптому, считают, что просто поправились.

Боли в низу живота, в ногах и пояснице, болезненность во время половых актов и другие симптомы встречаются реже и обычно вызваны другими сопутствующими заболеваниями.

Миома матки — НЕ злокачественная опухоль. Но онкологические заболевания могут проявляться схожими симптомами, поэтому нужно посетить гинеколога и пройти обследование.

Чем опасна миома матки?

На этот счет существует немало мифов. В них продолжают верить даже некоторые гинекологи, хотя уже давно проведены серьезные научные исследования, и расставлены все точки над i.

Читайте также:
Можно ли употреблять алкоголь после инфаркта и стентирования, симптомы алкогольного инфаркта миокарда

Главное заблуждение — «со временем миома обязательно превратится в рак». И отсюда следует вывод — «страшную опухоль нужно как можно быстрее удалить». На самом деле миома матки не имеет никакого отношения к онкологическим заболеваниям. Злокачественные опухоли миометрия называются лейомиосаркомами. Причины их возникновения неизвестны, и нет никаких доказательств того, что это может произойти из-за миомы матки.

Миоматозные узлы перерождаются в злокачественные опухоли не чаще, чем нормальный миометрий.

Второй распространенный миф гласит, что женщина с миомой матки не сможет забеременеть. На самом деле это далеко не всегда так. И даже если миома становится причиной бесплодия или невынашивания, в большинстве случаев это можно исправить с помощью лечения.

Некоторые гинекологи «старой школы» запугивают женщин, говорят, что им теперь нельзя посещать бани, солярии, отдыхать в теплых странах, заниматься в спортзале, делать массаж и физиопроцедуры, заниматься сексом. Доказано, что это не так. Женщина с миомой матки может вести полноценную, активную жизнь, если нет сильных кровотечений.

Ни один из этих факторов не приведет к тому, что узлы начнут быстро расти. Вообще, рост миом матки — вещь непредсказуемая. В каждом конкретном случае нельзя сказать, как поведет себя заболевание в динамике, какого бы образа жизни ни придерживалась женщина, и какие бы ограничения она ни соблюдала. Поэтому важно регулярно проходить УЗИ и контролировать состояние узлов.

Например, в одном исследовании за женщинами с миомами матки наблюдали в течение года. Результаты оказались очень разными. У одних узлы за это время уменьшились на 25%, у других увеличились на 138%.

Чем же на самом деле опасна миома матки? У некоторых женщин развиваются осложнения:

  • Анемия — снижение уровня гемоглобина в крови из-за сильных кровотечений. Проявляется в виде бледности, повышенной утомляемости, слабости, головных болей и головокружений.
  • Некоторые миомы матки приводят к бесплодию и невынашиванию беременности.
  • У женщин с миомами матки в 2–2,5 раза повышен риск климактерического синдрома — комплекса симптомов, возникающих незадолго до, во время и после менопаузы.

Чем лечат миому матки современные гинекологи?

В современной гинекологии изменилось не только понимание механизма развития миомы матки, но и подходы к ее лечению. Применяются разные методы, каждый из них имеет свои преимущества и показания. В первую очередь нужно разобраться, нуждается ли женщина в лечении. Если миомы матки небольшие, не растут и не вызывают симптомов, достаточно наблюдения в динамике.

Итак, лечить женщину с миомой матки нужно, если:

  1. Есть один из трех симптомов, о которых мы говорили выше.
  2. Два-три последних УЗИ, проведенные с интервалом в 4–6 месяцев, показали, что миома постоянно растет.
  3. Женщина хочет завести ребенка, и миома может помешать наступлению, вынашиванию беременности.

Хирургическое лечение

Так как раньше миому матки считали опухолью (пусть и доброкачественной), то и боролись с ней радикально. Зачастую врачи сразу предлагали женщинам удалить матку. «Не планируете больше беременеть? Тогда зачем вам этот мешок с узлами?». Раньше услышать такое от врачей можно было часто. А если так говорит современный гинеколог — от него лучше держаться подальше. Операция хирургического удаления матки (гистерэктомия) — крайняя мера, она допустима, когда по-другому уже совсем нельзя.

Матка нужна не только для вынашивания потомства. Этот орган выполняет в женском организме и другие важные функции. После удаления матки развивается постгистерэктомический синдром, он грозит серьезными осложнениями.

Другой вариант хирургического вмешательства — миомэктомия. Во время операции хирург удаляет только миому, матка остается на месте, и женщина может в будущем забеременеть. Провести хирургическое вмешательство можно разными способами: через разрез, прокол (лапароскопически), с помощью роботизированных установок, без разреза через влагалище.

Последствия удаления миомы матки и беременность

После миомэктомии симптомы миомы матки исчезают, женщина может забеременеть и родить ребенка. Но главный минус хирургического лечения — высокий риск рецидива. Через 4–5 лет примерно у половины прооперированных женщин миомы будут обнаружены снова. Поэтому операция показана в случаях, когда женщина планирует беременность в ближайшее время, а не когда-то потом.

Другие условия, при которых может быть выполнено удаление миомы:

  • Если врач уверен, что во время операции не будет вскрыта полость матки, и орган не придется удалять.
  • Если на матке не останется много больших рубцов.

Впрочем, даже один рубец способен создать проблемы во время беременности и стать показанием к кесареву сечению. Другое возможное осложнение — спайки, из-за которых может развиться бесплодие. Не говоря уже о том, что любое хирургическое вмешательство сопряжено с определенными рисками. В последние годы список показаний к миомэктомии сильно сократился, потому что появились новые, малоинвазивные методики.

Читайте также:
Количество витамина Е в различных продуктах питания. Витамин Е – в каких продуктах содержится больше всего (таблица)?

Современный метод лечения миомы матки — ЭМА

Процедура под названием эмболизация маточных артерий — сокращенно ЭМА — существует уже несколько десятилетий, но широко применять ее для лечения миом матки стали относительно недавно. Из-за этого к ней относятся с недоверием даже некоторые врачи-гинекологи. Но научные исследования убедительно доказали, что это эффективный и безопасный метод, и он подходит для большинства женщин с миомами матки, которым показано лечение.

Суть процедуры в том, что под контролем рентгена в сосуд, питающий миому матки, вводят катетер, а через него — специальный эмболизирующий препарат. Этот препарат состоит из микроскопических частиц, которые закупоривают просвет мелких сосудов. Миоматозный узел перестает получать кислород и питательные вещества, погибает и замещается соединительной тканью. Если миома находится внутри полости органа на ножке, она отделяется и выходит наружу.

Эмболизация маточных артерий имеет некоторые преимущества перед хирургическими методами лечения миомы:

  • Это неинвазивная процедура. Не нужен наркоз. Нет разреза — катетер вводят в бедренную артерию через небольшой прокол в верхней части бедра.
  • Отсутствует риск осложнений, связанных с хирургическим вмешательством.
  • После ЭМА быстро происходит восстановление. На второй-третий день после процедуры женщину выписывают домой.
  • Период реабилитации намного короче, чем после миомэктомии.

А самое главное — это результат. Исследования показывают, что 98% женщин после ЭМА не нуждаются в каких-либо дополнительных видах лечения. В то же время, после миомэктомии из-за высокой вероятности рецидива миомы женщинам назначают гормональные препараты.

Риск рецидива после ЭМА составляет менее 1%. Если миоматозный узел снова будет обнаружен, процедуру можно провести повторно.

Эмболизация маточных артерий — предпочтительный метод лечения миомы, если женщина планирует беременность в отдаленной перспективе, если в матке обнаружено много узлов.

Почему же гинекологи не всегда рассказывают женщинам об этом виде лечения? Во-первых, некоторые врачи сами плохо осведомлены о процедуре ЭМА при миоме. Они действуют по принципу «а вдруг это еще недостаточно изучено и опасно». Хотя, как мы уже говорили, для таких мыслей нет никаких оснований: эффективность и безопасность ЭМА доказаны в серьезных клинических исследованиях.

Во-вторых, не все врачи владеют техникой ЭМА, и не во всех клиниках есть оборудование для ее проведения. Гинекологи работают по старинке и неохотно направляют «своих» пациентов к другим специалистам.

Что же делать женщине, у которой диагностировали миому матки? Стать хорошо информированной пациенткой. В интернете можно найти массу информации об эмболизации маточных артерий. Если в вашем городе нет специалиста, который практикует этот вид лечения, можно приехать в Европейскую клинику или получить консультацию нашего врача удаленно — для этого отправьте результаты проведенных исследований на нашу электронную почту.

Помогают ли лекарственные препараты?

Медикаментозное лечение миомы матки возможно, но показания к его применению ограничены. Целесообразно применять только один препарат — улипристал ацетат. Он блокирует рецепторы гормона прогестерона и останавливает рост миомы. Узлы уменьшаются в 60% случаев. Рекомендуется проводить два или три цикла лечения с интервалами 2 месяца, при этом регулярно выполнять УЗИ и контролировать рост узлов.

Такая терапия показана только молодым женщинам с миомами матки до 3 см. Ее недостаток в том, что она оказывает только временный эффект. Невозможно предсказать, когда после курса лечения снова начнется рост миом.

Есть ли эффективные меры профилактики миомы матки?

Так как точные причины заболевания неизвестны, то и эффективных методов профилактики не существует.

Риски снижаются у женщин, у которых есть несколько детей. Но, конечно же, защита от миомы матки — далеко не первая в списке причин, по которым женщины планируют беременность, и это не определяющий фактор.

Самая важна мера — это регулярные посещения гинеколога и УЗИ. Они помогают вовремя диагностировать миому матки, оценить ее размеры в динамике и узнать, когда требуется лечение.

В Европейской клинике работает гинеколог Дмитрий Михайлович Лубнин — первый врач в России, защитивший диссертацию, посвященную применению эмболизации маточных артерий для лечения миомы матки. Наш доктор уже много лет практикует ЭМА и хорошо знает все тонкости процедуры, ведения женщин после неё. Запишитесь на консультацию к Дмитрию Михайловичу в Европейской клинике.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: