Болезнь Ормонда (ретроперитонеальный фиброз): симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Ормонда ( Забрюшинный фиброз , Ретроперитонеальный фиброз )

Болезнь Ормонда – это вариант мезинхимопатии, неспецифический фибросклеротический процесс, развивающийся в соединительной ткани забрюшинного пространства. Проявления обусловлены сдавлением мочеточников, сосудов и почек. Основные симптомы – поясничные и абдоминальные боли, дискомфорт в паховой области. В запущенных случаях присоединяется ХПН, наблюдаются отеки, тошнота, снижение диуреза. Диагноз подтверждают данные КТ, МРТ, ПЭТ и морфологического исследования, определения уровня IgG4. Лечение консервативное (гормонотерапия), при нарушении уродинамики – оперативное.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы болезни Ормонда
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение болезни Ормонда
    • Консервативная терапия
    • Оперативные вмешательства
    • Экспериментальные способы
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Забрюшинный фиброз впервые описал французский исследователь И. Альбарран в начале XX века, более объемную работу по изучению патологии провел американский уролог Д.К. Ормонд в 1948 году. Специалисты в сфере современной урологии рассматривают большинство случаев болезни как иммунозависимую системную патологию, ассоциированную с иммунными комплексами IgG4-СЗ, характеризующуюся тотальной или частичной воспалительной инфильтрацией органов и тканей плазматическими клетками. Именно они вырабатывают IgG4, что инициирует облитерирующий флебит и фибросклероз. Болезнь Ормонда – частный случай мезинхимопатии, аналогичные изменения регистрируются в других органах и системах. Патологию чаще диагностируют у мужчин старше 50 лет.

Причины

Причины забрюшинного фиброза до настоящего времени остаются дискутабельными. Считается, что этиологические факторы провоцируют иммунный ответ, что способствует воспалительному поражению брюшины, исходом которого становится фиброз. Агрессивность патологии различается, причины вариативности неизвестны. Основным патогенетическим триггером называют повышенную экспрессию комплекса IgG4 плазматическими клетками. Болезнь Ормонда может быть вторичной, специалисты выделяют ряд состояний, которые потенциально приводят к ретроперитонеальному фиброзу:

  • Некоторые заболевания. Воспаление почек, мочеточников и других органов, прилегающих к забрюшинной клетчатке, может инициировать фиброзно-склеротические процессы. Злокачественные новообразования (рак прямой кишки, простаты, мочевого пузыря), инфекции (туберкулез, токсоплазмоз, бруцеллез) также провоцируют забрюшинный фибросклероз. Пиелоренальный рефлюкс, экстравазация мочи с растворенными антибиотиками играют особую роль в инфильтрации мочеточника и часто приводят к гидронефрозу.
  • Повреждение тканей. Травма живота, особенно с образованием забрюшинной гематомы, может осложниться лимфопролиферативными нарушениями плазматических клеток. Аналогичные изменения иногда потенцируют хирургические вмешательства: лимфаденэктомия, колэктомия, операции по поводу аневризмы аорты. Фиброз той или иной степени регистрируют после прохождения лучевой терапии на органах малого таза.
  • Прием ряда препаратов. Бромокриптин, гидралазин, метилдопа, производные спорыньи при длительном приеме вызывают склерозирующий забрюшинный гранулематоз. Некоторые специалисты в качестве причины патологии упоминают лечение высокими дозами антибиотиков и бета-адреноблокаторов. Ормонд был убежден, что фиброзно-склеротические разрастания становятся следствием реакции гиперчувствительности на лекарства или химические вещества.

К предрасполагающим факторам относят курение, воздействие асбеста. Наличие нескольких больных в пределах одной семьи указывает на возможную роль генетических факторов. У некоторых пациентов, страдающих фибросклерозом Ормонда, выявляют человеческий лейкоцитарный антиген HLA–B27 (иммуногенетический маркер), носительство которого свидетельствует о предрасположенности к аутоиммунным заболеваниям, включая забрюшинный фиброз. Существуют и другие генетические ассоциации, повышающие вероятность патологии.

Патогенез

По последним данным, в 50-75% болезнь Ормонда связана с присутствием плазматических клеток, продуцирующих IgG4. Патология чаще проявляется системно, аналогичные изменения тканей почти всегда выявляют в поджелудочной железе, лимфатических узлах, гипофизе. Наблюдается опухолевидный отек вовлеченных органов, лимфоплазматическая инфильтрация и фиброзно-склеротический процесс различной степени выраженности. Измененная клетчатка сдавливает мочеточник, крупные магистральные сосуды, лимфатические пути, реже – почки.

Забрюшинный фиброз как следствие злокачественных новообразований, составляет 8-10% от общего числа случаев болезни. Активному синтезу коллагена способствует десмоплазия (образование волокнистой соединительной ткани как ответ на присутствие раковых клеток в забрюшинном пространстве) либо первичная опухоль, например, лимфома, саркома или метастатические поражения из других органов: желудка, простаты, почек.

Инфильтрат состоит из многочисленных лимфоцитов, плазматических клеток, макрофагов, иногда нейтрофилов. Воспалительные клетки вкраплены в коллагеновые пучки, организованы узловыми скоплениями вокруг мелких сосудов. Патология классифицируется как связанная с IgG4 при наличии сториформного фиброза, инфильтрации эозинофилов, облитерирующего флебита. Тучные клетки находятся в дегранулированном состоянии, что согласуется с их активным участием в фиброзно-воспалительной реакции.

Классификация

Забрюшинный фиброз может быть изолированным, связанным с аутоиммунными болезнями, или возникшим на фоне многоочагового фиброзно-воспалительного заболевания, ассоциированного с IgG4. Поражение чаще затрагивает оба мочеточника. Стандартизированные критерии для классификации ретроперитонеального фиброза отсутствуют, патология рассматривается в одном ряду с хроническим периаортитом, перианевризматическим фиброзом и воспалительными аневризмами брюшной аорты, которые имеют общие гистологические и клинические признаки. Формы ретроперитонеального фиброза:

  • Первичная (идиопатическая). Причина заболевания не может быть обнаружена. Системные аутоиммунные патологии, факт травматизации, онкологические процессы отсутствуют.
  • Вторичная. Есть связь с лекарственными препаратами, травмой, радиационным облучением. У 10% больных ретроперитонеальный фибросклероз обусловлен прогрессированием злокачественного новообразования.
  • IgG4- ассоциированная. Примерно половина случаев является симптомом относительно клинически гетерогенного заболевания, связанного с IgG4.

Симптомы болезни Ормонда

Вначале в 60-90% случаев наблюдаются системные симптомы: слабость, анорексия, потеря веса. Клинические проявления развернутой формы многообразны, включают дискомфорт в поясничной области, животе и над лоном (70-90%). Боль обычно тупая, не изменяется в зависимости от положения тела, временно реагирует на нестероидные противовоспалительные средства. При поражении мочеточника имитирует почечно-мочеточниковую колику, для которой типичны резкая болезненность, положительный симптом поколачивания, рвота.

Читайте также:
Витамин B12 в таблетках – когда назначают препарат? Особенности приема витамина Б12 и противопоказания

В 20% случаев компрессия нарушает нормальную перистальтику кишечника, провоцируя запоры. У 35% мужчин с болезнью Ормонда присутствуют тестикулярные боли, ретроградная эякуляция и эректильная дисфункция. К менее распространенным урологическим симптомам относят учащенное мочеиспускание, рези и примесь крови в моче. Повышение температуры до фебрильных цифр, потрясающий озноб и выраженные поясничные боли свидетельствуют о присоединении острого пиелонефрита.

Компрессия сосудов проявляется гидроцеле и варикоцеле (30%). Характерны жалобы на дискомфорт в промежности, чувство распирания мошонки. Сдавление нижней полой вены и лимфатических путей вызывает отеки нижних конечностей и хромоту у каждого десятого больного. При вовлечении почечных артерий возникает рено-сосудистая гипертензия. Повышение давления носит устойчивый характер. При существовавшей ранее гипертонии ее течение ухудшается. Высокое давление при постановке диагноза выявляют у трети пациентов.

Осложнения

Осложнения заболевания весьма серьезны, связаны с высокой летальностью (10-20%). Сужение просвета мочеточников и их гипотония приводят к рецидивирующему пиелонефриту, гидронефротической трансформации почек (55-100%), хронической почечной недостаточности (40-90%). У 32% больных диагностируют атрофию почки, связано ли это с обструкцией мочеточника, стенозом почечной артерии или другими причинами – остается неясным. Часто после поражения одного мочеточника другой вовлекается в процесс в период от нескольких недель до нескольких лет.

Тромбоз глубоких вен и легочная эмболия – грозные осложнения венозной компрессии при синдроме Ормонда – встречаются редко, что обусловлено компенсаторными возможностями организма (формированием коллатеральных путей для оттока крови). При забрюшинном фибросклерозе могут поражаться брыжеечные и чревные артерии с развитием стеноза и ишемических осложнений, напоминающих брыжеечный васкулит. У 30% больных ретроперитонеальным фиброзом изменена грудная аорта, что может привести к ее аневризме.

Диагностика

Аутоиммунное склерозирующее заболевание сложно заподозрить из-за многообразия жалоб. Изменения в анализах неспецифичны, встречаются при других патологиях. Нередко недообследованные пациенты получают неполноценное лечение у уролога или гастроэнтеролога, что ухудшает прогноз. Доказано, что на начальной стадии можно добиться ремиссии болезни с помощью исключительно консервативной терапии, поэтому специалисты считают приоритетным раннее выявление патологического процесса. Алгоритм обследования при забрюшинном фиброзе Ормонда включает:

  • Лабораторные анализы. Воспалительные маркеры (СОЭ, С-реактивный белок) выше нормы более чем у половины пациентов, но этот показатель не позволяет дифференцировать идиопатический и вторичный забрюшинный фибросклероз. Повышение уровня IgG4 сыворотки крови >135 мг/дл в сочетании с гистологическими признаками является основным критерием для подтверждения IgG4-СЗ. При всех формах патологии оценивают уровень мочевины, креатинина и СКФ для определения функциональной способности почек. Анализ мочи показывает низкий удельный вес, протеинурию, гематурию.
  • Визуализационные методики. МРТ и КТ – основные исследования при болезни Ормонда. Послойное сканирование помогает различить идиопатическую и вторичную формы фибросклероза. УЗИ проводят для подтверждения болезни на начальных стадиях, оценки степени гидронефроза, обнаружения аневризмы и дилатации аорты. Для улучшения визуализации используют контрастное вещество. В последние годы выполняют ПЭТ, которая выявляет скрытые опухолевые и инфекционные процессы.
  • Биопсию. При неоднозначных результатах инструментальных исследований и отсутствии ответа на стероидную терапию обосновано проведение биопсии. В качестве ограничения к исследованию рассматривают подозрение на опухолевый процесс с риском распространения раковых клеток. На ранних стадиях фиброза определяется гиперваскулярная ткань с периваскулярным лимфоцитарным инфильтратом, макрофаги с жировыми включениями. Для поздней стадии типична бессосудистая масса, лишенная клеточных структур.

Дифференциальную диагностику проводят с опухолями забрюшинного пространства, обструктивной уропатией другого генеза (при нефролитиазе, лучевых повреждениях, неспецифическом уретерите). Схожая картина наблюдается при воспалительных процессах клетчатки, посттравматических состояниях и новообразованиях мочеточника. Дифференциальный диагноз между идиопатическим, связанным с IgG4, и вторичным фибросклерозом имеет решающее значение, поскольку тактика ведения может кардинально различаться.

Лечение болезни Ормонда

Лечебные мероприятия направлены на сохранение функциональной способности органов мочевыделения, предотвращение распространения патологического процесса на соседние структуры, облегчение или купирование неблагоприятных симптомов. Тактика лечения (консервативное или хирургическое с приемом лекарств) зависит от стадии ретроперитонеального фиброза. При отсутствии уропатии и выраженного сдавления сосудов возможна медикаментозная терапия с обязательным наблюдением (КТ, МРТ и УЗИ органов брюшной полости и почек, оценка СОЭ, уровня С-реактивного белка).

Консервативная терапия

Консервативное лечение позволяет добиться положительной динамики у 80-83% пациентов. Эффект кортикостероидов обусловлен их противовоспалительным действием, способностью замедлять созревание соединительной ткани. Тамоксифен назначают при наличии противопоказаний к кортикостероидам или одновременно с гормональными средствами. Комбинация глюкокортикоидов с азатиоприном наиболее полезна при воспалении. Азатиоприн также применяют в качестве иммуносупрессивного препарата при неэффективности глюкокортикоидной терапии. Иммунодепрессант микофенолат угнетает синтез пурина и пролиферацию лимфоцитов.

Оперативные вмешательства

Обструктивная уропатия с нарушениями уродинамики и тенденцией к гидронефрозу почек подразумевает решение вопроса об отведении мочи. Первичное лечение забрюшинного фиброза включает уретеролиз, латеральную или внутрибрюшинную транспозицию мочеточников, их изоляцию. Далее обязательно проводят курс противорецидивной терапии, позволяющий снизить вероятность рецидивирования с 50 до 10%.

  • Уретеролиз. Операция заключается в удалении фиброзной ткани, сдавливающей мочеточник. Не всегда обеспечивает удовлетворительный результат, поскольку уропатия вызвана не только компрессией, но и гипотонией мышечного слоя. Вмешательство выполняют открытым и лапароскопическим способом. Последний менее травматичен, его эффективность достигает 93,8%. Уретеролиз с окутыванием мочеточника большим сальником производят чаще и считают операцией выбора, что связано с меньшим количеством рецидивов (10%).
  • Манипуляции для восстановления оттока урины.Стентирование мочеточника используют как первичную помощь для восстановления уродинамики. После купирования воспаления возможно оперативное вмешательство. У пожилых пациентов, при выявлении противопоказаний и тяжелом состоянии, не позволяющем выполнить операцию, катетер типа стент может длительно функционировать с заменой по мере необходимости. Иногда выполняют чрескожную пункционную нефростомию – под контролем ультразвукового оборудования в лоханку устанавливают дренаж.
  • Инновационные методы. Описаны новые хирургические методики: уретеролиз и обертывание мембранными дышащими тканями, иссечение мочеточника и реанастомоз, почечная аутотрансплантация. Уропатию разрешают посредством баллонной дилатации – эндоурологическим способом вводят баллон, а затем под визуальным контролем расширяют его в нужном участке мочеточника. Результативность перечисленных вмешательств вариативна.
Читайте также:
Аппендицит – признаки и симптомы острого и хронического аппендицита. Где находится аппендицит?

Экспериментальные способы

В последнее время начали применять эффективные экстракорпоральные методы терапии, основанные на выведении из крови болезнетворных и токсичных субстанций. Существует несколько вариантов: плазмаферез, лимфоцитаферез (отдельное извлечение лимфоцитарных клеток), каскадная фильтрация плазмы. Хорошие результаты получают при перфузии жидкой части крови через носитель, отсекающий соответствующие антитела.

Из новых лекарственных препаратов, обеспечивающих улучшение при идиопатических и IgG4-связанных патологиях, выделяют ритуксимаб (моноклональные антитела, полученные методом генной инженерии). Его назначают в качестве монотерапии или в комбинации с кортикостероидами. Ритуксимаб используют в профилактических целях по достижении ремиссии. Крупные рандомизированные исследования не проводилось, подходы к терапии во многом находятся на стадии разработки.

Прогноз и профилактика

Если болезнь диагностирована на ранней стадии с условием адекватной терапии, прогноз благоприятный. Гидронефроз и хроническая болезнь почек ухудшают исход. Улучшение функции почек происходит за 14-18 дней, далее пациенты подлежат тщательному наблюдению: сначала каждые три месяца, если нет отрицательной динамики – 1 раз в полгода. Забрюшинный фиброз, инициированный опухолевыми заболеваниями, имеет неблагоприятный прогноз с летальностью в течение полугода.

Профилактические мероприятия для предотвращения идиопатических форм заболевания не разработаны. Для предупреждения вторичного забрюшинного фиброза следует отказаться от курения, придерживаться здорового образа жизни. Недопустим прием лекарственных препаратов с превышением рекомендованных дозировок и длительности терапии, самолечение. Ранее обращение к специалисту при появлении неприятных симптомов, прохождение полной диагностики значительно увеличивает шансы на благоприятный исход – лечению лучше поддаются острые формы фиброза или существующие не более 6 месяцев.

Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда)

Ретроперитонеальный фиброз или болезнь Ормонда — хроническое неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства неясной этиологии, вызывающее постепенную компрессию и нарушение проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства (чаще всего мочеточников).

Заболевание представляет собой одно из проявлений широко распространённого понятия, определяемого как «системный идиопатический фиброз». Идиопатический медиастинальный фиброз, струму Риделя (Riedel), склерозирующий холангит, панникулит, болезнь Пейрони (Peyronie) и десмоидную опухоль относят к другим фиброматозам, которые представляют локализованные формы системного идиопатического фиброза.

Эпидемиология

Болезнь Ормонда встречается редко (1,38 на 100000). Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Смертность зависит от активности обструктивного процесса и осложнений, связанных с ним (сдавление мочеточников, ХПН, почечная артериальная гипертензия, сдавление нижней полой вены, аорты и подвздошных артерий).

Классификация

Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз. В развитии идиопатического РПФ ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ — следствие разнообразных патологических состояний и болезней.

Патология

Этиология

  • идиопатическая: болезнь Ормонд (70% доброкачественная).
  • лучевая
  • медикаменты (гидралазин, бетаблокаторы, метилдофа, эрготамил
  • воспалительный процесс: панкреатит, пиелонефрит
  • злокачественный процесс: десмопластическая реакция, лимфома
  • длительное воздействие асбестом
  • забрюшинные кровотечения (в том числе после травмы и медицинских процедур).

Радиологические находки

Общие положения:

Болезнь Ормонда способствует постепенной компрессии и нарушению проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства.

Обычно ретроперитонеальный фиброз начинается в забрюшинной клетчатке, окружающей подвздошные сосуды, у места их перекрёста с мочеточником (уровень L4–L5). Постепенно фиброз распространяется к мысу крестца и области ворот почки. В 30% случаев процесс двусторонний.

Фиброзная ткань, расположена вдоль периаортальных лимфатических узлов. В 30% случаев РПФ является двусторонним процессом. Окружающие лимфатические узлы ткани вовлечены в процесс и стянуты, но структуры, расположенные в забрюшинном пространстве, не поражены.. Сосуды и мочеточники вовлекаются в процесс настолько интимно, что не удаётся определить грань между адвентицией и фиброзной тканью.

Быстрее всего в ходе заболевания происходит сдавление мочеточников, затем в процесс вовлекаются нижняя полая вена, аорта и её главные артерии. Нарушение пассажа мочи по мочеточникам приводит к развитию гидронефроза, пиелонефрита, а в конечном итоге к ХПН и сморщиванию почки. Редко при ретроперитонеальном фиброзе возникает кишечная непроходимость, обструкция венозных сосудов, ещё реже артериальная и печёночная обструкция.

Экскреторная урограмма

Триада, указывающая на наличие болезни Ормонда, включает:

  • гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника;
  • медиальную девиацию мочеточника;
  • наружную компрессию мочеточника.

КТ

РПФ визуализируется, как мягкотканное образование с четкими, неровными контурами, локализующаяся в области брюшной части аорты и подвздошных артерий. В классике развитие заболевании на уровне бифуркации аорты и распространение в сторону почечных артерий. Данные изменения способствуют сдавления мочеточников и других сосудов.

В ранний период заболевания и в период обострения при выполнении КТ с контрастом фиброз может контрастно усиливаться, а в период ремиссии не усиливаться.

Читайте также:
Анализ крови СРБ расшифровка, норма, причины отклонений

МРТ

МРТ является методом выбора. Более высокая чувствительность по сравнению с КТ, обусловлено тем, что у МРТ выше мягкотканный контраст.

Фиброзная ткань гипоинтенсивная на Т1 и T2, при условии, что нет активного воспаления. В острую фазу заболевания сигнал на Т2 изображениях повышается.

Дифференциальный диагноз

  • Забрюшинная лимфома

Болезнь Ормонда (ретроперитонеальный фиброз): симптомы, диагностика и лечение

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Ретроперитонеальный фиброз (РПФ)
2. Синонимы:
• Болезнь Ормонда, периаортит
3. Определение:
• Спектр заболеваний, приводящих к пролиферации фиброзной ткани с воспалительной инфильтрацией в инфраренальном отделе забрюшинного пространства

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкотканное образование, расположенное парааортально, несимметрично
• Локализация:
о Как правило, от почечных сосудов до бифуркации подвздошных сосудов
о Может распространяться к воротам почки и в полость малого таза
• Другие общие признаки:
о Два основных вида по этиологии:
– Первичный (идиопатический) РПФ: 2/3 случаев
– Вторичный РПФ: 1/3 случаев
о Классификация на основании патологии и радиологии:
– Злокачественный и доброкачественный:
Злокачественные новообразования: 10% случаев
Медикаментозная терапия: 12% случаев
Другие причины: инфекции, травмы, хирургические вмешательства
– Ограниченный тип (часто):
Парааортальная фиброзная ткань ограничивается уровнем L4-L5
– Распространенный тип (редко):
Возможно вовлечение корня брыжейки и смежных органов
Фиброзирующий медиастинит: через ножку диафрагмы
Малый таз: нижние отделы мочеточников, подвздошные сосуды, органы малого таза
о 15% случаев связано с фиброзом других локализаций

2. Рентгенологические признаки ретроперитонеального фиброза:
• Триада признаков по внутривенной урографии:
о Уретерогидронефроз (выше L4-L5) и задержка нефрограммы
о Медиальное отклонение средней трети мочеточников
о Постепенное сужение мочеточников, внешняя компрессия
• Ретроградная пиелография:
о Уретерогидронефроз, медиальное отклонение мочеточников
о Имеет важное значение для оценки протяженности и тяжести обструкции мочеточников
• Ирригоскопия:
о Различная степень внешней компрессии и смещения ректосигмоидного отдела

3. КТ при ретроперитонеальном фиброзе:
• Фиброзно-воспалительное мягкотканное образование неправильной формы:
о Чаще всего происходит поражение парааортальных тканей между почечными артериями и проксимальными отделами подвздошных сосудов:
– Фиброзная ткань может распространяться от ножки диафрагмы в полость малого таза
о Обычно образование охватывает аорту, НПВ и мочеточники, иногда – каудальную часть подвздошных сосудов:
– Редко структуры смещаются кпереди или латерально
– Возможно сужение аорты, НПВ и мочеточников, однако прорастание внутрь бывает редко
– Потеря тканевой прослойки между фиброзом и мышцами
о Степень контрастного усиления изменяется в зависимости от стадии фиброза
– Усиление контрастирования: ранний/активный воспалительный фибропластический процесс
– Ослабление контрастирования: хронический/неактивный фиброз
• Местная (смежная) лимфаденопатия – в 25% случаев первичного РПФ

4. МРТ при ретроперитонеальном фиброзе:
• Т1-ВИ:
о Гомогенный низкоинтенсивный сигнал
• Т2-ВИ:
о Интенсивность сигнала (ИС) изменяется в зависимости от стадии фиброза:
– Повышение ИС на Т2-ВИ: ранний/активный воспалительный фибропластический процесс
– Снижение ИС на Т2-ВИ: хронический/неактивный фиброз
• Т1-ВИ С+:
о Как и при КТ с контрастным усилением: степень контрастного усиления зависит от стадии фиброза

5. УЗИ при ретроперитонеальном фиброзе:
• УЗИ в режиме серой шкалы:
о Мягкотканное образование неправильной формы с сигналом от изо- до гипоэхогенного:
– Различная степень гидронефроза

6. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о Не используют в качестве основного диагностического метода из-за низкой специфичности
о Позволяет обнаружить удаленные очаги заболевания
о Может быть информативна для проведения прицельной биопсии и оценки эффективности лечения

7. Советы по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ или КТ с контрастным усилением с мультипланарной реконструкцией

8. Ответ на лечение:
• Временное уменьшение размера, усиление ИС на Т2-ВИ или авидность ФДГ (фтордезоксиглюкоза) отражают благоприятный ответ на лечение

(Слева) МРТ, Т1-ВИ, аксиальная проекция: выявлен слой соединительной ткани , окружающей переднюю и боковую поверхности бифуркации подвздошных сосудов. Мягкая ткань имеет низкую и умеренную ИС.
(Справа) МРТ, Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жировой ткани, аксиальная проекция: у этого же пациента выявлено мягкотканное образование с высокой ИС, которое окружает бифуркацию подвздошных сосудов, что соответствует активному фиброзу.

в) Дифференциальная диагностика ретроперитонеального фиброза:

1. Аортит:
• Тяжелая форма известна как перианевризматический фиброз
• Предположительная этиология: гиперсенсибилизация к антигенам атеросклеротической бляшки
• Патологическая анатомия и визуализация схожи с идиопатическим РПФ

2. Забрюшинные метастазы и лимфома:
• Забрюшинные метастазы:
о Например, рака предстательной железы, шейки матки, молочных желез, легких
о Возможна распространенная десмопластическая реакция, приводящая к РПФ
о Как правило, наблюдают дополнительные узлы в малом тазу, а также ретроперитонеальные
о Обычно более обособлены или асимметричны
о Более гетерогенный и интенсивный сигнал на Т2-ВИ
• Лимфома:
о Обычно имеет более краниальное расположение в забрюшинном пространстве
о Повышение узловатости образования и сдавливание сосудов/внутренних органов
о Редко вызывает обструкцию мочеточников

3. Коагулопатическое («ретроперитонеальное») кровоизлияние:
• Наиболее часто развивается вследствие повышенной антикоагуляционной активности
о Симптом гематокрита (уровень раздела фаз жидкость-форменные элементы), вовлечение фасциального футляра подвздошно-поясничной мышцы, иногда – влагалища прямой мышцы живота
• Аневризма брюшной аорты:
о Второе по частоте первичное кровоизлияние в области забрюшинного пространства
о Пациенты с гипотензией, заболевшие остро
• Спонтанное опухолевое кровоизлияние:
о Почки: почечноклеточный рак (ПКР) и ангиомиолипома
о Надпочечники: рак или миелолипома
• КТ:
о Острое: жидкость/гематома высокой плотности
о Хроническое: скопление жидкости низкой плотности
о Ассоциировано с опухолью почек/надпочечников или аневризмой аорты
• МРТ:
о Различная ИС (трансформация компонентов крови)
о Острейшая стадия: оксигемоглобин:
– Изоинтенсивный сигнал на Т1-ВИ и Т2-ВИ
о Острая стадия (1-2 дня): дезоксигемоглобин:
– Т1-ВИ — сигнал от изоинтенсивного до гипоинтенсивного; Т2-ВИ-гипоинтенсивный сигнал
о Ранняя подострая стадия (2-7 дней): внутриклеточный метгемоглобин:
– Т1-ВИ-гиперинтенсивный сигнал; Т2-ВИ-гипоинтенсивный сигнал
о Поздняя подострая стадия (7-14 дней): внеклеточный метгемоглобин:
– Гиперинтенсивный сигнал на Т1-ВИ и Т2-ВИ
о Хроническая стадия (более 14 дней): внутриклеточный гемосидерин-понижение ИС на Т1 -ВИ и повышение ИС на Т2-ВИ
– Гипоинтенсивный сигнал на Т1-ВИ и Т2-ВИ

Читайте также:
Алмагель Нео - инструкция по применению, описание, отзывы пациентов и врачей, аналоги

(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жировой ткани: у этого же пациента визуализировано мягкотканное образование с высоким контрастным насыщением, которое окружает бифуркацию подвздошных сосудов, что соответствует активному фиброзу.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: слой соединительной ткани, окружающий переднебоковые поверхности аорты и нижней полой вены. Этот слой стал причиной медиального смещения и умеренной дилатация обоих мочеточников.

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Первичный РПФ (идиопатический): возможно аутоиммунное заболевание с наличием антител:
– Теория Ормонда: РПФ схож с системными заболеваниями соединительной ткани, которые поддерживаются существованием других воспалительных процессов
о Вторичный РПФ:
– Лекарственные средства: метисергид, бета-блокаторы, гидралазин, эрготамин, ЛСД
– Заболевания, провоцирующие десмопластическую реакцию: Злокачественные опухоли, метастазы, лимфома Ходжкина, карциноидные опухоли, гематомы, ионизирующее излучение, травмы забрюшинного пространства, хирургические вмешательства, инфекции, мочевые затеки
• Сопутствующая патология:
о Другие воспалительные фибропластические процессы:
– Псевдоопухоль орбиты, тиреоидит Риделя
– Склерозирующий холангит, хронический склерозирующий медиастинит
– Аутоиммунный панкреатит (IgG4-ассоциированное заболевание)

2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Фиброзное образование деревянной плотности, беловато-серого цвета
• Содержит сосуды и мочеточники

3. Микроскопия:
• Ранняя стадия – клеточная: лимфоциты, плазматические клетки, фибробласты
• Поздняя стадия-бесклеточная: не прогрессирующий фиброз (плотный гиалинизированный коллаген)

(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у этого же пациента выявлен двусторонний гидронефроз из-за наличия фиброзной мягкой ткани, показанной на предыдущем изображении.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у того же пациента выявлено атипичное каудальное расширение фиброзного процесса в полость малого таза вдоль подвздошных сосудов.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Неспецифическая боль: поясничная, в боку и животе
о Почечная недостаточность, артериальная гипертензия, отеки нижних конечностей, анемия
• Лабораторные данные: нет специфичного или точного исследования:
о Повышение СОЭ и уровня С-реактивного белка; снижение гематокрита; возможна азотемия
о Возможно появление ревматоидного фактора и различных антител

2. Демография:
• Возраст:
о Как правило, 40-65 лет
• Пол:
о М:Ж= 1:1
• Эпидемиология:
о Распространенность: 1,3:100000 населения

3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Обструкция мочеточника – почечная недостаточность
о Обструкция крупных сосудов (аорты и НПВ)
• Прогноз:
о Благоприятный при идиопатической/доброкачественной форме
о Неблагоприятный при злокачественной форме (выживаемость-3-6 мес.)

4. Лечение ретроперитонеального фиброза:
• Устранение возможного причинного фактора
• Иммуносупрессия: глюкокортикоиды
• Оперативное лечение: стентирование мочеточника и/или уретеролизис/транспозиция

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• При атипичной локализации или клинических признаках злокачественности показана биопсия
2. Советы по интерпретации изображений:
• Неравномерное окружение крупных сосудов и мочеточников соединительной тканью забрюшинного пространства

ж) Список использованной литературы:
1. Bakir В et al: Role of diffusion-weighted MR imaging in the differentiation of benign retroperitoneal fibrosis from malignant neoplasm: preliminary study. Radiology. 272(2):438-45, 2014
2. Caiafa RO et al: Retroperitoneal fibrosis: role of imaging in diagnosis and follow-up. Radiographics. 33(2):535—52, 2013
3. George V et al: Chronic fibrosing conditions in abdominal imaging. Radiographics. 33(4)4053-80, 2013
4. Goenka AH et al: Imaging of the retroperitoneum. Radiol Clin North Am. 50(2):333—55, vii, 2012
5. Rosenkrantz AB etal: Utility of MRI features for differentiation of retroperitoneal fibrosis and lymphoma. AJR Am J Roentgenol. 199(1):1 18-26, 2012
6. Li KP et al: Idiopathic retroperitoneal fibrosis (RPF): clinical features of 61 cases and literature review. Clin Rheumatol. 30(5):601 —5, 2011
7. Cronin CG et al: Retroperitoneal fibrosis: a review of clinical features and imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 191 (2):423—31, 2008
8. Vaglio A et al: Retroperitoneal fibrosis. Lancet. 367(9506):241—51, 2006
9. Fukukura Y et al: Autoimmune pancreatitis associated with idiopathic retroperitoneal fibrosis. AJR Am J Roentgenol. 181 (4):993—5, 2003

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.9.2019

Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда) Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Корниенко В. И., Аль-шукри С. Х., Люблинская А. А.

Ретроперитонеальный фиброз (позадибрюшинный фиброз, примочеточниковый фиброз, позадибрюшинная гранулема, болезнь Ормонда) неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани, которое вызывает симптомы благодаря постепенной компрессии тубулярных структур ретроперитонеального пространства. Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз (РПФ). В развитии идиопатического РПФ ведущая роль отводится аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ следствие разнообразных причин, к числу которых относятся лекарства. Традиционно для подтверждения диагноза ретроперитонеального фиброза применяется внутривенная урография. Триада, указывающая на присутствие ретроперитонеального фиброза, включает: 1) гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника, 2) медиальную девиацию мочеточника и 3) наружную компрессию мочеточника. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз часто поддается лечению кортикостероидами и (или) дополнительными иммуносупрессорными препаратами. В то же время пациентам, особенно при распространенном заболевании, часто требуется хирургическое вмешательство для освобождения мочеточников и других структур с целью уменьшения обструкции.

Читайте также:
Адамов корень: применение настойки и мази в народной медицине

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Корниенко В. И., Аль-шукри С. Х., Люблинская А. А.

Retroperitoneal fibrosis (Ormonds disease)

Retroperitoneal fibrosis is a nonspecific non-purulent inflammation of a fibroadipose tissue that causes symptoms owing to a gradual compression of tubular structures of retroperitoneal spaces. There are primary (idiopathic) and secondary retroperitoneal fibroses (RPF) are distinguished. In the development of idiopathic RPF the leading part belongs to autoimmune mechanisms. The secondary RPF is a consequence of various causes with medication among them. Intravenous urography is traditionally used to confirm the diagnosis of retroperitoneal fibrosis. The triad showing the presence of retroperitoneal fibrosis includes: 1) hydronephrosis with dilated gyrose upper segment of the ureter, 2) medial deviation of the ureter and 3) external compression of the ureter. Idiopathic retroperitoneal fibrosis is often curable when treated with corticosteroids and/or with additional immunosuppressive agents. At the same time for patients, especially for those with diffuse disease, surgical intervention is often required in order to release ureters and other structures with the aim to reduce obstruction.

Текст научной работы на тему «Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда)»

© В.И.Корниенко, С.Х.Аль-Шукри, А.А.Люблинская, 2009 УДК 617.553-002.17

В.И. Корниенко1, С.Х. Алъ-Шукри1, А.А. Люблинская1 РЕТРОПЕРИТОНЕАЛЬНЫЙ ФИБРОЗ (БОЛЕЗНЬ ОРМОНДА)

V.I. Kornienko, S.Kh. Al-Shukri, A.A. Lyublinskaya RETROPERITONEAL FIBROSIS (ORMOND’S DISEASE)

’Кафедра урологии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И.П. Павлова, Россия

Ретроперитонеальный фиброз (позадибрюшинный фиброз, примочеточниковый фиброз, позадибрюшинная гранулема, болезнь Ормонда) – неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани, которое вызывает симптомы благодаря постепенной компрессии тубулярных структур ретроперитонеального пространства. Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз (РПФ). В развитии идиопатического РПФ ведущая роль отводится аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ – следствие разнообразных причин, к числу которых относятся лекарства. Традиционно для подтверждения диагноза ретроперитонеального фиброза применяется внутривенная урог-рафия. Триада, указывающая на присутствие ретроперитонеального фиброза, включает: 1) гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника, 2) медиальную девиацию мочеточника и 3) наружную компрессию мочеточника. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз часто поддается лечению кортикостероидами и (или) дополнительными иммуносупрессорными препаратами. В то же время пациентам, особенно при распространенном заболевании, часто требуется хирургическое вмешательство для освобождения мочеточников и других структур с целью уменьшения обструкции.

Ключевые слова: ретроперитонеальный фиброз, клиника, диагностика, лечение.

Retroperitoneal fibrosis – is a nonspecific non-purulent inflammation of a fibroadipose tissue that causes symptoms owing to a gradual compression of tubular structures of retroperitoneal spaces. There are primary (idiopathic) and secondary retroperitoneal fibroses (RPF) are distinguished. In the development of idiopathic RPF the leading part belongs to autoimmune mechanisms. The secondary RPF is a consequence of various causes with medication among them. Intravenous urography is traditionally used to confirm the diagnosis of retroperitoneal fibrosis. The triad showing the presence of retroperitoneal fibrosis includes: 1) hydronephrosis with dilated gyrose upper segment of the ureter, 2) medial deviation of the ureter and 3) external compression of the ureter. Idiopathic retroperitoneal fibrosis is often curable when treated with corticosteroids and/or with additional immunosuppressive agents. At the same time for patients, especially for those with diffuse disease, surgical intervention is often required in order to release ureters and other structures with the aim to reduce obstruction.

Key words: retroperitoneal fibrosis, clinical picture, diagnostics, treatment.

Ретроперитонеальный фиброз (позадибрюшинный фиброз, примочеточниковый фиброз, позадибрюшинная гранулема, болезнь Ормонда) – неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани, которое вызывает симптомы благодаря постепенной компрессии тубулярных структур ретроперитонеального пространства. Заболевание представляет собой одно из проявлений широко распространенного понятия, определяемого как «системный идиопатический фиброз». Идиопатический медиастинальный фиброз, струма Ри-деля (Riedel), склерозирующий холангит, паннику-лит, болезнь Пейрони (Peyronie) и десмоидная опухоль относятся к другим фиброматозам, кото-

Корниенко В.И. 197022, Санкт-Петербург, Льва Толстого, 17, кафедра урологии СПбГМУ им.акад.И.П.Павлова, e-mail: korn1med@mail.ru

рые, как считают, представляют локализованные формы системного идиопатического фиброза.

В 1948 г. уролог из Балтимора Ormond впервые описал заболевание, характеризующееся разрастанием плотной волокнистой соединительной ткани в ретроперитонеальной клетчатке, вызвавшее обструкцию мочеточников. Ретроперитонеальный фиброз встречается редко, его частота составляет примерно 1 случай на 200 000 человек. Обычно он диагностируется у пациентов в возрасте от 30 до 60 лет. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз развивается в 2 раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Читайте также:
Кантопластика: показания, противопоказания, подготовка, осложнения, отзывы, цена

Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз (РПФ). В развитии идиопатического РПФ ведущая роль отводится аутоиммунным механизмам. Вторичный

Рис.1. Парауретеральная жировая клетчатка в зоне сдавления правого мочеточника с признаками хронического воспаления и резко выраженного склероза.

РПФ – следствие разнообразных причин, к числу которых относятся лекарства, особенно метисер-гид (который обычно используют для лечения мигрени, на этот препарат приходится почти 10% от всех случаев ретроперитонеального фиброза), злокачественные новообразования, инфекции, облучение, склеротические процессы в забрюшинной клетчатке, развивающиеся при хронических заболеваниях кишечника, гениталий.

Микроскопическая картина характеризуется диффузным разрастанием плотной волокнистой соединительной ткани. Среди рыхло расположенных коллагеновых волокон встречаются одиночные тучные клетки, а также одноядерные круглоклеточные инфильтраты, представленные лимфоидными плазматическими и эозинофильными клетками (рис. 1).

Клиническая картина. Анамнез заболевания разделен на три периода: 1) период начала и развития болезни, 2) период активности, при котором распространяющиеся целлюлярный и фиброзный процессы охватывают ретроперитонеальные структуры, и 3) период сокращения фиброзной массы с компрессией вовлеченных структур. На стадии прогрессирования фиброза в какой-то момент с очевидностью происходит самоограничение заболевания, фактор особой важности в определении вида лечения. Первой жалобой является постоянная тупая боль, не имеющая спастического характера. Боль обычно начинается в боковых областях туловища или нижней части спины и часто ир-радиирует в нижнюю половину живота, пах, гениталии или переднемедиальный участок бед-

ра. Сначала боль может быть односторонней, но позднее, при распространении фиброзного процесса, может становиться двусторонней. На ранней стадии заболевания часто отмечают умеренную лихорадку и лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Трансабдоминальную или тазовую опухоль пальпируют примерно у 30% больных.

Симптомы, обусловленные компрессией тубулярных ретроперитонеальных структур, могут появиться после исходных жалоб через различные сроки – от 1 мес до 2 лет. К основным структурам, вовлеченным в процесс, относятся мочеточники, аорта и нижняя полая вена.

Особенностью клинического течения заболевания является постепенное прогрессирование с развитием вторичного гидроуретеронефроза, пиелонефрита и хронической почечной недостаточности. Частичную или полную обструкцию мочеточников наблюдают у 75-85% больных. Олигурию или анурию с лабораторными доказательствами уремии отмечают у 40% больных. Периодически возникают отеки. Артериальная недостаточность, обусловленная фиброзной констрикцией аорты или чревных артерий, – нетипичный признак.

Бывают случаи, когда возникают трудности дифференциального диагноза болезни Ормонда с атипичной локализацией кист поджелудочной железы, опухолей желудка и кишечника, с опухолями, расположенными ретроперитонеально, с туберкулезом почек и мочеточников [1-3].

Диагностика. Традиционно для подтверждения диагноза ретроперитонеального фиброза применяется внутривенная урография, при которой

Рис. 2. Обструкция правого мочеточника (граница верхней и средней трети) за счет сдавления извне.

Рис. 3. МРТ при болезни Ормонда.

могут быть выявлены длинные суженные участки мочеточника и его медиальное отклонение в проекции средней трети, а также гидронефроз. Тем не менее, при ретроперитонеальном фиброзе медиальное отклонение определяется не всегда, в то время как у 20% людей с нормальными мочевыми путями также выявляется медиальное отклонение мочеточников. По данным пиелограммы, триада, указывающая на присутствие ретроперитонеаль-ного фиброза, включает: 1) гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника, 2) медиальную девиацию мочеточника и 3) наружную компрессию мочеточника (рис. 2).

В последнее время для уточнения границ поражения при ретроперитонеальном фиброзе применяются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансное исследование (МРИ), при которых выявляется объемное образование, окружающее полую вену и аорту (рис. 3).

Уточнить диагноз и провести дифференциальную диагностику между злокачественным и доброкачественным ретроперитонеальным фиброзом можно с помощью анализа множественных глубоких биопсий этого образования. Несмотря на то, что не существует специфических лабораторных показателей, изменения которых связаны с развитием ретроперитонеального фиброза, примерно у 60-90% пациентов определяется повышение скорости оседания эритроцитов, неспецифического индикатора воспаления. Также могут определяться анемия и лейкоцитоз, равно как и азотемия различной степени.

Дополнительными методами исследования являются ультразвуковое исследование органов

брюшной полости, ирригоскопия, колоноскопня, рек-тороманоскопия, почечная артериография, провокационная туберкулиновая проба [4].

В некоторых случаях правильный диагноз удается установить только после лапаротомии и операционной биопсии [1, 2].

Лечение. Лечение зависит от причины развития заболевания. Если причиной является применение лекарственных средств, например метисер-гида, отмена препарата часто приводит к выздоровлению. Лечение при злокачественных заболеваниях проводят в соответствии с их клеточным типом. Идиопатический ретроперитонеаль-ный фиброз часто поддается лечению кортикостероидами и (или) дополнительными иммуносупрес-сорными препаратами. В то же время пациентам, особенно при распространенном заболевании, часто требуется хирургическое вмешательство для освобождения мочеточников и других структур с целью уменьшения обструкции.

Консервативная терапия. Консервативная терапия первичного ретроперитонеального фиброза как самостоятельный вид лечения применяется лишь в случае сохранности пассажа мочи и умеренной степени дилатации верхних мочевых путей. Для воздействия на периуретеральный фиброз проводяттерапию кортикостероидными препаратами (дексаметазон) в сочетании с иммунодепрессантами (азатиоприн), препаратами рассасывающего действия (лидаза). Дексаметазон назначают по 3-10 мг/сут в течение 8 нед, затем дозу постепенно уменьшают (каждые 4 дня на 0,5 мг), доводя до поддерживающей (0,5 мг) [2,5]. При необходимости применяется противовоспалительная, антибактериальная, дезинтоксикационная, симптоматическая терапия.

Читайте также:
Как предотвратить варикоз на ногах: легкий способ избежать варикоза

Нередко сочетается консервативное лечение с применением «внутреннего дренирования» почек. Устранение суправезикальной ретенции мочи выполняют с помощью «подвесной катетеризации», или стентирования, верхних мочевых путей при различных обструктивных уропатиях, в том числе и при вторичном ретроперитонеальном фиброзе [5].

Хирургическое лечение. Одним из осложнений ретроперитонеального фиброза является нарушение проходимости мочеточника, сопровождающееся клинической картиной нарушения пассажа мочи с развитием гидронефротической трансформации, нефролитиаза и артериальной гипертензии. В этих случаях нередко приходится прибегать к оперативному лечению, особенно если сдавление мочеточника сопровождается грубой его деформацией, развитием стриктуры, что, как правило, не поддается консервативным методам

воздействия. Выбор вида оперативного лечения зависит от степени вовлечения и распространения поражения мочеточника.

Уретеролиз с интраперитонеалъной трансплантацией – распространенное и наиболее эффективное средство, облегчающее обструкцию вовлеченного мочеточника. Операция состоит в освобождении мочеточника от обволакивающей фиброзной массы и перемещении в перитонеальную полость с закрытием заднего листка брюшины позади него.

Особые трудности встречаются при лечении вторичного ретроперитонеального фиброза, когда мочеточник вовлечен в рубцовый процесс на большем протяжении. В этих случаях хирургу приходится, освобождая мочеточник, нарушать его кровоснабжение и иннервацию, при этом нет гарантии того, что не возникнет рецидив заболевания, ибо сама операция неизбежно приводит к новым очагам рубцевания вокруг и в стенке мочеточника. Поэтому были предложены методы внешнего протезирования мочеточника при ретроперито-неальном фиброзе. Протезы выполняют роль защиты мочеточника после отведения последнего из зоны фиброза. Для профилактики послеоперационного острого пиелонефрита необходимо внутреннее дренирование верхних мочевых путей с помощью стента с использованием в последующем всех его преимуществ в случае необходимости длительного дренирования в сочетании с антисклеротической терапией. Для предупреждения перегиба протеза во время движения почки при дыхании его проксимальный конец должен быть установлен не выше, чем на 4 см от лоханочно-мочеточникового сегмента [6].

У ряда больных операция заканчивается нефро-стомией, порой на весьма длительный срок. Кри-

териями текущей оценки состояния больного, а также течения заболевания и контроля проводимой терапии, являются уровень артериального давления, мочевина и креатинин сыворотки крови, данные ультразвукового сканирования почек (состояние чашечно-лоханочной системы), СОЭ.

Прогноз. Зависит от стадии заболевания. Основная причина смерти – почечная недостаточность. Возможны рецидивы болезни через несколько месяцев или лет после операции. Послеоперационная длительная терапия кортикостероидными препаратами улучшает прогноз. Прогноз при болезни Ормонда неблагоприятный. Летальность составляет до 60%. [7]. Благоприятность прогноза повышается, если соответствующее лечение начинают до появления необратимых изменений в почках.

1. Боровкова НВ, Малачиева ЛЛ, Клюев МВ и др. Случай ретроперитонеального фиброза (болезнь Ормонда). Сиб мед журн 2000; 15, (3): 40-41

2. Кныш ВИ, Ананьев ВС, Черкес ВЛ, Элмурадов АН, Мазуров СТ. Синдром Ормонда в онкологической клинике. Хирургия 1989; (5): 125-127

3. Mandal A, Jayaram G. Retroperitoneal fibrosis due to tuberculosis, aldomet and daonil. Int Urol Nephrol 1987;19(2): 145-149

4. Довлатян АА, Плетнер ДЛ, Киреева СГ, Начанкар РК. Комбинированная пластическая операция при ретропери-тонеальном фиброзе. Вестник хирургии им. Грекова 1986; 136(4): 60-62

5. Морозов АВ, Тернова СК. Консервативное лечение ретроперитонеального фиброза с применением «внутреннего дренирования» почек. Урол нефрол 1985; (6): 63-64

6. Мазо ЕБ, Хомерики ГГ Внешнее протезирование мочеточника при ретроперитонеальном фиброзе. Урология и нефрология 1986 (3): 20-25

7. Бондарев ВИ, Шлопов ВГ, Кузнецов АС. Наблюдение болезни Ормонда. Клин хирургия 1984; (6): 63-64

Забрюшинный фиброз:

диагностика и лечение в Уфе

Забрюшинный фиброз — образование фиброзной (плотной, грубой рубцовой) ткани в забрюшинной клетчатке из-за хронического воспаления. Также это заболевание называют болезнью Ормонда.

Все клинические проявления, возникающие при забрюшинном фиброзе, связаны со сдавлением органов забрюшинного пространства (особенно почек и мочеточников) рубцовой тканью.

Симптомы забрюшинного фиброза

При забрюшинном фиброзе характерны:

  • тянущие боли в пояснице, которые у мужчин могут распространяться в яички;
  • боли в области почек;
  • затруднения при мочеиспускании;
  • повышенное артериальное (кровяное) давление;
  • отеки;
  • слабость, быстрая утомляемость.

Причины возникновения болезни Ормонда

Причины развития забрюшинного фиброза окончательно не установлены.
Спровоцировать процесс могут:

  • хронические заболевания половой системы (в том числе, инфекции, передающиеся половым путем),
  • хроническое воспаление почек,
  • простудные заболевания,
  • васкулиты (заболевания сосудов).

Также причиной возникновения фиброза бывают гематомы забрюшинного пространства: как правило, они появляются из-за травм живота и области почек.

Что будет, если не лечить забрюшинный фиброз

Если вовремя не начать лечение, болезнь Ормонда грозит осложнениями:

  • анурия (отсутствие поступления мочи в мочевой пузырь) с последующим развитием хронической почечной недостаточности. Она возникает из-за постоянного застоя мочи в лоханочной системе почки и разрушения ее клеток.
  • артериальная гипертензия (стойкое повышение артериального давления)
  • варикозное расширение вен нижних конечностей. При сильном расширении развиваются трофические язвы, которые очень плохо заживают.
  • хроническая кишечная непроходимость, которая проявляется продолжительными запорами, нарушением отхождения газов и вздутием кишечника. При запущенных формах это грозит кишечной интоксикацией.

Диагностика болезни Ормонда

Симптомы забрюшинного фиброза:

  • жалобы больного на тянущие боли в пояснице, общее ухудшение самочувствия, повышение артериального давления, отеки;
  • анализ анамнеза жизни больного (перенесенные заболевания, вредные привычки, условия труда и быта, наследственность);
Читайте также:
Гемотрансфузионные осложнения при переливании крови. Что делать при гемотрансфузионном шоке, его причины и признаки

Также для подтверждения забрюшинного фиброза могут применяться следующие методы:

  • экскреторная урография. Этот метод исследования позволяет оценить функцию почек. Для этого больному внутривенно вводят контрастное вещество (специальное лекарство, которое четко отображается при рентгенологическом исследовании), и затем с помощью рентгеновской установки наблюдают выделение этого вещества почками;
  • УЗИ: позволяет выявить структурные изменения в почках, которые происходят при сдавливании их рубцовой тканью;
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография). Эти методы позволяют с помощью рентгеновских или магнитных лучей послойно оценить строение и состояние органов забрюшинного пространства, обнаружить сдавление почек и мочеточников, выявить рубцовую ткань.

Лечение забрюшинного фиброза

Консервативное лечение забрюшинного фиброза применяется только тогда, когда у больного отсутствуют симптомы компрессии мочеточника, кишок и сосудов. Цель его применения — предупреждение прогрессирования процесса. Для консервативного лечения забрюшинного фиброза, как правило, применяются гормональные препараты и нестероидные противовоспалительные средства.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения или при наличии у больного симптомов компрессии тубулярных структур, пациенту рекомендуется оперативное лечение.

В запущенных стадиях, когда полностью перекрывается просвет обеих мочеточников и нет возможности провести пластику последних, выполняется операция по наложению нефростомы, суть которой з в выведении на переднюю брюшную стенку трубки, по которой моча отходит в специальный резервуар.

В клинике «ВироМед» ведут прием лучшие урологи Уфы, которые помогут определить причину возникновения проблемы и предложить метод ее решения. В клинике «ВироМед» успешно проводится диагностика и лечение фиброза. Основные методы лечения, применяемые в клинике «ВироМед»: медикаментозное лечение, физиотерапевтическое лечение на аппарате АндроГин, оперативное лечение.

Светлоклеточный почечно-клеточный рак в сочетании с ретроперитонеальным фиброзом

Велиев Е.И. 1 , Котов С.В. 2 , Голубцова Е.Н. 1 , Андреева Ю.Ю. 3 , Москвина Л.В. 3

1) Российская медицинская академия последипломного образования,
2) Первая Городская больница,
3) Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена,
Москва, Россия

В статье представлено описание клинического случая сочетания болезни Ормонда и светлоклеточного почечно-клеточного рака.

Материалы и методы. Проанализирован и описан клинический случай сочетания болезни Ормонда и светлоклеточного почечно-клеточного рака, диагностированный в 2010 году.

Результаты. Ретроперитонеальный фиброз – хроническое неспецифическое воспаление забрюшинного пространства. Более 75% случаев – идиопатические. Клинические симптомы неспецифичны, основной метод лечения – хирургический. При инструментальных методах исследования болезнь Ормонда может симулировать инфильтративные опухоли почки.

Выводы. Впервые в литературе описано сочетание болезни Ормонда и светлоклеточного почечно-клеточного рака.

Ключевые слова: почечно-клеточный рак, светлоклеточный рак, забрюшинный фиброз, болезнь Ормонда.

Ретроперитонеальный фиброз – редкое заболевание, характеризующееся развитием неспецифического воспаления в забрюшинной клетчатке с образованием плотной фиброзной ткани. Чаще фиброз локализуется периаортально, могут вовлекаться мочеточники, почки, забрюшинные отделы кишечника и желчных путей. Мужчины болеют в 3 раза чаще, чем женщины, возраст пациентов составляет 50-70 лет.

Ретроперитонеальный фиброз может быть следствием лучевой терапии, оперативного вмешательства, кровоизлияния в забрюшинном пространстве, панкреатита, опухолевой инфильтрации, инфекции, медикаментозного лечения (агонисты допаминовых рецепторов), проявлением карциноидного синдрома. Однако более 70% составляет идиопатическая болезнь Ormond (идиопатический ретроперитонеальный фиброз, пластический периуретрит, периренальный фасциит, фиброзный стенозирующий периуретрит, фиброзный перитонит) [1, 2].

Клинические симптомы неспецифичны и характеризуются слабостью, снижением веса, субфебрилитетом, болями в поясничной области. В зависимости от вовлеченных органов может быть нарушение пассажа мочи, онемение в ногах, отеки, стойкое повышение артериального давления. В крови наблюдают ускорение СОЭ, повышение содержания С-реактивного белка, гаммаглобулинов, снижение гемоглобина. В 10-20% случаев выявляются антинуклеарные антитела (ANA), что является показателем аутоиммунного характера патологического процесса и может быть основанием для стероидной терапии, хотя ее эффективность у этих больных не доказана. Основным методом лечения остается хирургический [1].

Приводим наблюдение забрюшинного фиброза в сочетании с раком почки у мужчины 62 лет, оперированного в ГКБ им. С.П. Боткина.

Б­ой Т., 62 года, обратился в колопроктологический центр г. Москвы с жалобами на запоры в течение нескольких месяцев. При КТ выявлено новообразование левой почки. Для дообследования и оперативного лечения пациент направлен в ГКБ им. С.П. Боткина.

При поступлении состояние удовлетворительное, температура нормальная, пальпируемые лимфатические узлы мягкие, не увеличены. Клинический и биохимический анализы крови в пределах нормы. По данным ультразвукового исследования печень не увеличена, без очаговых изменений. Правая почка не изменена. В среднем сегменте левой почки – объемное гиповаскуляризированное образование с нечеткими неровными контурами, вдающееся в синус, размерами 110×78 мм. Внутрипочечные участки сосудов визуализировать невозможно. Во внепочечной части опухолевых тромбов не выявлено. Парааортальные лимфатические узлы не увеличены. Мочевой пузырь неправильной формы, контур четкий, содержимое гомогенное. При МСКТ левой почки визуализирована опухоль с прорастанием в паранефральную клетчатку, опухолевые тромбы в сосудах почки (рис. 1).

Рисунок 1. МСКТ брюшной области.

Клинический диагноз: рак левой почки Т2вNоMо. Гипертоническая болезнь II ст., 2 ст. Сахарный диабет средней тяжести, стадия компенсации.

На основании клинического диагноза выполнена радикальная нефрэктомия слева.

Макроскопическое описание: почка с околопочечной клетчаткой размерами 20×13,5×9 см, мочеточником длиной 6 см, надпочечником в едином блоке. Околопочечная клетчатка резко уплотнена за счет разрастаний белесоватой волокнистой ткани хрящевой плотности, муфтообразно охватывающей почку, сдавливающей паренхиму и деформирующей лоханку. В центральном сегменте почки определяется четко очерченный опухолевый узел, размерами 5,5×6×6,5 см, ярко­желтого цвета (рис. 2). Ткань почки серовато­красная, гомогенная. Макроскопически опухоль не врастает в лоханку и околопочечную клетчатку.

Читайте также:
Грибковые заболевания ногтей - мифы, связанные с заболеванием, грибок ногтей и кожи рук и стоп,

Рисунок 2. Удаленный препарат. Опухолевый узел в центральном сегменте почки.

Гистологическое исследование: почечно­клеточный светлоклеточный рак, G2, без инвазии сосудов, некроза, с врастанием в капсулу почки без выхода за ее пределы. Опухоль не врастает в лоханку. Имеются признаки хронического пиелонефрита. На всем протяжении капсулы почки с распространением на область ворот имеются разрастания фиброзированной гиализированной ткани с очагово­диффузной воспалительной инфильтрацией, преимущественно лимфоидной. Фиброз «замуровывает» лоханку, мочеточник, почечные сосуды и надпочечник. В надпочечнике – очаговая гиперплазия коры (рис. 3).

Рисунок 3. А) Опухолевый узел, отграниченный от окружающей ткани почки плотной фиброзной капсулой, об. ×5.
Б) Светлоклеточный почечно­клеточный рак, G2, об. ×40. В) Диффузно­очаговая лимфо­плазмоцитарная инфильтрация интерстиция, об. ×10. Г) Фиброз и воспалительная инфильтрация паранефральной клетчатки, об. х×5. Окраска гематоксилином и эозином.

Патологоанатомический диагноз: сочетание почечно-клеточного светлоклеточного рака, G2, и забрюшинного фиброза (болезни Ормонда).

В зависимости от локализации и объема поражения выделяют ограниченный и системный (мультифокальный, распространенный) фиброз. Ретроперитонеальный фиброз проявляется образованием узлов или бляшек, окутывающих аорту и нижнюю полую вену, преимущественно переднюю поверхность, часто сопровождается расширением проксимальных отделов мочеточников. Поражение мягких тканей обычно начинается в области бифуркации аорты и нижней полой вены и прогрессирует в каудокраниальном направлении вдоль средней линии. При ограниченной форме болезни фиброзные массы формируются в мягких тканях на уровне IV и V поясничных позвонков. Системная форма встречается реже и характеризуется распространенными поражениями по ходу мочеточников, подвздошных костей с вовлечением мягких тканей малого таза и средостения. Поражение паранефральной клетчатки приводит к сдавлению мочеточника, повышению внутрилоханочного давления с развитием пиелонефрита и гидронефроза. Основной причиной смерти при болезни Ормонда является хроническая почечная недостаточность.

Морфологическая картина ретроперитонеального фиброза характеризуется развитием грубоволокнистой соединительной ткани с выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией и образованием лимфоидных фолликулов. При иммуногистохимическом исследовании выявляется большое количество CD8+, CD4+ лимфоцитов, плазмоцитов.

Описания наблюдений сочетания ретроперитонеального фиброза с опухолями почек единичны [3-5], сочетание болезни Ормонда со светлоклеточным почечно-клеточным раком в литературе не найдено.

  1. Swartz RD. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: a review of the pathogenesis and approaches to treatment. Am J Kidney Dis. 2009; 54 (3): 546-553.
  2. Neild GH, Rodriguez-Justo M, Wall C, Connolly JO. Hyper-IgG4 disease: Report and characterization of a new disease. BMC Medicine, 2006; 4: 23.
  3. Esquena S, Abascal JM, Trilla E, De Torres I, Morote J. Case report: retroperitoneal fibrosis simulating local relapse of sarcomatoid renal cell carcinoma. Int Urol Nephrol. 2006; 38(3-4): 463-465.
  4. Connolly J, Eisner D, Goldman S, Stutzman R, Steiner M. Benign retroperitoneal fibrosis and renal cell carcinoma. J Urol. 1993; 149(6): 1535−1537.
  5. Forsythe JL, Robinson MC, Neal DE. Renal carcinoma with adjacent retroperitoneal fibrosis. Br J Urol, 1989; 64(6): 651-652.

Согласен Данный веб-сайт содержит информацию для специалистов в области медицины. В соответствии с действующим законодательством доступ к такой информации может быть предоставлен только медицинским и фармацевтическим работникам. Нажимая «Согласен», вы подтверждаете, что являетесь медицинским или фармацевтическим работником и берете на себя ответственность за последствия, вызванные возможным нарушением указанного ограничения. Информация на данном сайте не должна использоваться пациентами для самостоятельной диагностики и лечения и не может быть заменой очной консультации врача.

Сайт использует файлы cookies для более комфортной работы пользователя. Продолжая просмотр страниц сайта, вы соглашаетесь с использованием файлов cookies, а также с обработкой ваших персональных данных в соответствии с Политикой конфиденциальности.

ОРМОНДА БОЛЕЗНЬ

Ормонда болезнь (J. К. Ormond, совр. американский уролог; син. ретроперитонеальный фиброз) — своеобразный вид мезенхимопатии — неспецифического фибросклеротического процесса, развивающегося в клетчаточных соединительнотканных пространствах, преимущественно в забрюшинном.

Впервые об этом заболевании сообщил И. Альбарран в 1905 г. Подробнее его описал Ормонд (1948), и с тех пор оно называется его именем.

Содержание

  • 1 Этиология и патогенез
  • 2 Патологическая анатомия
  • 3 Клиническая картина
  • 4 Диагноз
  • 5 Лечение
  • 6 Прогноз

Этиология и патогенез

Возникновение и развитие фиброза в забрюшинной клетчатке может быть обусловлено воспалительным процессом, исходящим из прилегающих к забрюшинной клетчатке мочевых и других органов; мочевыми экстравазатами, обусловленными пиелоренальными рефлюксами; травмой, приведшей к забрюшинной гематоме; аутоиммунными процессами; аневризмой брюшной аорты; влиянием некоторых лекарственных препаратов; инфекционной болезнью (Токсоплазмоз, бруцеллез и др.). Среди этиологических факторов значительное место, по данным А. Я. Пытеля, занимает мочевая гранулема, обусловленная интермиттирующими пиелосинусными рефлюксами с последующим распространением мочевой инфильтрации по клетчатке забрюшинного пространства.

Установлена патогенетическая связь болезни Ормонда с побочным влиянием нек-рых лекарственных средств при длительном их приеме, в частности больших доз нек-рых антибиотиков, эрготамина, альфа-метилдофа. Возникающие в забрюшинной клетчатке экстравазаты мочи, содержащие дериваты нек-рых лекарственных средств, способствуют развитию Ормонда болезни.

Чаще наблюдается поражение клетчатки с одной стороны, т. е. левого или правого забрюшинного пространства, редко — одновременно обоих. Возможны два варианта течения патологического процесса: трубкообразный, или футлярный, и плоскостной. Первый следует рассматривать как следствие экстравазации мочи в клетчатку, окружающую в виде муфты мочевые пути и крупные забрюшинные сосуды. Второй — как влияние нек-рых лекарственных средств при длительном их применении.

Читайте также:
Виды анестезии в пластической хирургии: местной, общей, проводниковой, инфильтрационной, эпидуральной

Патологическая анатомия

При Ормонда болезни склеротически измененная клетчатка сдавливает и смещает мочеточник, крупные магистральные сосуды, лимфатические пути, реже — лоханку, почку. Клетчатка — весьма плотная, дольчатая, светло-коричневого или серого цвета, пронизанная желатинообразными прослойками. При далеко зашедшем процессе склеротические изменения в клетчатке приводят к деформации лоханки и ее чашечек, смещают мочеточник в медиальную сторону, суживают его просвет. Микроскопически клетчатка состоит из гомогенных масс, содержащих инфильтраты (рис. 1) с отдельными коллагеновыми волокнами, жировыми и соединительнотканными клетками. В инфильтратах — гиалиновые отложения. Воспалительная реакция незначительна. Среди гомогенных масс, разбросанных в жировой ткани, располагаются макрофаги и фибробласты. Макрофаги содержат гемосидериновые гранулы и капли жира. Чем больше коллагеновых волокон, тем интенсивнее выражено рубцевание, приводящее к стенозу мочеточника, чашечек и лоханок.

Клиническая картина

При Ормонда болезни медленно наступает сдавление мочеточника и смещение его к позвоночнику, что приводит к гидронефротической трансформации. Сдавление нижней полой вены, брюшной аорты и ее крупных ветвей, лимфатических сосудов и лимф. узлов вызывает расстройство крово- и лимфообращения. До тех пор пока в клетчатке забрюшинного пространства удовлетворительно функционирует лимфатический дренаж и венозный коллатеральный отток, фибропластический процесс может длительное время протекать латентно, не нарушая состояния больного. Но как только лимф. пути в результате их сдавления и облитерации полностью или частично блокируются, болезнь принимает прогрессирующее течение. У большинства больных превалируют симптомы со стороны мочевых путей и кишечного тракта: периодически почечная колика, гематурия, боль в животе и пояснице, нарушение функции кишечника и др. При Ормонда болезни часто наблюдается артериальная гипертензия, к-рая у части больных исчезает после соответствующего лечения. Возможны такие осложнения, как инфаркт яичка, гидроцеле, приапизм, хилезный асцит, нарушения кровообращения нижних конечностей и др.

Диагноз

Экскреторная урография (см.) позволяет диагностировать уростаз в верхних мочевых путях, смещение мочеточника в медиальную сторону к позвоночнику (рис. 2). Когда вследствие экстра уретерального сдавления мочеточника невозможно произвести ретроградную пиелографию, а экскреторная урография противопоказана, прибегают к антеградной лиелоуретерографии (см. Пиелография). Диагностическим подспорьем могут быть лимфография (см.) и венокавография (см. Кавография), аортография (см.). С помощью радиоизотопных методов определяют функциональное состояние почек и мочевых путей. Дифференциальную диагностику проводят с опухолевидными процессами забрюшинного пространства, обструктивными поражениями мочеточника другой этиологии (камни, новообразования, лучевые повреждения, сегментарный неспецифический уретрит и др.), обычными воспалительными процессами забрюшинной клетчатки, последствиями травм верхних мочевых путей и др.

Лечение

В начальных стадиях болезни показано лечение кортикостероидными препаратами — преднизолоном в суточной дозе 40 мг в течение месяца, а затем в постепенно сниженных дозах в течение 4 — 5 мес.; применение тканевой терапии по Филатову (алоэ, взвесь плаценты); рентгенотерапия в небольших противовоспалительных дозах. Терапия кортикостероидами может дать удовлетворительный результат. Большинству больных показано оперативное лечение: а) уретеролиз с интраперитонизацней мочеточника (рис. 3); б) уретеролиз с окутыванием мочеточника большим сальником, (этот вид вмешательства является у большей части больных операцией выбора, при к-рой рецидивы отмечены у 10% оперированных); в) резекция сдавленного участка мочеточника с наложением анастомоза конец в конец или замещение суженного сегмента мочеточника отрезком подвздошной кишки на брыжейке; г) аутотрансплантация почки. Послеоперационная летальность достигает 10%.

Прогноз

Больному угрожает медленное, но прогрессирующее сдавление мочеточников, нарушение кровоснабжения кишечника, поскольку в процесс может вовлекаться корень брыжейки. В итоге при отсутствии эффекта от операции больные погибают при явлениях уремии или присоединившейся инфекции в мочевых путях. Общая летальность 15—20%.

Библиография: Викторов И., Патрашков Т. и Цолов Ц. Диагностика и лечение ретроперитонеального фиброза, Урол, и нефрол., Jvft 1, с. 55, 1971; Песчанский В. С. и Гресь А. А. К морфологии идиопатического ретроперитонеального фиброза (болезни Ормонда), Арх. патол., т. 35, № 2, с. 76, 1973; Пытель А. Я. Перипельвикальная мочевая гранулема и ее значение в развитии ретроперитонеального фиброза, Урол, и нефрол., № 5, с. 16, 1972; Русаков В. И. и Нечипоренко А. 3. Болезнь Ормонда (Фиброзный стенозирующий периуретерит), там же, № 6, с. 18, 1967; Hardy J. С. La fibrose retroperitoneale, Acta urol. belg., t. 42, p. 113, 1974, bibliogr.; Lepor H. a. Walsh P. G. Idiopathic retroperitoneal fibrosis, J. Urol. (Baltimore), v. 122, p. 1, 1979, bibliogr.; Mas ini G. C. e. a. II trattamento chirurgico delle stenosi ureterali in corso di fibrosi retroperitoneale, Urologia (Treviso), v. 44, p. 314, 1977, bibliogr.; Ormond J. K. Bilateral ureteralobstruction due to envelopment and compression by an inflammatory retroperitoneal process, J. Urol. (Baltimore), v. 59, p. 1072, 1948; Wagenknecht L. V. Retroperitoneale Fibrosen, Stuttgart, 1978.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: