Аритмогенная дисплазия правого желудочка: лечение, симптомы

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Терминология

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) – сравнительно редкое кардиологическое заболевание, в отношении которого по сей день остается множество вопросов и противоречивых представлений.

Первое клиническое описание принадлежит выдающемуся итальянскому мыслителю, врачу, анатому Джованни-Мария Ланчизи (все прочие транскрибации итальянской фамилии Lancisi, а именно «Ланциси», «Ланцизи» и т.п. – являются неверными). Ему же принадлежат авангардные для того времени (ХVII- ХVIII вв) труды о нервно-мозговой организации, о малярии, о связи сифилиса и сосудистых аневризм, об эпизоотиях крупного рогатого скота. Датой же написания кардиологического исследования «De Motu Cordis et Aneurysmatibus», где Дж.-М. Ланчизи подробно описал АДПЖ как наследственное заболевание в четырех поколениях одного рода, отечественные источники называют то 1736 год, то 1745, – без каких-либо оговорок касательно того факта, что сам Ланчизи умер в 1720 году. На самом деле издание было посмертным и вышло в 1728 году.

Все это может показаться несущественным, но есть и другие неоднозначности в отношении аритмогенной дисплазии ПЖ. Современная формулировка диагноза АДПЖ была предложена только в 1977 году, но уже через пять лет (1982) в употребление вошел синонимический диагноз «аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка», который используется, в частности, в МКБ-10 (рубрика «Другие болезни сердца / Кардиомиопатии»). Заболевание обычно называют наследственным, но зачастую в том же самом тексте сообщается, что генетический фактор прослеживается менее чем в половине случаев. Эпидемиологические данные неполны и неточны, аритмогенная кардиомиопатия ПЖ отнесена к редким болезням, но при этом является второй по частоте причиной внезапной сердечной смерти в молодом возрасте.

Суть этой патологии в том, что паренхиматозная (функциональная, специализированная) ткань правого сердечного желудочка постепенно замещается жировой и соединительной тканью; этот стеато-фиброзный процесс обычно локализуется в «треугольнике дисплазии», вершинами которого служат верхушка сердца, входной и выводной клапаны желудочка. Статистические оценки встречаемости в общей популяции варьируют очень широко, с размахом в два порядка: от 0,01% до почти 1% (последнее относится к средиземноморскому региону, где АДПЖ регистрируется значительно чаще). Среди заболевающих преобладают мужчины, – опять же, одни авторы ограничиваются этой констатацией, другие говорят о троекратном преобладании. Лишь один случай из пяти диагностируется в возрасте старше 40 лет, остальные 4/5 приходятся на детский и молодой возраст. Внезапная сердечная смерть у 25-26% лиц младше 20 лет обусловлена аритмогенной кардиомиопатией ПЖ. Аналогичная статистика (25%) отмечается у внезапно умерших спортсменов. Всего же в возрастной категории до 40 лет АДПЖ как непосредственная причина сердечнососудистой летальности обнаруживается в 20% случаев. Однако следует подчеркнуть, что все эти данные получены на малых выборках; безусловно, они нуждаются в уточнении, а само заболевание – в интенсивных дальнейших исследованиях (которые и проводятся в настоящее время), поскольку до последних десятилетий клиническая и медико-социальная актуальность данной проблемы, по всей видимости, серьезно недооценивалась.

Причины

Этиопатогенез аритмогенной дисплазии остается, по большому счету, неясным. Отягощенная наследственность достоверно подтверждается лишь в 30-50% случаев; эндемичным вариантом АДПЖ является «болезнь Наксоса» (по названию греческого острова, где выявлено и описано около 20 случаев), при которой кардиомиопатия сопровождается и другими аномалиями, – в виде характерных изменений кожи (кератодермия, участки избыточного ороговения на ладонях и ступнях) и волос («шерстяные волосы»). В настоящее время установлены гены, мутациями в которых обусловлены данные аномалии. Однако генетическая гипотеза явно недостаточна, поскольку не объясняет прочие, не связанные с наследственностью случаи. В настоящее время изучается возможное патогенетическое значение таких факторов, как идиопатические, вызванные сугубо индивидуальными неблагоприятными условиями нарушения внутриутробного развития (дизонтогенез); инфекционно-воспалительные и/или дегенеративные процессы; преждевременный, ускоренный апоптоз паренхиматозных клеток-кардиомиоцитов (запрограммированная клеточная смерть, которая в норме должна наступать не раньше и не позже определенного количества делений) и их трансдифференциация (превращение одного типа клеток в другой).

Какая бы из этих гипотез ни подтвердилась дальнейшими исследованиями, лежащие в ее основе причины, патогенетические механизмы, закономерности также необходимо будет еще найти и аргументировать.

Симптоматика

Выше показано, что АДПЖ считается болезнью преимущественно молодого возраста. Это так и есть, хотя возрастной интервал учтенных различными исследованиями больных простирается, строго говоря, от 2 до 70 лет; на долю допубертатной и пожилой (старше 50 лет) категорий приходится в общей сложности около 8% всего объема выявляемой аритмогенной дисплазии ПЖ. Клиническая картина неспецифична и может включать признаки любых других аритмий; наиболее частыми симптомами являются усиленное сердцебиение, ощущение «сбоев» в работе миокарда, чувство нехватки воздуха, сердечные боли, синкопальные обмороки, головокружения, утомляемость, постепенное снижение выносливости к физическим нагрузкам и т.д. Риск внезапной смерти (см. выше), которая при АДПЖ наступает от фибрилляции желудочков, после сорока лет снижается.

Во многих случаях аритмогенная дисплазия ПЖ в течение длительного времени протекает бессимптомно, однако процесс структурного перерождения ткани неостановим; в той или иной степени он прогрессирует, пусть даже латентно.

Диагностика

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка сложна в диагностике и дифференциации от других кардиологических заболеваний, особенно на ранних стадиях развития. Неоднократно предпринимались попытки разработать четкие критерии клинической, электрофизиологической, патоморфологической диагностики. Сегодня применяются, в целом, достаточно информативные диагностические протоколы, опирающиеся на анамнестические сведения (включая семейный анамнез), данные осмотра, а также результаты ЭКГ, ЭхоКГ, тредмил-тестов, суточного мониторирования. По мере необходимости назначают обзорные и специальные рентгенографические методы, МРТ; иногда решающие аргументы удается получить только путем инвазивной диагностической процедуры – эндомиокардиальной биопсии (ЭМБ), позволяющей отобрать прижизненные образцы ткани ПЖ для гистологического анализа. Согласно современным представлениям, для уверенной диагностики АДПЖ в биоптате должно присутствовать не менее 3-5% соединительной ткани и не менее 40% жировой; другие критерии базируются, наоборот, на сокращении доли интактных кардиомиоцитов до 60% и ниже.

Читайте также:
Гипертонический криз: лечение, описание, симптомы, осложнения, профилактика

В значительной части случаев аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка остается недиагностированной, что является одной из причин статистической неопределенности.

Лечение

Первоочередной задачей является снижение риска внезапной сердечной смерти и профилактика аритмий. В консервативных терапевтических схемах применяют антиаритмические препараты (в основном, стандартные бета-адреноблокаторы), иногда в сочетании с другими медикаментами, однако эффективность подобных мер в плане решения упомянутых профилактических задач пока недостаточно исследована. Обязательной является коррекция образа жизни, в частности, исключение экстремальных физических нагрузок и других факторов, могущих спровоцировать острые нарушения сердечной деятельности. Накапливается и изучается опыт применения радиочастотной катетерной абляции. Некоторые авторы рекомендуют методом выбора считать хирургическое вмешательство, – вплоть до пересадки сердца, – однако другие обоснованно возражают, что даже имплантация кардиовертера-дефибриллятора (что представляется наиболее адекватным решением), из-за определенного риска постоперационных осложнений едва ли целесообразна в тех случаях, когда АДПЖ протекает бессимптомно или малосимптомно. Однако к имплантации КД необходимо прибегать при наличии прогностически неблагоприятных признаков (например, эпизодов необъяснимой и внешне беспричинной потери сознания).

По индивидуальным показаниям назначают диуретики, ингибиторы АТФ, сердечные гликозиды и т.д.

В целом, для современной кардиологии проблема АДПЖ остается достаточно острой, актуальной, требующей по возможности быстрого прояснения всех накопившихся вопросов.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – это заболевание предположительно генетической природы, характеризующееся структурными изменениями правого желудочка и развитием аритмии. Варианты течения варьируются от бессимптомных форм до форм с выраженной тахиаритмией, экстрасистолией, кардиалгией и сердечной недостаточностью. Диагностика осуществляется при помощи эхокардиографических, электрокардиографических, магнитно-резонансных исследований, а также биопсии миокарда. Специфическое лечение отсутствует, терапия сводится к устранению аритмии и застойной сердечной недостаточности. При отсутствии эффекта медикаментозной терапии применяют имплантацию кардиовертер-дефибриллятора.

МКБ-10

  • Причины
  • Классификация
  • Симптомы аритмогенной кардиомиопатии
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (аритмогенная дисплазия правого желудочка, аритмогенная болезнь правого желудочка, АП КМП) – заболевание, поражающее стенку правого желудочка, при котором в толще миокарда формируются патологические очаги жировой и фибринозной инфильтрации, иногда с присоединением воспаления (миокардит). Патология была описана под названием «аритмогенная дисплазия правого желудочка» в 1977 году G. Fontaine, после этого исследования продолжил F. I. Marcus, который в 1982 году дал заболеванию современное название.

Встречаемость в различных регионах колеблется в пределах 1-6:10000 жителей; среди обнаруженных больных подавляющее большинство составляют мужчины младше 40 лет, половое распределение – 4:1. Имеет тенденцию к наследственной передаче, поэтому в настоящее время большинство форм АП КМП определяют как аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью. Интерес к заболеванию резко возрос в связи с выявлением его роли в развитии внезапной сердечной смерти. Так, гистологические исследования миокарда у детей и подростков до 20 лет, причиной смерти которых явилась сердечно-сосудистая патология, показали, что изменения, ассоциированные с АП КМП, были обнаружены в 26% случаев.

Причины

В настоящий момент общепризнанной точки зрения на причины развития АП КМП нет ввиду гетерогенности проявлений заболевания. Возможно, АП КМП объединяет в себе несколько схожих по проявлениям патологий с различной этиологией. Но единственной документально подтвержденной теорией на сегодняшний день является наследственная, объясняющая возникновение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии генетической мутацией.

При изучении генома больных АП КМП были выявлены аномалии генов в 12-й, 14-й, 17-й и 18-й хромосомах – указанные гены кодируют такие белки миокарда как альфа-актин, десмоплакин, плакоглобин, плакофиллин и другие. Нарушения структуры этих белков ведут к понижению устойчивости кардиомиоцитов к повреждающим факторам, что и приводит со временем к жировой инфильтрации. Однако главную роль в развитии аритмии при АП КМП играет нарушение функций белка десмосом, в результате чего распространение возбуждения по миокарду изменяется.

В некоторых случаях вместо очаговой жировой инфильтрации стенок правого желудочка наблюдается фибринозная, имеющая воспалительный характер и в целом напоминающая картину при вирусном миокардите, вызванном вирусом Коксаки и др. Такая форма имеет тенденцию к распространению на левый желудочек и характеризуется тяжелым течением, часто приводящим к смерти больного. С точки зрения наследственной теории развития АП КМП, считается, что мутации генов повышают предрасположенность миокарда к поражению вирусами.

Большинство мутаций наследуются по аутосомно-доминантному типу с пенетрантностью 30-50%. Одна крайне редкая форма аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (болезнь Наксоса – описано всего 25 случаев) имеет аутосомно-рецессивный характер и высокую пенетрантность – более 90%. Гомозиготы по мутантному гену страдают от злокачественной желудочковой аритмии и часто умирают в детстве или подростковом возрасте.

Читайте также:
Авитаминоз народный рецепт настоя крапивы при авитаминозе.

Классификация

Ввиду выраженной гетерогенности клинических форм АП КМП неоднократно принимались попытки систематизировать и классифицировать виды этого заболевания. В настоящее время выделяют следующие типы аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии:

  1. Чистая, или эталонная, форма.
  2. Болезнь Наксоса, характеризующая аутосомно-рецессивным наследованием и злокачественными желудочковыми аритмиями.
  3. Венецианская кардиомиопатия – нередко распространяется на стенку левого желудочка, имеет выраженный наследственный характер (пенетрантность около 50%), больные могут умереть в детском возрасте.
  4. Болезнь Покури – форма АП КМП, выявленная в Японии, служит причиной внезапной сердечной смерти подростков.
  5. Тахикардия, вызванная очагом возбуждения в правом желудочке без экстрасистол или проявлений сердечной недостаточности.
  6. Редкие желудочковые экстрасистолы, источник которых – очаг возбуждения в стенке правого желудочка, ассоциируемый с участком воспаления. Такая форма АП КМП может осложняться миокардитом с летальным исходом.
  7. Аномалия Уля – редкая форма АП КМП, характеризующая нарастанием сердечной недостаточности и смертью. При гистологическом исследовании сердца обнаруживается полное замещение кардиомиоцитов жировой и фибринозной тканью.
  8. Неаритмогенная форма – в большинстве случаев ничем себя не проявляет, именно с ней ассоциируют бессимптомные случаи внезапной сердечной смерти.

Симптомы аритмогенной кардиомиопатии

Клинические формы АП КМП разделяются на четыре основные группы. При бессимптомной форме патология никак не проявляет себя при жизни больного, в том числе и при электрокардиографических исследованиях. Аритмическая форма характеризуется развитием тахиаритмии, желудочковой экстрасистолии и появлением других электрокардиографических признаков. Субъективные симптомы, как правило, отсутствуют. При развитии выраженной клинической формы на фоне тахиаритмий возникают кардиалгии, приступы сердцебиения, головокружения. Наиболее тяжелым типом клинических проявлений АП КМП является развитие сердечной недостаточности по правожелудочковому типу с характерным симптомокомплексом – венозным застоем, отеками, асцитом. При этом сердечная недостаточность может протекать как на фоне нарушения ритма сердца, так и без него.

В некоторых случаях эти группы отражают стадийность развития нарушений, обусловленных аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией. Однако у одних больных развитие патологии может длиться годами, тогда как у других от бессимптомной формы до сердечной недостаточности может пройти менее месяца. Кроме того, при любой из форм или любом этапе АП КМП возможен летальный исход из-за фибрилляции желудочков, аномалии Уля или молниеносного вирусного миокардита.

Диагностика

Для диагностики АП КМП в практической кардиологии используется весь спектр современных методик исследования функции сердца:

  • УЗИ сердца. На ЭхоКГ определяется конечный диастолический размер (КДР) и конечный систолический размер (КСР) желудочков, после чего эти данные сравниваются между собой. Если отношение КДР правого желудочка к КДР левого составляет 0,5 и более, это свидетельствует в пользу наличия АП КМП.
  • ЭКГ. К ЭКГ-признакам аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии относятся удлинение желудочкового комплекса свыше 110 мс на отведении V1, эпсилон-волна на сегменте ST в отведениях V1-V3, инверсия зубца Т в грудных отведениях из-за замедления деполяризации правого желудочка, а также наличие тахиаритмии и желудочковых экстрасистол.
  • Рентген. На рентгеноконтрастной вентрикулографии можно определить дилятацию правого желудочка, причем в ряде случаев прямо визуализируется выпячивание (аневризма) в области очага фибролипозной дисплазии миокарда. В последние годы для специфической диагностики АП КМП применяется магнитно-резонансная томография с гадолиниевым контрастированием, позволяющая не только получить трехмерное изображение сердца, но и дифференцировать жировые и фибринозные очаги от неизмененного миокарда.
  • Биопсия миокарда. Для уточнения диагноза практикуют биопсию миокарда с последующим гистологическим изучением тканей – при АП КМП будет наблюдаться жировая инфильтрация, изменение цвета и формы десмосом, а также уменьшение их количества.

Важным признаком является семейный характер симптомов или наличие у больного родственников, скончавшихся от внезапной сердечной смерти или фибрилляции желудочков. В этом случае диагноз подтверждается с помощью генодиагностики. Дифференциальную диагностику производят с идиопатическими формами желудочковых тахиаритмий.

Лечение

Медикаментозное лечение АП КМП включает в себя антиаритмические препараты. Снижение выраженности тахиаритмий играет важную роль в сохранении жизни пациента, контроль эффективности препаратов врач-кардиолог производит при помощи холтеровского мониторинга. В тех случаях, когда медикаментозная терапия малоэффективна, прибегают к имплантации кардиовертер-дефибриллятора или кардиостимулятора. При развитии сердечной недостаточности используют ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы.

Разрабатываются техники хирургического лечения аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (вентрикулотомия), которые сводятся к удалению патологических очагов с ушиванием миокарда. Первые результаты таких операций оптимистичны, однако рецидивы возникают в 30-40% случаев. При выраженной сердечной недостаточности эффективным методом лечения будет трансплантация сердца.

Прогноз и профилактика

Прогноз неопределенный по причине высокой вариабельности проявлений АП КМП. Фибрилляция желудочков с летальным исходом может развиться в любой момент, особенно при отсутствии лечения. При регулярной антиаритмической терапии риск летального исхода снижается примерно на треть. Наилучшие результаты показывает сочетание кардиостимуляторов и медикаментозной терапии, которое снижает риск возникновения летальной фибрилляции практически до нуля. При развитии сердечной недостаточности прогноз, как правило, неблагоприятный.

Читайте также:
Гимнастика для 6 месячного ребенка: упражнения и массаж для малыша

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Международные названия

Содержание

  • Эпидемиология
  • Этиология
  • Патологическая анатомия
  • Патогенез
  • Клиническая картина
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз
  • ЛИТЕРАТУРА

Аритмогенная кардиомиопатия ПЖ — заболевание мышцы сердца, характеризующееся частичным или полным прогрессирующим фиброзно-жировым замещением миокарда ПЖ, позднее — вовлечением в процесс ЛЖ с относительной интактностью перегородки.

Эпидемиология

Заболевание недавно идентифицировано и трудно диагностируется, поэтому его распространенность точно неизвестна, но считается, что может варьировать в пределах от 1:3000 до 1:10 000, соотношение мужчины : женщины составляет 2,5:1. Первые клинические проявления могут возникнуть в юношеском возрасте, редко — старше 40 лет.

Этиология

Точная причина заболевания неизвестна, однако в некоторых семьях существуют несомненные доказательства его наследования. В большинстве семей, где более одного заболевшего, наиболее вероятным типом наследования является аутосомно-доминантный. Описан также по крайней мере один хорошо известный вариант аритмогенной кардиомиопатии ПЖ, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Генетическими исследованиями идентифицировано по крайне мере 7 локусов генов, ответственных за развитие заболевания. С аритмогенной кардиомиопатией ПЖ также ассоциируются мутации генов, кодирующих белки вставочных дисков (десмоплакин, плакоглобин со специфическим фенотипом, плакофилин, десмоглеин, десмоколлин). Признаки заболевания могут варьировать даже у членов одной семьи, и патология может проявиться через поколения. Считается, что занятия спортом не могут вызывать аритмо генную кардиомиопатию ПЖ, тем не менее заболевание чаще регистрируют среди спортсменов. Мутации генов рианодиновых рецепторов сердца (RyR2) ассоциируются с полиморфной желудочковой тахикардией, вызванной физическими нагрузками и ювенильной внезапной смертью.

Патологическая анатомия

При морфологическом исследовании сердца вовлеченным оказывается чаще ПЖ, который имеет пятнистый вид: измененные участки могут быть окружены нормальными тканями. Вовлечение ПЖ может быть регионарным (20%) или диффузным (80%). Миокард ПЖ прогрессивно редуцируется, замещаясь жировой и фиброзной тканью, которая отличается от нефиброзной жировой инфильтрации, возникающей в ПЖ с возрастом. На ранних стадиях заболевания стенки правых отделов сердца утолщаются, но в дальнейшем из-за накопления жировой ткани и появления участков дилатации они становятся более тонкими (рис. 12.1 а, б ).

Жировое перерождение миокарда распространяется чаще от эпикардиальных слоев к эндокарду. Миокард поражается преимущественно в области выносящего тракта, верхушки и субтрикуспидальной зоны, которые рассматриваются в качестве «треугольника дисплазии».

При аритмогенной кардиомиопатии ПЖ липоматоз сопровождается преимущественно дилатацией выносящего тракта ПЖ или генерализованной дилатацией. Фибролипоматоз характеризуется наличием фокальной аневризмы ПЖ и выпячиванием в области верхушки, нижней стенки, субтрикуспидальной и инфундибулярной зоны.

По мере прогрессирования фиброзно-жировая дистрофия поражает также ЛЖ и предсердия.

Патогенез

Среди молекулярных механизмов аритмогенной кардиомиопатии ПЖ рассматриваются генетически детерминируемые мутации в десмосомальных протеинах, а также ингибирование сигнальных путей. Стресс-индуцируемый разрыв десмосомальных связей клеток может запускать процесс апоптоза, вызывать атрофию миокарда и замещение его жировой тканью.

Очаги жирового перерождения и интерстициального фиброза при аритмогенной кардиомиопатии ПЖ не проводят электрические импульсы, вследствие чего дезорганизованная структура сердца обусловливает возникновение беспорядочной электрической активности, электрические импульсы могут становиться рассеянными, вследствие чего, помимо нарушений ритма сердца, могут возникать нарушения его сократимости (рис. 12.2 а, б) .

Клиническая картина

Основными клиническими симптомами аритмогенной кардиомиопатии ПЖ являются:

  • ощущение сердцебиения, перебоев в работе сердца, приступы желудочковой тахикардии;
  • повышенная утомляемость, головокружение, обмороки;
  • симптомы СН;
  • внезапная остановка кровообращения.

Описаны 4 клинические стадии заболевания:

  • субклиническая, незначительные желудочковые аритмии могут отмечаться или отсутствовать;
  • стадия явных электрических нарушений, правожелудочковые аритмии и риск остановки сердца связаны с морфофункциональными изменениями ПЖ;
  • стадия правожелудочковой недостаточности с прогрессирующим вовлечением ПЖ и последующей его глобальной систолической дисфункцией;
  • стадия конечной бивентрикулярной СН.

Диагностика

На ЭКГ определяются:

  • спонтанные желудочковые тахикардии с изменением комплекса QRS по типу блокады левой ножки пучка Гиса;
  • отрицательные зубцы Т в отведениях V1–4 на фоне синусового ритма;
  • уширение комплекса QRS ;
  • неполная блокада правой ножки пучка Гиса;
  • эктопические тяжелые аритмии: желудочковая экстрасистолия, фибрилляция желудочков, предсердная тахикардия, фибрилляция предсердий.

Приблизительно у ⅓ пациентов регистрируется характерная эпсилон-волна и ППЖ.

Методом холтеровского мониторирования можно диагностировать эпизоды желудочковой тахиаритмии. Для оценки прогрессирования заболевания важно проводить регистрацию ЭКГ в динамике.

При эхоКГ-исследовании выявляются:

  • дилатация ПЖ и нарушение его сократимости (асинергия, диффузная гипокинезия, снижение ФВ);
  • локальная аневризма ПЖ;
  • повышенная трабекулярность;
  • трикуспидальная регургитация;
  • эмболия ЛА;
  • увеличение правого предсердия;
  • левые отделы сердца чаще не изменены.

С помощью допплер-эхоКГ определяется нарушение диастолической функции ПЖ и трикуспидальная регургитация. Для более точной визуализации ПЖ применяют контрастную эхоКГ миокарда.

Методом МРТ визуализируются участки замещения миокарда жировой тканью, фокальное истончение стенки и локальные аневризмы. Продемонстрирована хорошая корреляция между результатами этого метода и результатами морфологического исследования миокарда.

Для подтверждения диагноза используют рентгенконтрастную вентрикулографию, при которой выявляют дилатацию ПЖ с сегментарными нарушениями его сокращения, выпячивания контура в области дисплазии и повышение трабекулярности.

При эндомиокардиальной биопсии определяют фиброзно-жировую инфильтрацию миокарда ПЖ.

Из-за трудностей и риска проведения биопсии для подтверждения диагноза «аритмогенная кардиомиопатия ПЖ», а также неточностей в оценке структуры и функции ПЖ с помощью неинвазивных тестов Европейским кардиологическим обществом и Международным обществом и кардиологической федерацией разработаны критерии, согласно которым диагноз устанавливают при наличии 2 больших или 1 большого + 2 малых или 4 малых диагностических критериев (Corrado D. et al., 2000).

Читайте также:
Можно ли быть крестной во время месячных Ответ пятерых священников

Большие диагностические критерии:

  • семейный характер заболевания, подтвержденный данными аутопсии или при хирургическом вмешательстве;
  • эпсилон-волна или локализованное уширение комплекса QRS (>110 мс) в правых грудных отведениях (V1–V3);
  • фибролипоматозное замещение миокарда по данным эндомиокардиальной биопсии;
  • значительная дилатация и снижение ФВ ПЖ при отсутствии или минимальном вовлечении ЛЖ;
  • локализованная аневризма ПЖ;
  • выраженная сегментарная дилатация ПЖ.

Малые диагностические критерии:

  • наличие в семейном анамнезе случаев преждевременной внезапной смерти (у лиц в возрасте моложе 35 лет) вследствие предполагаемой аритмогенной кардиомиопатии ПЖ;
  • ППЖ на усредненной ЭКГ;
  • инвертированный зубец Т в правых грудных отведениях у лиц в возрасте старше 12 лет при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса;
  • желудочковая тахикардия с признаками блокады левой ножки пучка Гиса, документированная по ЭКГ или результатам холтеровского мониторирования или во время нагрузочного теста;
  • частые желудочковые экстрасистолы (>1000/24 ч при холтеровском мониторировании ЭКГ);
  • умеренная глобальная дилатация или снижение ФВ ПЖ при неизмененном ЛЖ;
  • умеренная сегментарная дилатация ПЖ;
  • регионарная гипокинезия ПЖ.

Лечение

Для выбора антиаритмической терапии необходимо проведение инвазивного ЭФИ и проб с дозированной физической нагрузкой.

Среди антиаритмических препаратов эффективны амиодарон и соталол. Дигоксин применяют при тахисистолической форме фибрилляции предсердий для замедления ЧСС. Для восстановления синусового ритма проводят кардиоверсию.

Диуретики применяют при СН у больных с задержкой жидкости.

Из хирургических методов лечения применяют абляцию, если источник нарушенной электрической активности идентифицирован с помощью электрофизиологических тестов. В случаях если аритмии не контролируются с помощью лекарственных средств или абляции (обширное поражение или наличие множественных аритмогенных очагов), вшивают имплантируемый кардиовертерный дефибриллятор, в некоторых случаях требуется имплантация водителя ритма. Трансплантацию сердца применяют редко, если контроль ритма невозможен другими методами.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка: лечение, симптомы

Мутации генов, контролирующих синтез АТФ в процессе окислительного фосфорилирования, могут вызывать полиморфные заболевания, среди которых часто диагностируют ДКМП. Большинство белков, участвующих в окислительном фосфорилировании, кодируются геномом ядра, однако 13 из них — митохондриальными генами. В отличие от ядерных генетических дефектов, мутации митохондриальной ДНК сопряжены с передачей признака по материнской линии. Поскольку митохондриальные хромосомы присутствуют в виде нескольких копий, а мутации зачастую гетероплазматические, поражаются не все копии.

Эти факты в совокупности с данными о различиях в энергетической потребности разных тканей объясняют значительное разнообразие клинических проявлений мутаций митохондриальных генов. Большинство дефектов сопряжено с развитием KMП в сочетании с полиморфными синдромами, такими как Kearns-Sayre, глазная миопатия, MELAS (mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis, and stroke-like episodes — митохондриальная энцефаломиопатия с лактацидозом и инсульт-подобными эпизодами) и MERRF (myoclonus epilepsy with ragged red fibers — миоклоническая эпилепсия с рваными красными фибриллами), однако некоторые митохондриальные мутации могут привести к преобладанию кардиалыюй миопатии или ее исключительному проявлению.

Установлена ассоциация между гетероплазматическими митохондриальными мутациями и ДКМП. Дефицит энергии может стать тем механизмом, согласно которому мутации митохопдриальных геном и мутации тафаззина вызывают ДКМП.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Аритмогенная дисплазия правого желудочка — КМП, характеризующаяся прогрессирующей фиброзно-жировой дегенерацией миокарда с прогрессированием его дисфункции, электрической нестабильностью и ВС, наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. Более высокая частота заболевания отмечается у мужчин. АДПЖ может развиваться в форме изолированной КМП или в сочетании с двумя связанными заболеваниями, синдромами Naxos или Carvajal, клиническими проявлениями которых являются «рельефная» кожа (ладонно-подошвеппый кератоз), «шерстистые» волосы и нарушения функции преимущественно либо правого желудочка (ПЖ) при синдроме Naxos, либо левого желудочка при синдроме Carvajal. Большая частота распространения АДПЖ в ряде стран, особенно в Италии, не связана с основной мутацией и свидетельствует, вероятно, о более тщательном наблюдении за больными и/или их лучшей информированности о заболевании.

Синдромы Naxos и Carvajal обусловлены рецессивными мутациями плакоглобина, кодируемого геном JUP. Заболевания сердца у больных с этими синдромами сравнимы с таковыми у больных АДПЖ. Причиной изолированной АДПЖ являются доминантно наследуемые мутации пяти генов; гены, расположенные в других локусах и идентифицированные с помощью анализа сцепленных генов, пока неизвестны. Мутации затрагивают десмоплакин (DSP), плакофилин-2 (РКР2), десмоглеин-2

Для объяснения того, каким образом мутации белка десмосом вызывают АДПЖ, были предложены дна варианта модели. Согласно одному из них, мутации могут стать причиной неадекватной чувствительности десмосом к механическим воздействиям. Другой вариант базируется на анализе процессов передачи сигнала с участием белков десмосом. Обнаружено, что в клетках, экспрессирующих сниженный уровень десмоплакина, повышена локализация плакоглобина в ядре, что мешает канонической Wnt/бета-катенин передаче сигнала и повышает экспрессию генетической программы адипоцитов и фибробластов. Эти результаты позволяют считать, что четкая гистопатология АДПЖ может отражать ренрограммирование клеточной биологии миоцитов при мутациях, вызывающих АДПЖ.

Читайте также:
Аугментин 400, 875/125 суспензия: инструкция по применению

Лечение дисплазии правого желудочка сердца в Израиле

Израильская медицина на сегодняшний день считается одной из наиболее популярных в мире. Ее известность связана с высоким уровнем развития медицинских технологий в стране и лояльной ценовой политикой в сравнении с другими развитыми странами мира. Каждый пациент, который приезжает в Израиль, получает здесь существенную психологическую поддержку и шанс на излечение. Врачи клиники Ихилов в любой ситуации вне зависимости от ее сложности, дают пациентам надежду на выздоровление и готовы работать даже с самыми сложными клиническими случаями.

Клиника Ихилов – это многопрофильный медицинский центр, который специализируется на лечении, как взрослых пациентов, так и детей. Здесь выполняют лечение заболеваний всех органов и систем с помощью инновационных консервативных и малоинвазивных методик, которые практически недоступны в странах СНГ.

Лечение дисплазии правого желудочка в Израиле в клинике Ихилов гарантирует индивидуальный подход к каждому пациенту и подбор наиболее эффективной схемы лечения, которая навсегда поможет избавиться от болезни.

Лечение дисплазии правого желудочка в Израиле в клинике Ихилов

Лечение дисплазии правого желудочка зависит от стадии патологического процесса и наличия осложнений, бывает консервативным и оперативным.

Консервативная терапия может быть медикаментозной и немедикаментозной. Медикаментозное лечение направлено на устранение аритмий и подразумевает прием антиаритмических препаратов. Также параллельно назначаются препараты для устранения симптомов правожелудочковой недостаточности. При неэффективности медикаментозной терапии, назначаются немедикаментозные методы консервативного лечения, такие как радиочастотная абляция и имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Радиочастотная абляция – это современный инновационный метод физического разрушения очагов аритмии, доступный для израильских пациентов. Его преимущество состоит в том, что пациенту не требуется инвазивное хирургическое вмешательство, а специальные датчики вводятся через небольшие проколы в бедренной и подключичной вене. Врач под рентгенологическим контролем вводит в полость сердца электроды, диагностирует патологический участок и воздействует на него с помощью энергии электрода. В ходе вмешательства пациент может почувствовать незначительный дискомфорт или боли в области грудной клетки, учащение или замедление сердцебиения, но это не должно быть поводом для беспокойства, поскольку врач всегда тщательно контролирует ход процедуры.

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора способствует нормализации сердечного ритма с помощью автоматизированного устройства.

Хирургическое лечение подразумевает коррекцию необратимых изменений, а также трансплантацию сердца при тяжелых необратимых нарушениях.

Современные методы лечения и медицинские процедуры

  • Кардиологическая реабилитация
  • Кардиохирургические операции

Диагностика дисплазии правого желудочка в Израиле

Комплексная диагностика дисплазии правого желудочка в Израиле – это залог эффективности будущего лечения. Чтобы не терять драгоценного времени, диагностические исследования в Израиле пациент начинает проходить сразу же по приезду в страну.

День1- осмотр у кардиолога

В первый день пациент направляется на консультацию и осмотр к врачу-кардиологу. Врач проводит тщательный сбор анамнеза, изучает историю болезни и результаты предыдущих диагностических исследований, проводит пальпацию, перкуссию и аускультацию, оценивает общее состояние пациента. На основании объективного осмотра, врач назначает перечень необходимых лабораторных и инструментальных диагностических исследований, которые пациент начинает проходить уже со следующего дня.

День 2-3- точная диагностика

На второй и третий день выполняются самые основные исследования, которые помогут в постановке окончательного диагноза дисплазии правого желудочка. К таковым относят:

  • ЭКГ в состоянии покоя помогает выявить нарушения сердечного ритма;
  • суточное холтеровское мониторирование – помогает определить наличие желудочковой экстрасистолии, желудочковой тахикардии, предсердную тахикардию, трепетание предсердий, которые могут указывать на наличие дисплазии правого желудочка;
  • эхокардиография назначается с целью диагностики изменений в правом желудочке, таких как систолические и диастолические выпячивания, зоны дискинезии и аневризмоподобные выпячивания, нарушения региональной сократимости и увеличение диаметра легочного ствола;
  • рентгеноконтрастная вентрикулография;
  • радионуклидная вентрикулография;
  • сцинтиграфия миокарда;
  • ангиография правого желудочка;
  • рентгенография сердца;
  • КТ и МРТ – одни из наиболее информативных методов диагностики дисплазии правого желудочка, которые помогают исследовать размеры и контуры сердца, его функциональные возможности, структуру миокарда, функции желудочков сердца, нарушения сократимости и др.;
  • эндомиокардиальная биопсия – гистологическое исследование стенки правого желудочка на уровень наличия жировой или соединительной ткани.

Если пациенту ранее проводилась биопсия, то ее образцы можно взять с собою в Израиль, где они пройдут повторную проверку. То же самое касается снимков КТ и МРТ. Это позволит сократить время диагностики и сэкономить денежные средства.

День 4—определение схемы лечения

На четвертый день лечащий врач получает готовые результаты диагностики и совместно с коллегами принимает решение о выборе той или иной методики лечения.

Стоимость лечения дисплазии правого желудочка в Израиле

Цена лечения дисплазии правого желудочка будет индивидуальной для каждого пациента. Конечная стоимость лечения зависит от таких факторов как:

  • вид терапии и необходимость в хирургическом вмешательстве;
  • общее состояние пациента на момент приезда в Израиль и наличие сопутствующих осложнений дисплазии правого желудочка;
  • наличие хронических заболеваний, которые могут повлиять на качество и скорость лечения дисплазии правого желудочка;
  • вид и количество пройденных диагностических исследований.
Читайте также:
Можно ли кормящей маме использовать “Биопарокс”: инструкция по применению при грудном вскармливании

К сведению пациентов, стоимость лечения дисплазии правого желудочка в Израиле в клинике Ихилов в среднем будет на 30% дешевле, нежели в аналогичных клиниках мира. При этом качество медицинского обслуживания остается на высоте.

Общие сведения о заболевании

Дисплазия правого желудочка – это сердечная патология, при которой миокард правого желудочка постепенно замещается соединительной или жировой тканью, что в итоге приводит к нарушениям его функциональности и высокому риску внезапной смерти. Этиология заболевания на сегодняшний день не ясна. Факторами риска выступают наследственность, перенесенные вирусные патологии миокарда, различные химические, бактериальные агенты, мужской пол. Тяжесть болезни и наличие осложнений зависит от объема поражения миокарда.

Выделяют две формы дисплазии правого желудочка – малую и большую. При малых формах площадь поражения миокарда незначительна и нет выраженных симптомов болезни. Большие формы сопровождаются обширным поражением миокарда, нарушениями сердечно-сосудистой деятельности и наличием симптоматических проявлений.

При отсутствии симптоматики поражения сердечно-сосудистой системы, дисплазию правого желудочка могут обнаружить случайно при плановом медосмотре. При наличии симптоматических проявлений, заболевание диагностируется в основном в подростковом возрасте. С течением времени по мере взросления пациента, дисплазия правого желудочка нарастает, и развиваются различные патологии, которые ухудшают сердечную деятельность и при отсутствии лечения постепенно приводят к необратимой сердечной недостаточности.

Симптомы дисплазии правого желудочка:

  • перебои в работе сердца;
  • учащенное сердцебиение в состоянии покоя;
  • частые головокружения и обмороки;
  • плохая переносимость физических нагрузок;
  • боли в груди неясного происхождения;
  • чувство слабости и повышенная утомляемость.

На поздних стадиях при развитии правожелудочковой недостаточности пациентов начинают беспокоить отечность нижних конечностей и боли в области печени. Объективно отмечается набухание шейных вен, боли при пальпации печени и ее увеличение.

Преимущества лечения дисплазии правого желудочка в Израиле

Популярность Израильской медицины связана с многими преимуществами, которые привлекают пациентов со всего мира. К таковым относят:

  • использование современных инновационных методик ранней диагностики и лечения различных заболеваний, что гарантируют пациенту максимально возможный положительный терапевтический эффект;
  • консультации ведущих мировых специалистов в области медицины;
  • специалисты клиники – это высококвалифицированные врачи, профессора, кандидаты и доктора медицинских наук, что регулярно совершенствуют уровень своих профессиональных знаний на международных симпозиумах, семинарах и конференциях;
  • многие сотрудники клиники хорошо владеют русским и английским языком, что упрощает пациенту общение с ними;
  • клиника Ихилов расположена в современном районе столицы недалеко от берега моря;

пациент и его сопровождающий проживают в комфортабельном отеле на территории клиники.

Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей

В последние годы отмечается увеличение числа врожденных пороков развития и наследственных заболеваний, а также нарастание распространенности различных вариантов соединительнотканной дисплазии из-за ухудшения экологической обстановки.

В последние годы отмечается увеличение числа врожденных пороков развития и наследственных заболеваний, а также нарастание распространенности различных вариантов соединительнотканной дисплазии из-за ухудшения экологической обстановки. По современным представлениям синдром соединительнотканной дисплазии определяют как самостоятельный синдром полигенно-мультифакториальной природы, проявляющийся внешними фенотипическими признаками в сочетании с диспластическими изменениями соединительной ткани и клинически значимой дисфункцией одного или нескольких внутренних органов (В. А. Гаврилова, 2002).

Под термином «дисплазия соединительной ткани сердца» (ДСТС) подразумевается аномалия тканевой структуры, в основе которой лежит генетически детерминированный дефект синтеза коллагена. Синдром ДСТС был выделен в самостоятельную нозологическую форму на симпозиуме в г. Омске (1990), посвященном проблеме врожденной дисплазии соединительной ткани. Проблема синдрома ДСТС привлекает к себе внимание в связи с большим риском развития таких осложнений, как нарушения ритма и проводимости сердца, инфекционный эндокардит, тромбоэмболия различных сосудов и внезапная сердечная смерть.

Высокая частота синдрома ДСТС при различных заболеваниях свидетельствует о системности поражения, что связано с «вездесущностью» соединительной ткани, составляющей строму всех органов и тканей.

Диспластическое сердце — сочетание конституциональных, топографических, анатомических и функциональных особенностей сердца у человека с дисплазией соединительной ткани (ДСТ). В западной литературе используется термин «миксоидная болезнь сердца» (Morales A. B., Romanelli B. E. A., 1992), однако эта формулировка используется преимущественно зарубежными авторами.

Частота диспластического сердца составляет 86% среди лиц с первичной недифференцированной ДСТ (Г. Н. Верещагина, 2008).

По современным представлениям к синдрому ДСТС относят пролапсы клапанов сердца, аневризмы межпредсердной перегородки и синусов Вальсальвы, эктопически крепящиеся хорды митрального клапана и многие другие.

В основе патологии лежит неполноценность внеклеточного матрикса, его коллагеновых структур.

Диспластическое сердце формируют:

I. Конституциональные особенности — «капельное», «висячее» сердце, поворот его вокруг сагиттальной и продольной оси.

II. Костно-вертебральные дисплазии и деформации со сдавлением, ротацией, смещением сердца и перекрутом крупных сосудов: по данным Урмонаса В. К. и др. (1983). Деформации грудной клетки и позвоночника приводят к развитию торако-диафрагмального синдрома, ограничивающего работу всех органов грудной клетки.

III. Особенности строения сердца и сосудов:

IV. Патология органов дыхания со снижением жизненной емкости легких:

Миксоматозная дегенерация створок, хорд, подклапанных структур — генетически детерминированный процесс разрушения и утраты архитектоники коллагеновых и эластических структур соединительной ткани с накоплением в рыхлом фиброзном слое кислых мукополисахаридов. При этом признаки воспаления отсутствуют. В основе — дефект синтеза коллагена III типа, что приводит к истончению фиброзного слоя, створки увеличены, рыхлые, избыточные, края закручены, иногда определяется бахрома. Первичный локус аутосомно-доминантного миксоматоза при ПМК локализован в хромосоме 16. Morales A. B. (1992) выделяет миксоидную болезнь сердца.

Читайте также:
Альфаган Р: показания и инструкция по применению, цена, аналоги, отзывы

В популяционных исследованиях феномен ПМК выявлен у 22,5% детей в возрасте до 12 лет. У детей с ДСТ ПМК обнаруживается значительно чаще — у 45–68%.

Клинические проявления ПМК у детей варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазии сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Большинство детей старшего возраста жалуются на кратковременные боли в грудной клетке, сердцебиение, одышку, ощущение перебоев в сердце, головокружение, слабость, головные боли. Боли в сердце дети характеризуют как колющие, давящие, ноющие и ощущают в левой половине грудной клетки без какой-либо иррадиации. Они возникают в связи с эмоциональным напряжением и сопровождаются, как правило, вегетативными нарушениями: неустойчивым настроением, похолоданием конечностей, сердцебиением, потливостью, проходят самопроизвольно или после приема седативных средств. Отсутствие в большинстве случаев ишемических изменений в миокарде по данным комплексного обследования позволяет расценить кардиалгии как проявление симпаталгии, связанной с психоэмоциональными особенностями детей с ПМК. Кардиалгии при ПМК могут быть связаны с региональной ишемией папиллярных мышц при их чрезмерном натяжении. С нейровегетативными нарушениями также связаны сердцебиение, ощущение «перебоев» в работе сердца, «покалывание», «замирание» сердца. Головные боли чаще возникают при переутомлении, переживаниях, в утренние часы перед началом занятий в школе и сочетаются с раздражительностью, нарушением сна, тревогой, головокружением.

При аускультации характерными признаками пролапса митрального клапана являются изолированные щелчки (клики), сочетание щелчков с позднесистолическим шумом, изолированный позднесистолический шум, голосистолический шум.

Происхождение шума связано с турбулентным током крови, связанным с выбуханием створок и вибрацией натянутых хорд. Позднесистолический шум выслушивается лучше в положении лежа на левом боку, усиливается при проведении пробы Вальсальвы. Характер шума может меняться при глубоком дыхании. На выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок. Нередко сочетание систолических щелчков и позднего шума наиболее отчетливо выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки. Иногда при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум.

Голосистолический шум при первичном пролапсе митрального клапана наблюдается редко и свидетельствует о наличии митральной регургитации. Этот шум занимает всю систолу и практически не меняется по интенсивности при перемене положения тела, проводится в подмышечную область, усиливается при проведении пробы Вальсальвы.

Основными методами диагностики ПМК являются двухмерная Эхо-КГ и допплерография. ПМК диагностируют при максимальном систолическом смещении створок митрального клапана за линию кольца митрального клапана в парастернальной продольной позиции на 3 мм и более. Наличия изолированного смещения передней створки за линию кольца митрального клапана в четырехкамерной верхушечной позиции недостаточно для диагностики ПМК, это служит основной причиной его гипердиагностики.

Эхо-КГ-классификация миксоматозной дегенерации (МД) (Г. И. Сторожаков, 2004):

Степень регургитации при ПМК зависит от наличия и выраженности миксоматозной дегенерации, количества пролабирующих створок и глубины пролабирования.

В состоянии покоя митральная регургитация (МР) первой степени диагностируется у 16–20%, вторая степень — у 7–10% и третья степень — у 3–5% детей с ПМК.

Прогноз больного с ПМК определяет степень митральной регургитации. При этом любая степень пролабирования приводит к изменениям перфузии миокарда, изменениям чаще в области передней стенки ЛЖ и межжелудочковой перегородки (Нечаева Г. И., Викторова И. А., 2007)).

Тяжелые осложнения при ПМК у детей встречаются нечасто. Ими являются: жизнеугрожаемые аритмии, инфекционный эндокардит, тромбоэмболия, острая либо хроническая митральная недостаточность и даже внезапная смерть.

Острая митральная недостаточность возникает из-за отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром «болтающегося» клапана — loppy mitral valve), в детском возрасте наблюдается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд. Основным патогенетическим механизмом острой митральной недостаточности является легочная венозная гипертензия, возникающая из-за большого объема регургитации в недостаточно растяжимое левое предсердие. Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких.

У детей митральная недостаточность при ПМК протекает чаще всего бессимптомно и диагностируется при допплерэхокардиографическом исследовании. В последующем при прогрессировании регургитации появляются жалобы на одышку при физической нагрузке, снижение физической работоспособности, слабость, отставание в физическом развитии.

Факторами риска развития «чистой» (не воспалительной) митральной недостаточности при синдроме пролабирования по данным двухмерной эхокардиографии являются:

ПМК является высоким фактором риска возникновения инфекционного эндокардита. Абсолютный риск возникновения заболевания выше, чем в популяции, в 4,4 раза.

Диагностика инфекционного эндокардита при ПМК представляет определенные трудности. Поскольку створки при пролапсе избыточно фестончатые, это не позволяет выявить начало формирования бактериальных вегетаций по данным эхокардиографии. Поэтому основное значение в диагностике эндокардита играют: 1) клиническая симптоматика инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, сыпь, и другие симптомы), 2) появление шума митральной регургитации и факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови.

Читайте также:
Белые прыщики у новорожденного. Почему на коже малыша появляются белые прыщики?

Частота внезапной смерти при синдроме ПМК зависит от многих факторов, основными из которых являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий, сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс.

Риск внезапной смерти при отсутствии митральной регургитации низкий и не превышает 2:10 000 в год, в то время как при сопутствующей митральной регургитации увеличивается в 50–100 раз.

В большинстве случаев внезапная смерть у больных с ПМК носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного интервала QT.

В редких случаях в основе внезапной сердечной смерти у больных с ПМК может лежать врожденная аномалия коронарных артерий (аномальное отхождение правой или левой коронарной артерии), приводящая к острой ишемии миокарда и его некрозу.

Таким образом, основными факторами риска внезапной смерти у детей с синдромом ПМК являются: желудочковые аритмии III–V градации по Lown; удлинение корригированного интервала QT более 440 мс; появление ишемических изменений на ЭКГ во время физической нагрузки; кардиогенные обморочные состояния в анамнезе.

ДСТС являются одними из неблагоприятных факторов, предрасполагающих к развитию аритмических осложнений в детском и подростковом возрасте, в том числе гемодинамически значимых. В структуре нарушений ритма у детей с ДСТС чаще выявляются наджелудочковая экстрасистолия в патологическом количестве и желудочковая экстрасистолия, взаимосвязанные со степенью кардиальной дисплазии (Гнусаев С. Ф., соавт., 2006).

Морфологическими проявлениями синдрома ДСТС у детей с сопутствующей патологией почек, по данным Домницкой Т. М., Гавриловой В. А. (2000), являются: шаровидная или треугольная форма сердца, закругление верхушки сердца, увеличение массы сердца в 1,4–2,5 раза, утолщение и укорочение хорд митрального клапана, отхождение хорд в виде веера, гипертрофия сосочковых мышц, воронкообразная форма митрального клапана, открытое овальное окно. Миксоматозная дегенерация створок атриовентрикулярных клапанов наблюдалась у большинства больных с синдромом ДСТС и заболеваниями органов мочевой системы (частота ее колебалась от 66,7% до 77%). Фиброэластоз эндокарда был выявлен у 10 детей анализируемой группы.

В популяции детей наиболее часто выявлялись смещение септальной створки трехстворчатого клапана в полость желудочка в пределах 10 мм, нарушенное распределение хорд передней створки митрального клапана, дилятация синусов Вальсальвы, увеличенная евстахиева заслонка более 1 см, дилятация ствола легочной артерии, ПМК, диагонально расположенные трабекулы в полости левого желудочка.

Тактика ведения детей с первичным ПМК различается в зависимости от степени выраженности пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых изменений. Основными принципами лечения являются: 1) комплексность; 2) длительность; 3) учет направленности функционирования вегетативной нервной системы.

Обязательным является нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном.

Вопрос о занятиях физкультурой и спортом решается индивидуально после оценки врачом показателей физической работоспособности и адаптивности к физической нагрузке. Большинство детей при отсутствии митральной регургитации, выраженных нарушений процесса реполяризации и желудочковых аритмий удовлетворительно переносят физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Детям можно рекомендовать плавание, лыжи, коньки, катание на велосипеде. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, борьба каратэ и др.). Обнаружение у ребенка митральной регургитации, желудочковых аритмий, изменений обменных процессов в миокарде, удлинения интервала QT диктует необходимость ограничения физической активности и занятий спортом. Этим детям разрешается занятие лечебной физкультурой под контролем врача.

Лечение строится по принципу общеукрепляющей и вегетотропной терапии. Весь комплекс терапевтических мероприятий должен строиться с учетом индивидуальных особенностей личности больного и функционального состояния вегетативной нервной системы.

Важной частью комплексного лечения детей с ДСТС является немедикаментозная терапия: психотерапия, аутотренинг, физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, иглорефлексотерапия, массаж позвоночника. Внимание врача должно быть направлено на санацию хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.

Медикаментозная терапия должна быть направлена на: 1) лечение вегетативно-сосудистой дистонии; 2) предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда; 3) психотерапию; 4) антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита.

При умеренных проявлениях симпатикотонии назначается фитотерапия седативными травами, настойка валерианы, пустырника, сбор трав (шалфей, багульник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник), обладающий одновременно легким дегидратационным эффектом. При наличии изменений процесса реполяризации на ЭКГ, нарушениях ритма проводятся курсы лечения препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде (панангин, карнитин, Кудесан, витамины). Карнитин назначают в дозе 50 мг/кг в сутки на 2–3 мес. Карнитин выполняет центральную роль в липидном и энергетическом обмене.

Являясь кофактором бета-окисления жирных кислот, он переносит ацильные соединения (жирные кислоты) через митохондриальные мембраны, предупреждает развитие нейродистрофии миокарда, улучшает его энергетический обмен. В наших исследованиях 35 детям с экстрасистолией (более 15 в одну минуту) в состав комплексной терапии был включен карнитин. По окончании лечения у 25 детей экстрасистолия значительно уменьшилась, у 10 детей — не определялась.

Читайте также:
Болят кости таза при беременности на ранних и поздних сроках: причины, поводы для обращения к врачу

Отмечен благоприятный эффект от применения препарата Коэнзим Q10®, который значительно улучшает биоэнергетические процессы в миокарде и особенно эффективен при вторичной митохондриальной недостаточности.

Ранняя диагностика ДСТ у детей позволяет осуществлять соответствующую реабилитационную терапию и предотвращать прогрессирование заболевания. Одним из наиболее ярких терапевтических результатов является эффективное лечение детей с ДСТ (главным образом с ПМК) при помощи магнийсодержащего препарата магния оротата — Магнерот®. Выбор препарата был обусловлен известными свойствами иона магния, отмечающимися у антиаритмических препаратов I и IV класса (мембраностабилизирующие и антагонисты кальция), а также отсутствием побочных эффектов, которые могут появляться при применении традиционной антиаритмической терапии. Учитывалось также и то, что действующим веществом препарата является магния оротат, который, индуцируя синтез протеинов, участвуя в обмене фосфолипидов, являющихся составной частью клеточных мембран, необходим для фиксации внутриклеточного магния (Громова О. А., 2007).

Препарат Магнерот® применялся в виде монотерапии в дозе 40 мг/кг в сутки в течение первых 7 дней приема, затем по 20 мг/кг в сутки в течение 6 месяцев. Результатом лечения явилось уменьшение на 20–25% глубины пролабирования створок митрального клапана и уменьшение степени регургитации на 15–17%. Терапия препаратом Магнерот® не влияла на размеры левых отделов сердца и сократимость миокарда, показатели которых до лечения находились в пределах нормы.

В исследованиях, проведенных Е. Н. Басаргиной (2008), выявлен антиаритмический эффект препарата Магнерот®. При проведении суточного мониторирования ЭКГ у детей 2-й и 3-й групп было отмечено уменьшение количества желудочковых комплексов на 50% и более у 18 (27,7%) больных. Причем у 6 детей отмечено исчезновение желудочковой аритмии или уменьшение количества желудочковых комплексов до 30–312 за сутки. У 14 (21,5%) детей количество желудочковых комплексов уменьшилось не менее чем на 30%. У двух больных отмечено увеличение количества желудочковых экстрасистол до 30% от исходного уровня. Таким образом, антиаритмическая эффективность препарата Магнерот® составила 27,7%. Подобные результаты ранее получены и в других исследованиях (Домницкая Т. М. и соавт., 2005).

В то же время редкие суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы, если не сочетаются с синдромом удлиненного интервала QT, как правило, не требуют назначения каких-либо антиаритмических препаратов.

Таким образом, дети с синдромом ДСТС нуждаются в своевременной диагностике с использованием допплерэхокардиографии, электрокардиографии, в ряде случаев суточного мониторирования ЭКГ, назначении индивидуальной терапии и наблюдении детским кардиологом.

Терапия препаратом Магнерот® у детей с синдромом ДСТС приводит к уменьшению признаков пролапса клапанов, частоты выявления митральной регургитации, уменьшению выраженности клинических проявлений вегетативной дисфунуции, частоты желудочковых аритмий, сопровождается повышением уровня внутриэритроцитарного магния.

Аргановое масло для волос: полезные свойства и применение в домашних условиях

Аргановое масло — настоящий эликсир здоровья и красоты для волос. Его получают из плодов арганового дерева, плодоносящего всего раз в два года и растущего исключительно в Марокко. Экзотическое масло пользуется огромным спросом. И небезосновательно.

Этот косметический продукт использовался для красоты волос столетиями. Научные исследования, проведенные недавно, подтвердили его пользу и ценность. Все дело в химическом составе арганового масла:

  • Жирные кислоты — олеиновая (Омега-9) и линолевая (Омега-6), пальмитиновая и стеариновая. Питают волосы и дают им защиту от внешних негативных воздействий — солнца, ветра, мороза, использования фена и плойки, сухого воздуха в помещениях.
  • Витамин Е — антиоксидант и стимулятор регенерации. Помогает поврежденным волосам восстановиться, вернуть силу и красоту. По его содержанию аргановое масло трижды превосходит оливковое.
  • Сквален — мощный стимулятор роста и средство для предотвращения выпадения волос.
  • Полифенолы — стимулируют синтез коллагена, улучшают структуру локонов, увлажняют кожу головы.
  • Каротиноиды — витамин А. Являются ранозаживляющим и противовоспалительным средством, эффективны против перхоти, успокоят раздраженную кожу, нормализуют жировой баланс.

Масло арганы хорошо воспримут волосы любого типа. А если локоны повреждены, секутся, требуют экстренного восстановления и особого ухода, то это средство станет лучшим помощником в борьбе за красоту. Далее приведены способы его использования, важные нюансы и самые действенные рецепты, а также отзывы о его применении.

Как использовать аргановое масло для волос

Здесь подобраны несложные домашние маски из натуральных продуктов.

Масляная маска с витаминами

При помощи аптечных витаминов можно обогатить и без того богатое ценными веществами аргановое средство. Такие витамины продаются в аптеках в виде ампул с масляными растворами.

  • Витамин А — 1 ампула.
  • Витамин Е — 1 ампула.
  • Аргановое масло — 2 столовые ложки.
  1. Масло подогреть до комфортной температуры.
  2. Добавить витамины, перемешать.
  3. Нанести на 30-45 минут под шапочку и полотенце.
  4. Смыть теплой водой с шампунем.

Маска с медом для блеска

Мед придаст мягкость и облегчит смывание масла. Предпочтительнее жидкий мед. Но если он засахарен, его можно растопить в микроволновке или на пару. Учтите, что мед является сильным аллергеном — обязательно проверьте, нет ли на него негативной реакции.

  • Мед — 1 столовая ложка.
  • Аргановое масло — 3 столовые ложки.
  1. Мед нагреть до 40-50 градусов в стеклянной посуде.
  2. Смешать составляющие.
  3. Нанести на влажные волосы на 30-60 минут.
  4. Смыть шампунем, в бальзаме нет необходимости.
Читайте также:
Гимнастика для 6 месячного ребенка: упражнения и массаж для малыша

Маска с эфирными маслами

Эфирные масла оказывают на локоны сильный эффект. Они помогают аргановому маслу проникнуть как можно глубже, а также сами разогревают кожу головы, питают и усиливают блеск.

  • Э.м. корицы — 1 капля.
  • Э.м. бей — 2 капли.
  • Э.м. лемонграсса — 2 капли.
  • Э.м. лаванды — 1 капля.
  • Масло арганы — 3 столовые ложки.
  1. Аргану нагреть на водяной бане.
  2. Добавить все масла, перемешать и сразу нанести на всю длину волос.
  3. Надеть шапочку, укутать полотенцем.
  4. Через 15-20 минут тщательно смыть шампунем.

Маска с желтком для питания и от перхоти

Желток и масло — классическая домашняя маска. Чтобы избавиться от перхоти, нужно делать ее раз в неделю на протяжении двух месяцев. Затем дать волосам месяц отдыха и продолжить процедуры.

  • Желток — 2 шт.
  • Аргановое масло — 2 столовые ложки.
  • Э.м. чайного дерева — 3 капли.
  1. Отделить желтки.
  2. Смешать с аргановым и эфирным маслом чайного дерева.
  3. Нанести на всю длину, но особое внимание уделить корням. Можно сделать легкий массаж в течение 2-х минут.
  4. Обернуть целлофаном или надеть шапочку.
  5. Смыть через 30 минут мягким шампунем.

Маска с голубой глиной для жирных волос

Если хочется применять аргановое масло для волос, но беспокоит их излишняя жирность, рекомендуется попробовать этот рецепт.

  • Голубая глина — 1 столовая ложка.
  • Отвар коры дуба — 1 столовая ложка.
  • Аргановое масло — 2 столовые ложки.
  1. Приготовить отвар коры дуба.
  2. Залить глину отваром, перемешать.
  3. Добавить масло, все смешать и нанести на голову под шапочку и полотенце.
  4. Через 45-60 минут смыть.

Маска с бесцветной хной для объема

Еще один рецепт для жирных и нормальных волос. Хна сделает их толще, придаст объем, ускорит рост.

  • Бесцветная хна — 2 столовые ложки.
  • Вода — 20 мл.
  • Аргановое масло — 2 столовые ложки.
  1. Хну залить кипятком, оставить настояться на 20 минут.
  2. Добавить масло, перемешать.
  3. Нанести на волосы, обернуть целлофаном.
  4. Смывать можно через 30-45 минут.

Восстанавливающая маска с авокадо и лимонным соком

После такой маски волосы станут мягкими, приобретут зеркальный блеск. Если держать состав на волосах больше 3-х часов, можно слегка осветлить локоны.

  • Авокадо — 1 шт.
  • Сок лимона — 2 столовые ложки.
  • Масло арганы — 2 столовые ложки.
  1. Из авокадо сделать пюре с помощью блендера.
  2. Добавить сок лимона и масло. Перемешать.
  3. Нанести под шапочку, утеплить.
  4. Смывать через 1 час.

Сметанная маска для увлажнения волос

Этому рецепту будут рады пористые, поврежденные волосы, нуждающиеся в увлажнении и уходе. Сметана — натуральный увлажнитель, она содержит молочную кислоту и полезные для локонов жиры. Для жирных волос сметану можно заменить кефиром.

  • Сметана 20% жирности — 1 столовая ложка с горкой.
  • Аргановое масло — 2 столовые ложки.
  • Э.м. бергамота — 3 капли.
  1. Сметану нагреть до комнатной температуры.
  2. Добавить аргану, взбить вилкой.
  3. Внести 3 капли эфирного масла бергамота, перемешать.
  4. Нанести на волосы, уложить их в пучок и обмотать целлофаном.
  5. Можно держать на волосах до 1 часа, затем смыть.

Экспресс-маска с отваром трав

Этот способ удобно применять, когда нет времени на полноценную маску. Например, перед утренним мытьем головы. Такая двухфазная маска идеальна для случаев, требующих особой ухоженности и сияющей прически.

  • Масло арганы — 1 столовая ложка.
  • Отвар крапивы — 2 столовые ложки.
  • Отвар ромашки — 2 столовые ложки.
  1. Заранее приготовить отвары трав, заварив их кипятком и процедив.
  2. В небольшой бутылочке смешать масло и отвары, тщательно взболтать.
  3. Сразу после взбалтывания нанести и распределить по волосам.
  4. Через 5 минут смыть шампунем.

Маска с эффектом ламинирования

В отличие от салонного ламинирования, домашнее ламинирование аргановым маслом обладает накопительным эффектом. Оно именно оздоравливает локоны, а не прячет проблемы. После процедур в салоне со временем состояние волос может только ухудшиться. При ламинировании маслом это исключено. Для его проведения понадобится фольга и фен.

  • Аргановое масло — 3 столовые ложки.
  • Репейное — 1 столовая ложка.
  • Миндальное — 1 чайная ложка.
  1. Всё смешать и подогреть до 40 градусов.
  2. Сухие волосы расчесать, разделить на пряди (около 10 штук).
  3. Поочередно наносить масло на прядь, сразу же оборачивая ее фольгой и прогревая феном в течение 15-30 секунд.
  4. Когда все волосы завернуты, еще раз прогреть их феном в течение минуты.
  5. Смыть шампунем через 1 час. Повторять не чаще 1 раза в 2 недели.

Заключение

В сочетании с дополнительными составляющими аргановое масло не только вернет волосам прежнее здоровье, но и сделает их такими сильными и сияющими, какими они еще никогда не были.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: