Миастенический синдром Ламберта-Итона и другие формы миастении

Синдром Ламберта-Итона

Синдром Ламберта-Итона — аутоиммунное заболевание, обусловленное поражением пресинаптической мембраны двигательных нервных окончаний и ассоциированное со злокачественными неоплазиями и аутоиммунной патологией. Главным проявлением синдрома является чрезмерная утомляемость и понижение силы мышц, выраженное преимущественно в верхних отделах ног. Диагноз базируется на неврологическом обследовании и данных электронейромиографии. Лечение состоит в удалении опухоли (при ее обнаружении), проведении иммунносупрессивной терапии и сеансов плазмафереза, назначении фармпрепаратов, облегчающих прохождение нервных импульсов по нервно-мышечному синапсу.

  • Причины синдрома Ламберта-Итона
  • Симптомы синдрома Ламберта-Итона
  • Диагностика синдрома Ламберта-Итона
  • Лечение синдрома Ламберта-Итона
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Ламберта-Итона был детально изучен американскими исследователями Ламбертом и Итоном, в честь которых он получил эпонимическое название. Заболевание представляет собой миастенический синдром, ассоциированный с неопластическими и аутоиммунными процессами в организме. Возраст заболевших варьирует в пределах 20-70 лет, но наиболее часто поражаются лица старше 40-летнего возраста. Вначале синдром Ламберта-Итона диагностировался преимущественно у мужчин, и гендерное соотношение составляло 5 случаев заболевания у мужчин к 1 случаю у женщин. Однако современные наблюдения специалистов в области неврологии показали уменьшение этой разницы.

По различным данным, синдром Ламберта-Итона выступает как паранеопластический синдром у 50-75% заболевших; наиболее часто у мужчин (примерно в 70%) и достаточно редко у женщин (до 20%). 80% всех неоплазий, диагностируемых при данном синдроме, составляет мелкоклеточный рак легкого. Причем симптоматика миастенического синдрома может на несколько лет опережать выявление опухолевого процесса. В ряде случаев заболевание Ламберта-Итона сочетается с другими синдромами паранеопластического характера, например, с паранеопластической полиневропатией.

Причины синдрома Ламберта-Итона

Синдром развивается на фоне злокачественных неоплазий (рак бронха, рак желудка, рак яичников, ретикулосаркома, колоректальный рак, рак простаты и др.) и аутоиммунных процессов (ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, СКВ, аутоиммунный тиреоидит и пр.). Патогенетическим субстратом заболевания являются аутоиммунные механизмы. У 90% пациентов были выявлены антитела к кальциевым каналам, входящим в структуру, как опухолевых клеток, так и окончаний двигательных нервных волокон. Предположительно мишенью аутоиммунной атаки является пресинаптическая мембрана нервно-мышечного синапса. Ее поражение приводит к уменьшению высвобождения ацетилхолина — медиатора нервно-мышечной передачи. Результатом является нарушение прохождения возбуждения от нервного волокна к мышечной ткани, что клинически проявляется утомляемостью и слабостью мышц.

Симптомы синдрома Ламберта-Итона

Основу клинической картины составляет повышенная утомляемость и слабость скелетных мышц, преобладающая в мышцах верхней части ног (мышцы бедра и тазового пояса). Пациенты предъявляют жалобы на слабость в ногах и шаткость, особенно заметные при подъеме по лестнице и продолжительной ходьбе. Могут отмечаться дискомфортные ощущения в области шеи и спины, миалгии, парестезии в дистальных отделах конечностей, вегетативные расстройства (сухость во рту, уменьшение слезопродукции, дистальный гипергидроз, ортостатическая артериальная гипотония). Типична паретичная “утиная походка”. Наблюдается снижение сухожильных рефлексов.

Отличительной особенностью синдрома является некоторое нарастание мышечной силы в ходе двигательной активности, в отличие от миастении, при которой движения приводят к усугублению мышечной слабости. У отдельных пациентов может возникать опущение верхнего века. Характерные для миастении глазодвигательные расстройства, диплопия и нарушения глотания наблюдаются редко.

Диагностика синдрома Ламберта-Итона

Диагноз устанавливается неврологом на основании жалоб, неврологического обследования и результатов электронейромиографии. В неврологическом статусе выявляется тетрапарез с акцентом в проксимальных отделах ног, гипорефлексия, легкая дисметрия при выполнении координаторных проб, незначительное снижение глоточного и небного рефлексов.

Электронейромиография определяет снижение амплитуды потенциалов действия покоя и временное нарастание амплитуды М-ответа при произвольных мышечных сокращениях или на фоне ритмичной электростимуляции нерва частотой свыше 10 Гц (т. н. «феномен врабатывания»). При стимуляции частотой 2-3 Гц наблюдается снижение высоты М-ответа, типичное для миастении. Электрофизиологическое исследование позволяет дифференцировать синдром Ламберта-Итона от миастении, миопатии, БАС, полимиозита и другой нервно-мышечной патологии.

Поскольку высока вероятность, что заболевание развилось как паранеопластический синдром, рекомендовано широкое обследование пациента на предмет выявления неоплазии. Проводится анализ крови на онкомаркеры, КТ органов грудной клетки и средостения, МСКТ органов брюшной полости, МРТ головного мозга, КТ или МРТ позвоночника, УЗИ щитовидной железы и т. д. При отсутствии результатов (невыявлении неоплазии) показаны повторные обследования с интервалом в 6 мес. С целью подтверждения аутоиммунного характера патологии назначаются иммунологические исследования.

Лечение синдрома Ламберта-Итона

При паранеопластическом генезе синдрома лечение базируется на ликвидации опухолевого процесса. Если лечение опухоли проходит успешно, то обычно наблюдается регресс симптоматики. При аутоиммунном генезе заболевания проводится симптоматическая терапия фармпрепаратами, угнетающе воздействующими на иммунную систему. В основном используются глюкокортикостероиды. Хороший эффект оказывает плазмаферез, позволяющий отфильтровать из крови циркулирующие в ней аутоантитела.

С целью облегчения нервно-мышечного проведения в схему лечения включают ингибиторы ацетилхолинэстеразы — фармпрепараты, облегчающие нервно-мышечную передачу за счет накопления в синапсе ацетилхолина. К таким препаратам относятся пиридостигмин, ипидакрин. В ряде случаев отмечалось улучшение при применении гуанидина, облегчающего высвобождение ацетилхолина нервными окончаниями. Однако гуанидин не нашел широкого использования вследствие высокой токсичности с побочным воздействием на почки и костный мозг. Менее токсичным фармпрепаратом с аналогичным эффектом является 3,4-диаминопиридин. Его прием может сопровождаться возникновением парестезий, диареи, тахикардии, повышенной бронхиальной секреции. Хотя эффективность 3,4-диаминопиридина доказана клинически, в настоящее время он используется лишь в специализированных медицинских центрах.

Читайте также:
Дешевые аналоги АЛИ Капс® (Ali caps, Аликапс): список, цена, состав, сравнение

Миастения

Заболевания нейромускулярных соединений относительно редки. Самое распространенное заболевание нейромускулярного соединения это миастения (myasthenia gravis), реже встречается синдром Ламберта – Итона (Lambert-Eaton).

При этих заболеваниях развивается специфический тип мышечной дисфункции. У пациентов больных миастенией выраженная мышечная слабость, что как ни странно не всегда является главной жалобой пациента. Птоз, двоение в глазах и нечёткость зрения являются главными причинами обращений к врачу больных с окулярной формой миастении. При бульбарной форме миастении характерными жалобами являются нарушения артикуляции речи, появляется назальный оттенок речи, слабость жевательных и глотательных мышц. Тяжесть вышеупомянутых симптомов у пациентов с миастенией не редко варьируется в течение дня. Симптомы более выражены при физической нагрузке и уменьшаются при отдыхе. При генерализованной форме одновременно проявляются офтальмологические симптомы, нарушения глотания и артикуляции, и слабость скелетных мышц.

Клиническая картина

Миастения в 85% случаев начинается с глазной симптоматики и приблизительно в 50-80% случаев прогрессирует в генерализованную форму в течение двух лет. Если в течение первых двух лет симптомы не прогрессируют, то в 90% случаев сохраняется глазная форма миастении. Опущение век чаще всего ассиметричное, без изменений зрачков. Пациенты жалуются на нечеткое зрение и двоение, симптомы нарастают ко второй половине дня, уменьшаются после отдыха. Часто пациенты не могут сильно зажмурить глаза из-за слабости глазных мышц.

Бульбарная форма, как начало заболевания, наблюдается в 15% случаев. Больные жалуются на невнятную речь, трудность при жевании и на то, что во время глотания пища выделяется через нос (из-за слабости мягкого нёба). Слабость шейной мускулатуры приводит к развитию симптома падающей головы – пациент не может удержать голову ровно и она падает на грудь.

Слабость мышц рук, ног, корпуса и шеи чаще всего симметрична и различается по выраженности. В тяжёлых случаях развивается слабость дыхательной мускулатуры, что вместе с бульбарной симптоматикой может быть фатально без искусственной вентиляции лёгких и интенсивной терапии.

Миастения считается заболеванием молодых людей, что на самом деле не является верным, ввиду того, что существует не только ранняя форма миастении (до 50 лет), но и поздняя форма, которая развивается после 50 лет. В мире растёт заболеваемость поздней формой миастении, что объяснимо увеличением численности населения планеты и старением популяции. Ввиду того, что неврологи сталкиваются с большим количеством пациентов с миастенией, совершенствуются методы серологической диагностики.

Этиология

Мышечная слабость при миастении развивается в связи с повреждением постсинаптической мембраны нейромускулярного соединения (место в котором нервное окончание соединяется с миоцитами). В норме в этом месте под действием электрического импульса, происходит выделение ацетилхолина из пресинаптической мембраны нервного окончания.

Ацетилхолин присоединяется к своим рецепторам на поверхности мышечной клетки в результате чего, открываются ионные каналы, в мышечной клетке увеличивается концентрация натрия, что приводит к деполяризации мембраны, вызывая контракцию мышцы. При миастении образуются антитела к рецепторам ацетилхолина на постсинаптической мембране, в результате блокируется передача импульса по мышечной клетке. В развитие болезни важную роль играют остаточные ткани тимуса, что стимулирует иммунную систему организма напасть на собственные ткани. У 65% пациентов с миастенией наблюдается гиперплазия тимуса, а у 15% тимому. У половины пациентов с тимомой впоследствии развивается миастения.

Диагностика

У пациентов с генерализованной формой миастении в 85% случаев находят антитела против ацетилхолиновых рецепторов, специфичность которых 97-98%. Ложноположительные антитела могут быть у пациентов с тимомой без миастении, в случае синдрома Итона-Ламберта, мелкоклеточном раке лёгкого, ревматоидном артрите, у пациентов которые принимают пенициламин, при красной системной волчанке, амиотрофическом латеральном склерозе, у родственников первой степени пациента и у 1-3% популяции возрастом от 70 лет. У оставшихся 15% пациентов находят другие антитела (MuSK, anti-titin, anti-RyR) и у 10-13% специфических антител не находят.

В электрондиагностики миастении используется нейрография (изучается проведение электрических импульсов по двигательным и чувствительным нервам), проверяется миастеническая реакция. Миастеническая реакция считается позитивной, если при повторной стимуляции моторного нерва наблюдается прогрессивное уменьшение количества реагирующих мышечных волокон. Минимум 12 часов (оптимально 48) перед обследованием нельзя применять ингибиторы ацетилхолиэстэразы.

Всем пациентам необходимо проводить компьютерную томографию для исключения тимомы. Параллельно необходимо обследовать другие системы органов в поисках онкологии, которая может быть причиной, так называемого миастенического синдрома, в случае которого клиническая картина похожа на миастению. Организм производит антитела против тканей опухоли, но ввиду структурного сходства тканей опухоли со здоровыми тканями, параллельно происходит автоиммунная реакция.

Лечение

Симптоматическое лечение проводится препаратами ингибиторов ацетилхолинэстэразы, которые не лечат саму болезнь, а только снимают симптоматику на время действия препарата.

Тимэктомия – оперативный метод лечения, применяемый, в случае тимомы, миастению не лечит. Операцию проводят только пациентам возрастом с 10 до 60 лет, старше 60 операция обычно эффекта не даёт и не редко клиника миастении только прогрессирует. После операции, концентрация антител падает и клиническая картина улучшается.

Кортикостероиды являются препаратами первой линии для угнетения иммунитета, эффект от которых появляется на 2-3 неделю с начала лечения и в течение 3 месяцев терапии ожидается полное исчезновение симптомов. Рекомендуются регулярные проверки минеральной плотности костей, кортикостероиды вызывают остеопороз.

Пациентам с выраженной слабостью, особенно бульбарной формой, может быть необходима процедура обмена плазмы или курс иммуноглобулина в стационаре.

Азатиоприн и циклофосфомид являются имуносупресантами второй линии, препараты назначаются параллельно с началом курса гликокортикоидов, ввиду того что терапевтический эффект препаратов проявляется намного позже чем у кортикостероидов. Если терапия кортикостероидами прервана и не применяются имуносупресанты второй линии, то симптоматика вернётся.

Пациенту необходимо ежегодно вакцинироваться от гриппа и пневмококка, потому что любая инфекция может ухудшить течение заболевания и спровоцировать миастенический криз. Даже в случае незначительной инфекции пациентам с миастанией рекомендуется проводить антибактериальную терапию, чтобы предотвратить развитие миастенического криза.

Пациенту рекомендуется регулярно наблюдаться у одного специалиста (нейролога), который будет контролировать анализы и течение заболевания.

Как распознать миастению? Все о диагностике и лечении

Миастения – это болезнь, которая характеризуется нарушением нервно-мышечной передачи (то есть нарушением процесса сокращения мышцы, возникающим в ответ на импульс, идущий по нервному волокну). Причиной миастении зачастую является аутоиммунный процесс, в результате которого в организме вырабатываются антитела к структурам нервно-мышечного синапса. Согласно статистике, миастения встречается у каждого 5-го из 100 тысяч человек. Это хроническое заболевание с острым или постепенным началом. Основным проявлением является преходящая мышечная слабость, так же может возникать птоз (опущение) верхних век, нарушение глотания, «гнусавость» голоса. В тяжелых случаях и при прогрессировании заболевания может возникнуть слабость дыхательных мышц, вплоть до остановки дыхания.

Читайте также:
Как применять облепиховое масло для лечения внутреннего и наружного геморроя и после его удаления[Народные рецепты]

Опасный недуг быстро прогрессирует, клинические проявления могут утихать и вновь обостряться. Диагностируют патологическую мышечную утомляемость чаще у женщин, чем у мужчин, много реже у детей. Средний возраст пациентов от 15 до 45 лет, таким образом, максимальное количество случаев регистрируется у самой активной части населения.

  • Первичная консультация – 4 000
  • Повторная консультация – 2 500

Записаться на прием

О причинах

В настоящее время причины развития миастении изучены не до конца. Иногда нельзя однозначно сказать, почему у того или иного пациента возникло заболевание. Принято считать, что весомую роль играют следующие факторы:

  • Семейная предрасположенность. Очень часто выясняется, что диагноз миастения уже ставили близким родственникам пациента.
  • Частые стрессы, нарушения в иммунной системе, пагубное влияние вирусов, бактерий и других микроорганизмов. Эти факторы «расшатывают» иммунную систему, и в организме начинают синтезироваться антитела против своих собственных тканей, в частности, против белков-рецепторов постсинаптической мембраны. Это приводит к задержке передачи сигналов от нервов к мышцам, вплоть до блокирования импульсов.
  • Миастения может быть следствием некоторых заболеваний. Например, при разрастании вилочковой железы (тимуса) так же начинают вырабатываться антитела к рецепторам синапсов.

При появлении злокачественных новообразований в яичниках, в органах дыхания или в молочных железах говорят о миастеническом синдроме Ламберта-Итона. Мышечная слабость, иногда принимаемая за миастению, возникает при болезни Шарко-Мари, при дерматомиозите (разрушении соединительной ткани), различных формах миопатий, синдроме БАС (боковой амиотрофический склероз) и многих других патологиях.

  • Стоимость: 6 000 руб.

Сложность диагностики состоит в том, что у пациентов с миастенией в начале заболевания может не быть каких-либо четких жалоб и симптоматики. При нейровизуализации (КТ или МРТ) нет значимых отклонений в структурах центральной нервной системы. Только у 30% заболевших тимус увеличивается, либо в нем выявляются новообразования. Мышцы при осмотре так же никак не изменены, патология может выявляться только при микроскопическом исследовании.

Классификация

  • врожденная
  • приобретенная

Врожденная миастения может быть обусловлена генетическими мутациями. Так же плод может получить антитела к рецепторам постсинаптической мембраны от матери, в этом случае речь идет о неонатальной миастении.

Читайте также:
Анаферон в 1, 2 и 3 триместрах беременности: особенности применения препарата

Приобретенная миастения может развиться у пациентов любого возраста. Данный диагноз ставят подросткам, молодым людям и пенсионерам. Наиболее часто недуг встречается в активном возрасте, от 20 до 30 лет. Причины могут быть внешними (инфекционные агенты) и внутренними (хронические заболевания, наследственность).

Условно, по распространенности мышечной слабости, миастения подразделяется на следующие виды:

  • Генерализованная, когда поражаются нервно-мышечные синапсы по всему организму.
  • Глазная, бульбарная, когда поражаются преимущественно мышцы, локализованные на голове и шее.
  • С преимущественным поражением мышц конечностей.

Данное деление относительно, так как при углубленном исследовании чаще всего выявляется поражение всех мышц, но клинические проявления миастении могут возникать только в отдельных группах мышц определенной локализации.

По характеру течения различают:

  • Прогрессирующее течение миастении – когда проявления заболевания со временем становятся все тяжелее, вовлекается все большее количество мышц, терапия становится все менее эффективной.
  • Ремиттирующее течение – эпизодические миастенические состояния. При данной форме состояния улучшения чередуются с обострениями.
  • Миастенический криз, характерен для генерализованной формы болезни. Подобные состояния требуют срочной помощи. У больного резко нарастает слабость, возникают затруднения глотания и дыхания, что может потребовать реанимацинного пособия в виде искусственной вентиляции легких.

Симптомы

Клинические проявления миастении зависят от формы заболевания.

Симптомы, характерные для генерализованной формы:

  • Преходящая мышечная слабость. Это первый признак, на который обращает внимание заболевший. Сначала слабость в мышцах беспокоит в вечернее время или после длительной физической работы. Потом миастения прогрессирует, и объем посильной нагрузки значительно снижается.
  • Нарушается работа всей поперечно-полосатой мускулатуры. Не могут в полную силу работать мышцы рук и ног, шеи, туловища.
  • Поражаются мимические мышцы.
  • На фоне общей мышечной вялости сухожильные, а также периостальные рефлексы сохранены.
  • Затрудненное дыхание, одышка в силу слабости дыхательной мускулатуры.
  • Невозможность самообслуживания, потребность в постоянной посторонней помощи в виду выраженной мышечной слабости.

Симптомы, характерные для глазной формы:

  • Птоз (или опущение век), диплопия («двоение в глазах»), косоглазие. Все эти симптомы обусловлены слабостью глазодвигательных мышц.
  • Трудности при глотании, так как у пациента с миастенией поражаются мышцы глотки.
  • Меняется голос, появляются нотки гнусавости, речь становится замедленной и неясной. Распознать эти признаки можно при продолжительном общении с пациентом. Зачастую во время длительной беседы за счет повышенной мышечной утомляемости возникают и нарастают речевые нарушения.

Сложность диагностики миастении связана с тем, что вышеперечисленные симптомы могут появляться и пропадать. Наиболее выражено они проявляются, когда человек занимается спортом, длительно читает или работает за компьютером. То есть в те моменты, когда поперечнополосатые мышцы задействованы больше всего. Ведь даже поддержание определенной позы или чтение требуют постоянного напряжения определенных групп мышц.

При отсутствии адекватного лечения существует риск не только инвалидизации, но и смерти. В то время, когда уровень развития медицины не позволял проводить длительную искусственную вентиляцию легких, от миастении умирали 8 из 10 заболевших. При обнаружении тревожных симптомов миастении, необходимо записаться на прием к неврологу. При необходимости специалист направит на обследование и подберет эффективную терапию.

Диагностика

Врач-невролог ставит диагноз миастения на основе жалоб, данных анамнеза, осмотра и исследований. Специалист сравнивает жалобы пациента с симптомами, характерными для этой болезни. Для подтверждения диагноза проводят диагностические исследования.

Электронейромиография при миастении является «золотым стандартом» и обязательным исследованием. Используется специальный режим ЭНМГ – «декремент-тест». При проведении обследования с помощью электрической стимуляции исследуемую мышцу заставляют сокращаться с высокой частотой. В результате при миастении или миастеническом синдроме регистрируется уменьшение интенсивности мышечного сокращения.

Прозериновая проба. Выполняется самостоятельно или после проведения декремент-теста. Прозерин — вещество, улучшающее нервно-мышечную передачу. Подкожно вводится небольшое его количество, через 30 минут после этого пациент вновь осматривается врачом или проводится повторная ЭНМГ. Проба считается положительной, если отмечается клиническое улучшение или позитивная динамика при выполнении декремент-теста.

Лабораторная диагностика. Анализ крови на содержание специфических антител к рецепторам, мышцам. Антитела выявляются далеко не во всех случаях миастении.

Компьютерная томография средостения. Используется для исключения тимомы – опухоли вилочковой железы, которая может продуцировать антитела.

Как правило, этих методов в сочетании с консультацией невролога бывает достаточно для установления диагноза.

Во время осмотра врач может провести пробы на повышенную мышечную утомляемость. Сначала на определенную группу мышц дается нагрузка, затем оценивается их состояние. При глазной форме миастении нагружают глазодвигательные мышцы, для этого больного просят в течение 30 секунд смотреть в одну точку. При жалобах на патологическую усталость мышц шеи, пациента укладывают на спину и просят держать голову поднятой в течение 1 минуты. При слабости в ногах, больному нужно сделать несколько приседаний либо походить на носочках. Для определения степени утомляемости мышц кисти и предплечья, человека просят несколько раз интенсивно согнуть и разогнуть кисть.

Читайте также:
Апельсиновый сок при беременности - польза, пошаговый рецепт

Миастения причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Миастения — заболевание нервной системы. Характеризуется развитием симптоматики при совершении простых действий, например, при разговоре, потреблении еды. Клиническая картина появляется при незначительной нагрузке. Организм воспринимает некоторые здоровые клетки негативно, начинает их атаковать, что провоцирует ряд нарушений.

Симптомы миастении

На ранние признаки миастенического симптома больные редко обращают внимание. Хроническую усталость, вялость мышечных тканей многие списывают на работу, тренировки или школу. Выделяют следующие симптомы:

  • во время разговора отмечают так называемое затухание голоса;
  • веки постоянно опущены;
  • нарушается процесс глотания;
  • двоение в глазах, объясняется быстрой утомляемостью мышечных тканей зрительного аппарата, чаще развивается в вечернее время суток;
  • дискомфортные ощущения в процессе пережевывания твердой пищи;
  • больной быстро устает во время ходьбы;
  • ухудшается четкость зрения, объясняется утомляемостью внтуренних мышечных тканей глаза;
  • нарушения в процессе дыхания;
  • появляется шаркающая походка.

Чаще поражаются мимические и жевательные мышечные ткани.

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 25 Ноября 2021 года

Содержание статьи

Причины

Точные причины прогрессирования болезни установить не удается. Миастению относят к заболеваниям аутоиммунного характера. Во время прохождения диагностических процедур обнаруживают большое количество антител. Выделяют следующие возможные факторы, которые провоцируют развитие миастении:

  • гиперплазия;
  • заболевания нервно-мышечной системы;
  • новообразования злокачественного или доброкачественного характера;
  • склеродермия;
  • териотоксикоз;
  • энцефалит летаргического характера;
  • частые стрессовые ситуации;
  • простудные заболевания;
  • наследственный фактор. Объясняется мутацией генов, нарушающих взаимодействие нервных окончаний с мышечными тканями;
  • болезни системного характера;
  • нарушения гормонального фона;
  • употребление медикаментозных средств, оказывающих влияние на взаимодействие нервов и мышц;
  • прием наркотических препаратов, спиртных напитков.

Болезнь чаще диагностируется у представительниц женского пола возрасте от 20 до 30 лет.

Разновидности

Заболевание прогрессирует по-разному. Чаще изначально поражаются мышечные ткани лица, страдает зрение, постепенно болезнь распространяется на мышцы туловища. Возможно появление части признаков синдрома. В зависимости от клинической картины заболевание классифицируют на:

Глазная миастения

Характеризуется поражением нервных окончаний в черепно-мозговом отделе. Первый признак болезни — несимметричное опущение века. У больного двоится в глазах, затрудняется движение органами зрения. Симптоматика усиливается при сосредатачивании на одном объекте. Больной не может зажмуриться. Интенсивность признаков заболевания меняется в течение дня. Двоение в глазах отмечается в вечернее время суток.

Бульбарная миастения

Характеризуется распространением заболевания на мышечные ткани гортани, а также на жевательную группу мышц. Первые признаки — изменения речи, голос становится тише, более гнусавым. Больному труднее произносить некоторые согласные. Диагностируется в 15 случаях из 100. Возможно развитие заикания, которое объясняется нарушенной модуляцией звуков. Больной не может надуть щеки, оскалиться. Увеличивается риск пневмонии, объясняется проникновением жидкости в пути дыхания.

Миастения Ламберта-Итона

Характеризуется нарушением проводимости импульсов к мышечных тканям рук, ног и шеи. Больной не в состоянии держать голову прямо. Чаще диагностируется в пожилом возрасте. Отличается быстрыми темпами развития, высокой вероятностью смертельного исхода.

Генерализованная миастения

Характеризуется поражением мышечных тканей глаз, после чего процесс распространяется на область гортани, руки и ноги. Травмируются мышцы бедер. Генерализованная форма миастении опасна распространением на дыхательные мышечные ткани.

Диагностика

Для составления курса лечения требуется комплексная диагностика организма. Клиническая картина миастении напоминает другие болезни. Для обнаружения антител назначают биохимический анализ крови. С целью оценки потенциала мышц используют электромиографию. Обнаружить врожденную разновидность заболевания удается при помощи генетического скрининга. Для определения скорости передачи нервных импульсов пациенту назначают электронейрографию. МРТ позволяет обнаружить гиперплазию вилочковой железы. Проводят специальное тестирование на степень слабости мышечных тканей. Используют прозериновую пробу. В сети клиник ЦМРТ для диагностики миастении рекомендуют пройти:

Рекомендации по лечению миастении и миастенического синдрома Ламберта-Итона в период эпидемии COVID-19

Коронавирусное заболевание 2019 г. (COVID-19) – это новое заболевание, причиной которого является новый коронавирус 2-го типа, вызывающий тяжелый острый респираторный синдром (SARS-CoV-2). Симптомы заболевания могут быть различными; как правило, они включают в себя лихорадку, кашель, симптомы со стороны органов дыхания, диарею, снижение обоняния и вкуса. Тяжесть заболевания варьирует от легкой до тяжелой, и у некоторых пациентов вирус может привести к пневмонии, острому респираторному дистресс-синдрому и смерти. Почти каждая страна мира охвачена этим вирусом, и в настоящее время оно расценивается Всемирной организацией здравоохранения как пандемия. На данный момент не существует доказанных методов лечения этого вируса и вакцины для предотвращения инфекции.

В настоящее время нет данных о том, как COVID-19 влияет на пациентов с миастенией/миастеническим синдромом Ламберта-Итона (МСЛИ) или на пациентов с другими заболеваниями, у которых проводится иммуносупрессивная терапия. Однако, поскольку большинство пациентов с миастенией получают иммуносупрессивную или иммуномодулирующую терапию, и у них может иметь место слабость дыхательной мускулатуры, то существует теоретическая обеспокоенность тем, что у пациентов с миастенией/МСЛИ риск инфицирования или более тяжелого течения COVID-19 может быть выше.

Читайте также:
Можно ли кормящей маме есть фасоль: рекомендации и рецепты при грудном вскармливании

Пациенты с миастенией и МСЛИ обратились за рекомендациями по применению терапии во время пандемии COVID-19. Существуют многочисленные документы, в которых делается попытка внести ясность в этот вопрос и дать рекомендации по лечению, однако различия между этими рекомендациями вызывают путаницу. В том, что касается иммунотерапии, мнения значительно варьируют в зависимости от страны: где-то предписывается в основном ориентироваться на позицию конкретной организации и врача, проводящего лечение, а где-то предлагается модель совместного принятия решений. Приведенные ниже рекомендации были разработаны группой экспертов по миастении. Мы признаем, что на сегодняшний день отмечается дефицит рецензируемых публикаций, касающихся COVID-19 у пациентов с миастений или с иммунодефицитом.

Экспертная группа по миастении считает, что решения в отношении лечения миастении должны приниматься в индивидуальном порядке лечащим врачом совместно с пациентом. На основании этой экспертной рекомендации (23 марта 2020 г.) предлагается следующее:
1 Пациенты с миастенией должны следовать соответствующим национальным рекомендациям1 и любым дополнительным рекомендациям для лиц в группе риска тяжелого течения COVID-19.

Пациенты, уже получающие лечение миастении/МСЛИ

2 Пациенты с миастенией/МСЛИ должны продолжать текущее лечение, и мы рекомендуем не прекращать лечение какими-либо текущими препаратами, если обратное не обсуждалось отдельно и не рекомендовано лечащим врачом.
3 Отсутствуют научные доказательства того, что симптоматическая терапия, такая как применение пиридостигмина или 3,4-диаминопиридина, увеличивает риск инфекции, и лечение этими препаратами не должно прекращаться, если для этого нет других клинических причин.
4 Несмотря на отсутствие убедительных доказательств, рекомендуется, чтобы пациенты с миастенией, которые уже получают иммуносупрессивную терапию2,3, крайне ответственно подходили к соблюдению социального дистанцирования, в том числе избегали общественных мест, скопления людей, переполненного общественного транспорта и, по возможности, использовали альтернативы очным консультациям (например, телемедицинские консультации), если это допустимо с клинической точки зрения.
5 При принятии решения об изменении или прекращении текущей иммуносупрессивной терапии3, что сопряжено с риском повышения активности заболевания и/или развития обострения или миастенического криза, пациенты с миастенией и их лечащие врачи должны соотносить специфические риски (например, возраст, сопутствующие заболевания, местоположение) и пользу от такого решения.

Инфузионная терапия, внутривенные иммуноглобулины и плазмообмен

6 Инфузионная терапия некоторыми препаратами при миастении может потребовать поездок в стационар или центр инфузионной терапии, и мы настоятельно рекомендуем принимать решение об этом, основываясь на распространенности COVID-19 в данном регионе и соотношении “риск/польза” от терапии для конкретного пациента. Врач должен иметь возможность дать пациенту рекомендации с учётом ситуации в данном регионе и, по возможности, рассмотреть вопрос о переходе на инфузии на дому.
7 В настоящее время нет доказательств того, что лечение внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ)4 или терапевтический плазмообмен сопряжены с каким-либо дополнительным риском инфицирования COVID-19. Тем не менее, лечение ВВИГ должно основываться на индивидуальных потребностях пациента, и следует избегать неизбирательного применения иммуноглобулина. Как правило, плазмообмен и ВВИГ назначаются при обострении. Тем не менее, рабочая группа понимает, что у некоторых пациентов они применяются в качестве поддерживающего лечения, которое следует продолжать, однако при этом могут потребоваться дополнительные меры предосторожности, связанные с необходимостью поездок в медицинское учреждение и обратно.
8 В настоящее время нет доказательств того, что ингибирование комплемента с помощью моноклонального антитела экулизумаба увеличивает восприимчивость к COVID-19 или влияет на исход инфекции.

Анализы крови для контроля текущего лечения

9 Следует соотнести риск и пользу от рутинного мониторинга показателей крови в данный период. Некоторые методы лечения миастении требуют частого контроля показателей крови, и решения о необходимости продолжения проведения анализов, что требует от пациента покидать свой дом, следует принимать индивидуально, основываясь на распространенности COVID-19 в данном регионе.

Что следует учитывать, начиная иммуномодулирующую терапию у пациентов с миастенией/МСЛИ в данный период?

10 Перед началом лечения препаратами, снижающими количество B-лимфоцитов2 (например, ритуксимабом), врачи должны учитывать риск ухудшения течения миастении или развития криза, а также риск заражения вирусной инфекцией. Может быть целесообразным отложить начало лечения препаратами, снижающими количество B-лимфоцитов, до тех пор, пока пик вспышки в данном регионе не пройдёт. В то же время риск откладывания лечения этими препаратами у отдельных пациентов может превзойти риск развития тяжелой инфекции COVID-19, и это необходимо подробно обсудить с пациентом.

Читайте также:
Бонафтон инструкция по применению: показания, противопоказания, побочное действие

Рекомендации для пациентов, участвующих в текущих клинических исследованиях

11 В настоящее время проводится множество клинических исследований у пациентов с миастенией, и мы настоятельно рекомендуем, чтобы любое решение, касающееся очной оценки и лечения пациента в рамках клинического исследования, учитывало наилучшие интересы пациента. В настоящее время нет доказательств того, что ингибиторы комплемента или блокаторы неонатальных Fc-рецепторов могут увеличить риск заражения вирусной инфекцией, однако рабочая группа рекомендует соблюдать дополнительные меры предосторожности (как в пункте 4 выше), чтобы свести этот риск к минимуму. В клинических исследованиях это также должно обсуждаться и утверждаться спонсором исследования, Экспертным советом организации и медицинским монитором.

Есть ли обоснованные доказательства в пользу применения каких-либо препаратов для лечения COVID-19?

12 В новостях и социальных сетях упоминаются различные лекарственные препараты, которые, как утверждается, могут принести пользу при лечении COVID-19 (например, хлорохин, азитромицин, противовирусные препараты и т.д.), однако в настоящее время их эффективность не была показана или не было проведено их систематического изучения. Пациенты должны быть осведомлены, что некоторые из этих препаратов могут ухудшить течение миастении, и не должны применять их без специального разрешения врача. Если будут получены новые данные и появятся предположения о пользе применения тех или иных препаратов при COVID-19, то эти препараты следует использовать под строгим медицинским наблюдением, взвесив риск и пользу от их применения для каждого конкретного пациента.

Должны ли пациенты с миастенией или МСЛИ вакцинироваться?

13 Вакцинация может защитить от различных инфекций/инфекционных агентов. Однако в текущей ситуации у данной группы пациентов рекомендуется использовать только инактивированные вакцины. Для COVID-19 в настоящее время доступных вакцин нет.

Что если пациенты уже заразились COVID-19?

14 В большинстве случаев у пациентов с COVID-19 заболевание протекает в легкой форме, и они должны продолжить лечение миастении/МСЛИ в соответствии с наилучшей текущими стандартами. Может возникнуть необходимость в увеличении дозы кортикостероидов, как предусмотрено стандартным протоколом в случае развития инфекции. Однако, если симптомы инфекции являются тяжёлыми (требуют госпитализации), то, возможно, стоит рассмотреть вопрос о временной приостановке текущей мощной иммуносупрессивной терапии, особенно если у пациента развились сопутствующие суперинфекция/сепсис. В этом случае не следует применять препараты, снижающие клеток иммунной системы; применение иммуносупрессивных препаратов с менее сильным действием (азатиоприн, микофенолат), вероятно, следует продолжать, так как их действие сохраняется дольше, для выведения препарата требуется больше времени, а восстановление их эффекта занимает несколько месяцев.
15 В большинстве случаев решения об эскалации терапии должны приниматься в индивидуальном порядке в зависимости от относительной тяжести COVID-19 и миастении.

Решения относительно применения иммунотерапии должны приниматься в индивидуальном порядке пациентом с миастенией и лечащим врачом. По дополнительным вопросам следует обратиться к лечащему врачу.
Мы продолжаем следить за быстро меняющейся ситуацией, и эти рекомендации могут быть изменены по мере поступления данных.

Примечания
1 Этот список не является исчерпывающим, в нем приведены лишь примеры рекомендаций. Ознакомьтесь с последними рекомендациями для каждой страны/региона:

  • рекомендации CDC
  • рекомендации Европейского CDC
  • рекомендации Великобритании
  • рекомендации Австралии
  • рекомендации Японии

2 Препараты, снижающие количество B-лимфоцитов, включают в себя ритуксимаб, окрелизумаб.
3 Препараты для иммунотерапии, отмена которых сопряжена с риском развития серьезное повышения активности заболевания, развития рецидива и обострения/миастенического криза, включают в себя кортикостероиды, азатиоприн, микофенолата мофетил, метотрексат, циклоспорин, такролимус и другие.
4 Иммуномодулирующие препараты: внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), подкожный иммуноглобулин.

Миастенический синдром Ламберта-Итона и другие формы миастении

  • Издательство «Медиа Сфера»
  • Журналы
  • Подписка
  • Книги
  • Об издательстве
  • Рекламодателям
  • Доставка / Оплата
  • Контакты

ГКБ №51, Московский миастенический центр

ГКБ №51, Московский миастенический центр

ГБУЗ «Городская клиническая больница №51» Департамента здравоохранения Москвы, Московский миастенический центр, Москва, Россия; ГБУЗ «Научно-практический психоневрологический центр им. З.П. Соловьева» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

Серонегативный непаранеопластический миастенический синдром Ламберта—Итона

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2017;117(5): 77-80

Санадзе А. Г., Сиднев Д. В., Тумуров Д. А. Серонегативный непаранеопластический миастенический синдром Ламберта—Итона. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2017;117(5):77-80.
Sanadze A G, Sidnev D V, Tumurov D A. Seronegative nonparaneoplastic Lambert—Eaton myasthenic syndrome. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2017;117(5):77-80.
https://doi.org/10.17116/jnevro20171175177-80

ГКБ №51, Московский миастенический центр

Обследовали 2 пациентов, у которых повторно проведенные исследования не выявили характерного для миастенического синдрома Ламберта—Итона наличия антител к потенциалзависимым кальциевым каналам класса P/Q. Однако данные клинического тестирования и электрофизиологического обследования выявляли типичный характер двигательных расстройств с отсутствием сухожильных рефлексов и явлениями дизавтономии, а также уменьшением амплитуды М-ответа и феноменов декремента при низкочастотной и инкремента при высокочастотной стимуляции. У пациентов не было выявлено признаков карциноматозного процесса. Аутоиммунный характер поражения подтверждался эффективностью терапии глюкокортикоидными препаратами.

Читайте также:
Можно ли кормящей маме есть баклажаны: особенности рациона и рецепты при грудном вскармливании

ГКБ №51, Московский миастенический центр

ГКБ №51, Московский миастенический центр

ГБУЗ «Городская клиническая больница №51» Департамента здравоохранения Москвы, Московский миастенический центр, Москва, Россия; ГБУЗ «Научно-практический психоневрологический центр им. З.П. Соловьева» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

Трудности диагностики миастенического синдрома Ламберта—Итона (МСЛИ) в первую очередь состоят в том, что у данного симптомокомплекса нет никаких признаков миастении, возможно, за исключением высокой чувствительности нервно-мышечного синапса к курареподобным миорелаксантам. В связи c этим возникает вопрос о том, правомочно ли называть его миастеническим? Важно, что, несмотря на жалобы пациентов на слабость, объективное тестирование мышечной силы не выявляет ее существенного снижения. Реакция на введение антихолинэстеразных препаратов более чем сомнительная. Нарушения нервно-мышечной передачи при электрофизиологическом исследовании также отличаются от таковых при миастении [1].

Примерно у ½ больных с МСЛИ выявляются признаки паранеопластического процесса. В результате длительного наблюдения за 63 больными с МСЛИ у 45% пациентов (из них 58% мужчин и 15% женщин) нами были выявлены признаки онкологического поражения, а в группе больных старше 40 лет это соотношение составило 75 и 22% соответственно [2]. Наиболее часто (около 85% случаев) выявляется мелкоклеточная карцинома легких, хотя имеются случаи сочетания с опухолью почек, острым лейкозом, ретикулосаркомой и даже злокачественной тимомой [3—5]. Вместе с тем МСЛИ — это не случайное сочетание миастении с онкологическим заболеванием [1].

В соответствии с современными представлениями, МСЛИ как с наличием, так и отсутствием бронхогенной карциномы относится к аутоиммунным заболеваниям, патогенез которого связан с наличием аутоантител к потенциалзависимым кальциевым каналам (ПКК) пресинаптической мембраны нервно-мышечного соединения [6, 7].

В сыворотке крови примерно 90% больных МСЛИ выявляются антитела к ПКК типа P/Q [2, 6, 8, 9]. Однако ряд исследователей [10, 11] обнаруживали и антитела к N- и L-типам каналов. У больных с МСЛИ как с признаками паранеопластического процесса, так и без такового, помимо специфических аутоантител, выявляются антитела, направленные как против различных антигенных мишеней нервно-мышечного соединения, так и других, например слизистой оболочки желудка, ткани щитовидной железы, клеткам Пуркинье и другим нейрональным структурам [12—18]. Большинство исследователей [6, 13, 14, 19] не выявляют у больных с МСЛИ типичных для миастении аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам. Вместе с тем в литературе описана [1, 20] группа больных, имеющих комбинацию миастении и МСЛИ (англ.: «overlap myasthenic syndrome»), у которых в различные периоды течения болезни могут преобладать клинические признаки либо миастении, либо МСЛИ и соответственно выявляться антитела и к ацетилхолиновым рецепторам, и к ПКК.

Важно, что клинические проявления миастенического синдрома и электрофизиологические характеристики нарушений нервно-мышечной передачи у больных с МСЛИ с наличием и отсутствием паранеопластического процесса не отличаются. По мнению большинства исследователей [6, 7, 9], не отличаются они и по особенностям иммунного ответа, в частности по уровню антител к ПКК. В проведенных нами ранее исследованиях [8, 19] также не было выявлено существенных отличий в этих группах больных. Однако, несмотря на высокую диагностическую значимость исследования уровня антител к ПКК, у двух пациентов повторные исследования не выявили антител типа P/Q. Трудности диагностики серонегативного непаранеопластического миастенического синдрома представлены в следующих клинических наблюдениях.

Больной Р., 52 лет, впервые обратился в апреле 2004 г. с жалобами на слабость в ногах, больше в проксимальных отделах (трудно подниматься по лестнице), сухость во рту, а также слабость в руках. Болен с июля 2003 г., когда впервые заметил слабость в ногах и затруднение при ходьбе. Незадолго до этого стал отмечать выраженную сухость во рту и сухость кожи. По месту жительства (Тамбов) была диагностирована полинейропатия, по поводу которой лечился амбулаторно и стационарно — без эффекта. В декабре 2003 г. отметил ухудшение состояния — усилилась слабость в ногах и присоединилась слабость в руках (проксимальная и менее выраженная дистальная).

Объективно при осмотре в апреле 2004 г. в неврологическом статусе глазодвигательных и бульбарных нарушений нет. Сила мимической мускулатуры — нормальная. Сила в дистальных отделах рук 4 балла, в проксимальных отделах ног — 3 балла (со стула встает с опорой на руки, не может встать с корточек), в дистальных отделах ног — 4 балла. Плохо стоит на носках и пятках. Походка «утиная». Сухожильные рефлексы с рук и коленные снижены, ахилловы — не вызываются. Патологических стопных знаков, нарушений чувствительности, статики и координации нет. Положительный симптом «врабатывания» — увеличения силы при физической нагрузке.

Читайте также:
Белые точки в горле у ребенка: красное горло и гланды, образования и пятна на миндалинах без температуры

При исследовании нервно-мышечной передачи методом непрямой ритмической стимуляции снижена амплитуда негативной фазы М-ответа. Выявлен декремент амплитуды М-ответа при стимуляции частотой 3 имп/с –32% (норма менее –10%). При стимуляции частотой 40 имп/с выявлен инкремент амплитуды М-ответа до 5,9 мв (247% по амплитуде, 151% по площади, –32% по длительности). В период посттетанического облегчения (ПТО) амплитуда М-ответа увеличилась до 4,76 мв (200%), декремент амплитуды М-ответа составлял –38%. В период посттетанического истощения (ПТИ) декремент амплитуды М-ответа составил –26%. Полученные данные характерны для пресинаптического типа нарушений.

Анализ параметров потенциалов двигательных единиц (ПДЕ) и спонтанной активности мышечных волокон с помощью концентрических игольчатых электродов выявил снижение средней длительности ПДЕ. Амплитуда ПДЕ была увеличена, отмечались повышенное количество полифазных потенциалов, а также спонтанная активность в виде единичных потенциалов фибрилляций (ПФ) и положительных острых волн (ПОВ).

После введения 40 мг нейромидина через 1 ч у пациента отмечалось нарастание мышечной силы на 1 балл. После введения нейромидина при исследовании состояния нервно-мышечной передачи увеличилась амплитуда М-ответа и уменьшился декремент при низкочастотной стимуляции, а при исследовании потенциалов двигательных единиц несколько увеличились параметры ПДЕ.

Таким образом, данные клинического и результаты электрофизиологического исследования не выявляли признаков полинейропатии, а указывали на наличие МСЛИ.

В связи с этим больному было проведено тщательное обследование по органам с целью исключения паранеопластического процесса, было начато лечение нейромидином в дозе 30 мг 3 раза в день и препаратами кальция, а также начата глюкокортикоидная терапия (перорально метилпреднизолон по 64 мг через день). На фоне проводимой терапии отмечена положительная динамика в виде уменьшения мышечной слабости, «сухого синдрома» и симптома «врабатывания», появления сухожильных рефлексов в руках. Обследование по органам не выявило паранеопластического процесса.

Антитела к ПКК типа P/Q (характерные для МСЛИ) выявлены не были. Концентрация антител к ацетилхолиновым рецепторам — 0,29 нмоль/л (норма не более 0,5 нмоль/л).

На фоне лечения глюкокортикоидными препаратами прибавил в весе около 10 кг, также появилась катаракта (впоследствии удалена). Было рекомендовано уменьшение дозы метипреда, однако при снижении дозы менее 24 мг увеличилась мышечная слабость в ногах и усилился «сухой» синдром», что вновь потребовало увеличения дозы глюкокортикоидных препаратов. В 2011 г. в течение 6 мес принимал 3,4 диаминопиридины (фирдапс) — без значительного эффекта.

В январе 2013 г. на фоне продолжающегося лечения (32 мг метипреда через день, а также ежедневно 4—5 таблеток нейромидина и препаратов кальция) отмечается «лунообразное» лицо. В неврологическом статусе сохраняется снижение мышечной силы в проксимальных и дистальных отделах ног до 4 баллов. Сухожильные рефлексы с рук средней живости, коленные и правый ахиллов рефлекс резко снижены. Левый ахиллов рефлекс не вызывается. Сохраняется минимальная сухость языка и сухость кожных покровов. Положительный синдром «врабатывания».

Больной Ц., 54 лет. Впервые обратился осенью 2011 г. с жалобами на слабость в ногах и руках, эпизоды двоения и сухость слизистых и кожи. Болен с октября 2006 г., когда после операции на коленном суставе стал отмечать слабость в ногах, затем постепенно слабость в руках, периодическое двоение. С этого же периода отмечает сухость слизистых, нарастающую при физической нагрузке. Учитывая слабость и утомляемость, а также повышение креатинфосфокиназы, был поставлен диагноз воспалительной миопатии, что подтверждалось результатами электромиографии, выявившими снижение средней длительности ПДЕ с минимальной спонтанной активностью. На основании обследования было высказано предположение о МСЛИ. В неврологическом статусе птоза и офтальмопареза нет. Диплопия при крайних отведениях глазных яблок. Нечеткие нарушения глотания. Мягкое небо подвижно. Голос нормальный. Слабость мимической мускулатуры, а также в проксимальных отделах рук, в большей степени — ног; в дельтовидных, дву-, трехглавых и пояснично-подвздошных мышцах — 3 балла. Сила мышц шеи — 4 балла. Синдром патологической мышечной утомляемости после физической нагрузки в виде увеличения слабости. Вместе с тем отмечается синдром «врабатывания». Кашлевой толчок и экскурсия грудной клетки достаточные. Сухожильные рефлексы на руках резко снижены, на ногах отсутствуют. Нарушений чувствительности, координации и статики нет.

После введения 2,0 мл 0,05% раствора прозерина отмечалось исчезновение диплопии и увеличение силы в конечностях на 2 балла. Проба расценена как позитивная.

При электромиографии амплитуда М-ответа мышцы, отводящей V палец кисти, снижена — 0,4 мв. Декремент при стимуляции с частотой 3 имп/с — 29%. Феномен инкремента при высокочастотной стимуляции с увеличением амплитуды М-ответа до 2,5 мв (400%); феномен ПТО — 147% и ПТИ — 49%.

В последующем принимал сочетание калимина с нейромидином с некоторым улучшением состояния. С ноября 2012 г. — глюкокортикоидные препараты (медрол) 64 мг через день. На фоне проводимого лечения отметил постепенное улучшение состояния с регрессом глазодвигательных и бульбарных расстройств, увеличением мышечной силы в проксимальных отделах конечностей. Уменьшилась сухость кожи и слизистых, появились сухожильные рефлексы. К февралю 2013 г. доза медрола была уменьшена до 36 мг через день.

Читайте также:
В каких продуктах фосфора содержится больше всего, суточная норма потребления

При повторном обследовании отмечено значительное увеличение амплитуды М-ответа — 2,9 мВ. Декремент при стимуляции с частотой 3 имп/с — 37%. Феномен инкремента при высокочастотной стимуляции с увеличением амплитуды М-ответа до 6,2 мв (200%); феномен ПТО — 214% и ПТИ — 48% (см. рисунок).

Изменения параметров М-ответа при стимуляции с частотой 3 имп/с в покое (1) в период ПТО (2), постактивационного (3) и ПТИ (5); при стимуляции серией из 200 импульсов с частотой 50 имп/с (4).

Антитела к ПКК типа P/Q (характерные для МСЛИ) не выявлены. Уровень антител к ацетилхолиновому рецептору 0,46 нмоль/л (норма — менее 0,5 нмоль/л).

Обсуждение

МСЛИ, описанный в начале 60-х годов прошлого века как миастенический синдром, иногда сочетающийся с бронхогенной карциномой у злоупотребляющих курением табака пожилых мужчин, по мере накопления клинических наблюдений изменялся с появлением большего числа пациентов без признаков паранеопластического процесса, женщин, а также ранних и даже врожденных форм болезни [21]. Детальное изучение частоты отдельных клинических симптомов у большой группы больных с МСЛИ позволило выявить характерный паттерн болезни, позволяющий дифференцировать МСЛИ от миастении и других нервно-мышечных болезней [2]. У больных с МСЛИ крайне редко выявляется поражение глазодвигательной и бульбарной мускулатуры. Несмотря на жалобы на слабость, объективное снижение силы может быть очень незначительным, а при повторных движениях сила увеличивается в противоположность тому, что наблюдается у больных миастенией. Характерными симптомами МСЛИ являются угнетение сухожильных рефлексов, выраженные нарушения со стороны вегетативной нервной системы, а также так называемый синдром «врабатывания» — увеличение силы или появление рефлексов в процессе максимального произвольного усилия [2, 4, 5]. Так же как и другие исследователи, мы не выявили [2] достоверных клинических, электрофизиологических и иммунологических критериев, позволяющих дифференцировать пациентов с наличием и отсутствием паранеопластического процесса. Изучение концентрации аутоантител к ПКК типа P/Q также не выявило корреляции между уровнем антител и тяжестью клинических проявлений МСЛИ [8].

Приведенные два клинических случая серонегативного непаранеопластического МСЛИ представляют несомненный интерес, поскольку вызывали трудности диагностики. Клинический анализ представленных наблюдений показал, что даже пациенты с отсутствием типичных аутоантител могут существенно отличаться по выраженности и локализации двигательных расстройств. Так, в первом случае, более типичном для классических клинических проявлений МСЛИ, проведенное дважды исследование не выявило антител к ПКК типа P/Q. Во втором случае клинические проявления болезни сопровождались хоть и незначительными, но все же более типичными для миастении экстраокулярными и бульбарными нарушениями. Следует отметить, что выполненные в нашей клинике и одном из специализированных центров в Германии исследования антител к ПКК типа P/Q и ацетилхолиновому рецептору были негативными. Эти обстоятельства привели к неправильной диагностике в первом случае полинейропатии, во втором — миопатии. Важно, что оба наблюдения проявлялись несомненным, хотя и неверифицированным аутоиммунным характером поражения, на что указывает эффективность терапии глюкокортикоидными препаратами.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Безоперационная блефаропластика

“Наверное, я знаю, с чего начинается каждое ваше утро. Сначала с возгласа “Черт!” или “О боже, опять. “. Потом вы умываетесь, наносите своей крем и одну или две минуты делаете движения от внешнего угла глаза к внутреннему. На языке косметологов вы занимаетесь “дренированием лимфы”.

Позвольте угадаю, вы пытаетесь скрыть мешки под глазами. Мой опыт показывает, что если вам немного за 30, то под глазами уже сформировались полноценные грыжи, и массаж помогает против них максимум на пару часов.

Открою вам секрет. Сегодня, чтобы на несколько лет убрать первые мешки под глазами, совсем не обязательно делать блефаропластику. Можно обойтись совсем без операции”.

Грыжа нижнего века формируются тремя пакетами жировой ткани. Эти жировые мешки присутствуют у нас с самого рождения. Просто при определенных условиях связки вокруг этих пакетов растягиваются, и жировые капсулы начинают выпячиваться.

Эти условия возникают, как правило, с возрастом и при наследственной предрасположенности. А переживания, стрессы, недостаток свежего воздуха и движения, вредные привычки (включая пристрастие к чаю и кофе), неправильный режим дня (а у кого он правильный, кроме грудных детей?) подливают масла в огонь.

В результате к 30 годам у многих из нас появляются вполне серьезные мешки под глазами, которые прибавляют лицу лет по десять, делают выражение лица усталыми и злым.

Читайте также:
Масло какао и бережный уход за волосами. Эффективные маски для восстановления здоровья волос.[Лечебная косметика]

Блефаропластика без разрезов: миф или реальность?

Когда речь заходит про удаление глазных грыж, многие с содроганием представляют себе скальпель и всеми силами оттягивают визит к врачу.

На самом деле, операционная блефаропластика бывает показана только в тех редких случаях, когда проблема запущена.

Абсолютному же большинству пациентов с начальными признаками грыжи (темные круги под глазами, небольшие мешки) подходит инъекционная блефаропластика.

Как удаляют мешки под глазами без операции

Представляем препарат Dermaheal Eyebag Solution. Инъекции против мешков под глазами Dermaheal выгодно отличаются от операции тем, что не требует продолжительной реабилитации.

Безоперационная блефаропластика нижних век занимает не более 30 минут, отеки спадают через 1-2 суток. После чего вы сразу можете вести привычный для себя образ жизни с широко раскрытыми, сияющими и молодыми глазами.


Контурная пластика носослезной борозды.

Процедура Dermaheal Eyebag Solution НЕ является инъекционным липолизом. Липолитические пептиды, входящие в состав препарата, не разрушают жировые клетки в процессе воздействия на жир и не травмируют окружающие ткани.

Отзыв Анны, 33 года

Грыжи под глазами мне достались по наследству от мамы, так что я в общем была готова к тому, чтобы обратиться к врачу при первых признаках.

Поэтому как только я заметила появление темных кругов и мешочков под глазами по утрам, тут же стала мониторить интернет. “Платинентал” показалась достойной по многим причинам – повторю, я искала по отзывам не клинику, а именно врачей, которым могла бы доверить глаза.

Было приятно узнать, что операция мне пока не нужна. Я вовремя перехватила ситуацию, и коррекция век уколами мне подходят. Иголки очень тоненькие, манипуляции практически безболезненные.

А эффект отличный: глаза стали как пять лет назад, молодые, ясные. Теперь муж не спрашивает, почему я такая усталая.

Лет чрез 5 навещу “Платинентал” еще раз”!

Лечение грыжи век без операции обычно проводится в два этапа

На первом в область нижних век вводятся биометрические пептиды Eyebag Solution, которые рассасывают мешки под глазами. Этот этап, как правило, включает в себя две процедуры, впрочем, многие получают желаемый результат уже после единственной инъекции.

Второй этап – закрепляющий. Он состоит из 3-4 процедур препаратом Dark Circle Solution, которые проводятся с интервалом в неделю. Задача этого этапа – укрепить и сделать более плотной кожу век, активизировать микроциркуляцию в области нижнего века, избавить глаза от мимических морщин и темных кругов.

Несмотря на кажущуюся легкость процедуры, настойчиво советуем не поддаваться соблазну “заплатить меньше” и сделать уколы от мешков под глазами у косметолога.

Очень важно, чтобы процедуру выполнял пластический хирург, хорошо знакомый с анатомическими особенностями нижнего века: важно исключить попадание препарата в другие зоны.

Блефаропластика без операции выполняется и с использованием лазера

Второй безоперационный метод – это лазерное омоложение глаз. После выполнения фракционной лазерной шлифовки на CO2 лазере Eraser-C кожа претерпевает множественные положительные изменения – в том числе, очевидный эффект «подсушивания» мешков нижнего века.

Во-первых, лазер стимулирует выработку эластановых и коллагеновых волокон, которые укрепляют кожу и делают ее плотнее, маскируя тем самым любые несовершенства в области нижнего века.

Во-вторых, общие регенеративные процессы после процедуры стимулируют питание и обмен веществ в области верхних и нижних век, уменьшая выраженность мешков.

В-третьих, лазерная шлифовка вызывает рост новых здоровых сосудов и нормализует кровоснабжение в области век. Улучшается дренаж лимфы и отток крови, и жидкость из подглазничной области выводится самым естественным образом.

Восстановление глаз после процедуры займет около 7 – 10 дней. Активное солнце противопоказано около месяца.

Этот метод помогает при наличии припухлостей под глазами, которые заметны в половине дня и уменьшаются ко второй. Методика неэффективна против полноценных жировых грыж под глазами, причиной которых служит выпячивание внутреннего подглазничного жира.

Уменьшение кожи нижних век после фракционной лазерной шлифовки.

Записаться на консультацию и получить дополнительную информацию о процедуре вы можете по телефонам

в Москве +7 495 723-48-38 , +7 495 989-21-16

в Казани +7 (843) 236-66-66

Запишитесь на прием онлайн и получите 30% скидку на консультацию! Чтобы сэкономить больше, купите сертификат клиники и оплачивайте любые процедуры со скидкой 10%.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: